Resumo

JORDAN ALONSO, Ariel Demetrio et al. Enfermedad relacionada con IgG4 a propósito de dos casos. Rev.Med.Electrón. [online]. 2018, vol.40, n.4, pp. 1197-1206. ISSN 1684-1824.

RESUMEN La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4), es una enfermedad autoinmune multisistémica caracterizada por lesiones fibroesclerosantes inflamatorias formadoras de masas o pseudotumores, concentraciones elevadas de IgG4 séricas e infiltración tisular extensa por células plasmáticas IgG4 positivas. Incluye numerosas entidades que previamente se consideraban órgano-específicas. Puede afectar prácticamente a cualquier órgano, siendo los más afectados páncreas, glándulas salivales, glándulas lacrimales, ganglios linfáticos, retroperitoneo y riñones. El diagnóstico se realiza mediante una combinación de hallazgos clínicos, serológicos, imagenológicos e histopatológicos. Tiene pronóstico reservado pero con un diagnóstico precoz se logra el control y en ocasiones la regresión de la enfermedad, aunque tiende a presentar recaídas. Es una entidad infradiagnosticada debido en parte, a que fue caracterizada recientemente. Se presentan dos casos que forman parte del espectro que abarca esta entidad,  la tiroiditis de Riedel y la fibrosis retroperitoneal, que una vez diagnosticados respondieron inicialmente a la terapéutica con altas dosis de corticoides.

Palavras-chave : enfermedad esclerosante; fibrosis retroperitoneal (enfermedad de Ormond); tiroiditis de Riedel; inmunoglobulinaG4.

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