Introducción
Los mixomas intramusculares (MI) son tumores mesenquimales benignos raros del sistema musculoesquelético. Tienen una incidencia de 0,1 a 0,13 por cada 100 000 habitantes y ocurren con mayor frecuencia en mujeres en la cuarta y quinta décadas de la vida. Los MI tienen predilección por los músculos largos del muslo, glúteos, del hombro y miembros superiores. No obstante la localización en el antebrazo es aún más rara. 1,2
En 1863, Rudolf Virchow citado por Rachidi R et al. 2 describieron por primera vez los mixomas y hacía la semblanza con el cordón umbilical. Los criterios histológicos para el diagnóstico fueron establecidos por Arthur Purdy Stout en 1948 citado por Gavriilidis P et al. 3 donde mencionaron que es una verdadera neoplasia mesenquimal compuesta por células estrelladas indiferenciadas en un estroma mixoide con delicadas fibras de reticulina.
Estos tumores pueden aparecer en distintas localizaciones. Los que surgen del músculo esquelético reciben el nombre de MI y fueron descritos por Enzinger FM en 1965 citado por Rachidi R et al. 2 como un subtipo distinto. La mayoría de los MI se presentan como tumoraciones de crecimiento lento, no dolorosas. 2
El objetivo del artículo es presentar un caso de mixoma intramuscular del antebrazo izquierdo, diagnosticado y tratado en el Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech, con evolución clínica favorable.
Presentación del caso
Paciente masculino de 38 años de edad, con antecedentes de salud, que acudió con aumento de volumen en la cara anterolateral media del antebrazo izquierdo, sin otra sintomatología.
Exploración física:
Se palpó tumoración de alrededor de cinco centímetros de diámetro, de superficie lisa, móvil, laxa y no dolorosa a la palpación en cara anterolateral del antebrazo izquierdo y sin cambios en la piel adyacente a la lesión.
Estudios analíticos:
Velocidad de sedimentación globular: 23 mm/h
Leucograma: 6 000 X 109/ L
Glicemia: 4,3 mmol/L
Creatinina: 97 mmol/L
Fosfatasa alcalina: 178 UI/L
Estudios imagenológicos:
Radiografía simple de antebrazo: no alteración del patrón radiológico de partes blanda, no reacción perióstica ni toma ósea.
Ultrasonografía de partes blandas de alta resolución:
Imagen de baja ecogenicidad, de bordes bien definidos y cápsula fina e íntegra, rodeada por músculo estriado del antebrazo que medía 53 mm X 35 mm.
Tratamiento:
Se decidió tratamiento quirúrgico para excéresis y toma de muestra para biopsia. Con el paciente en decúbito supino y anestesia general endovenosa, se realizó abordaje directo sobre la tumoración, mediante disección por planos hasta la musculatura extensora donde se realizó disección roma y se pudo extraer de forma íntegra (Figuras 1 y 2).
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Figura 1. Cirugía. A: exposición del tumor bien encapsulado mediante disección roma. B: tumor disecado casi en su totalidad. Nótese fibras musculares adheridas al tumor.
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Figura 2. Pieza anatómica. A: forma ovoide del tumor de 45 X 30 milímetros. B: nótese contenido gelatinoso del tumor.
Presentó una evolución favorable, dada por ausencia de dolor y fiebre, además de la herida quirúrgica sin secreciones o signos de inflamación, por lo que se egresó al día siguiente y se retiraron las suturas a los 14 días.
A las tres semanas comenzó a realizar las labores habituales. En estos momentos se encuentra con evolución clínica satisfactoria, a dos años de la cirugía sin evidencia de recidiva.
La biopsia escisional reveló al macro: lesión esferoidea bien delimitada con haces musculares en su periferia. En la histología se observó lesión hipocelular e hipovascular, compuesta por células fusiformes sin atipia, separadas por abundante matriz mixoide extracelular, que confirmó el diagnóstico de un mixoma intramuscular.
Discusión
Los mixomas son tumores benignos que aparecen en diferentes localizaciones como: corazón, huesos, tejidos subcutáneos, aponeurosis, tracto urogenital y músculos esqueléticos. Se originan de las células mesenquimales primitivas que pierden la capacidad de producir colágeno, pero incrementa la producción de ácido hialurónico y fibras colágenas inmaduras. 2,3,4
Los MI en el antebrazo son más raros aún, solo siete casos se pudieron constatar en la literatura consultada. 1,5) Afecta con frecuencia a mujeres entre los 40 y los 70 años de edad, lo que difiere del paciente presentado. Desde el punto de vista clínico, los enfermos acuden a consulta por el aumento de volumen, más no por el dolor u otra sintomatología, el caso en cuestión coincidía con la bibliografía consultada. 2,3,4
En el diagnóstico, la ecografía de partes blandas revela una imagen hipoecoica homogénea a menudo con aumento acústico posterior y con pseudocápsula bien definida. 6,7) Datos estos que están en concordancia con el enfermo estudiado.
Desde el punto de vista macroscópico son tumoraciones blancas, ovoides o globulares, que dependen de colágeno tipo III y material mixoide, gelatinoso, en ocasiones con espacios quísticos rellenos de líquido y cubiertos por haces de músculo esquelético o de tejido fascial. 8) Además estos tumores con frecuencia son solitarios, pero en ocasiones se presentan de forma múltiple y asociados a diferentes síndromes como el de Mazabraud, combinado con displasia fibrosa poliostótica y en el síndrome de McCune Albright que no es más que la asociación de displasia fibrosa poliostótica, mixomas intramusculares múltiples, manchas café con leche y disfunción endocrina. 9
En la histología se aprecian células estrelladas indiferenciadas suspendidas en un estroma mucoide con fibras de reticulina y abundante matriz mixoide (Figura 3).
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Figura 3. Histología. A: se visualizan los haces musculares en la periferia (flecha roja) zona hipovascular e hipocelular (flecha azul). B: abundante matriz mixoide extracelular (flecha roja).
La celularidad y la vascularización son escasa. Los MI se caracterizan por la ausencia de una cápsula verdadera y la presencia de una pseudocápsula en la que penetra el tejido muscular, 5,7) hallazgos histológicos que coincidieron con los del paciente presentado.
Cualquiera que sea su localización, la resección quirúrgica es el método efectivo para los MI. La recidiva es muy escasa y solo aparece cuando la exéresis no se realiza de forma total. No se han reportado metástasis por este tumor y la histología es quien aporta el diagnóstico definitivo. 10) Al caso presentado se le realizó resección total y no ha presentado recidiva tumoral.
Conclusiones
El MI se presenta como una masa de crecimiento lento e indolora poco frecuente. La excéresis total constituye su tratamiento de elección. En la actualidad no existen casos de malignización y su recurrencia se debe a resección incompleta. El diagnóstico final solo se puede realizar luego del estudio histológico. El caso presentado ha tenido una evolución favorable a dos años de la cirugía y sin recidiva.