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Introducción
El sarcoma de Kaposi (SK) es un tumor maligno vascular, multifocal. Se clasifica en cuatro grupos: clásico, endémico o africano, iatrogénico (asociado a trasplantes) y epidémico o asociado al virus de inmunodeficiencia humana (VIH/sida).1 Todos los grupos se relacionan con la infección por el herpesvirus hominis tipo 8 (HHV8) y cada forma de presentación tiene sus propias características epidemiológicas, clínicas y patológicas.2
La presencia del HHV8 se considera un factor necesario, pero no suficiente, no se comporta así el estado de inmunodepresión que constituye un factor fundamental.3
Clínicamente se manifiesta con lesiones dermatológicas, en forma de máculas, pápulas o nódulos, de color pardo purpúreo o violáceo, y en los casos avanzados estas pueden confluir formando placas extensas, localizadas fundamentalmente en las piernas, aunque también suelen aparecer en la boca. Se puede presentar daño visceral, en especial de la tráquea, los pulmones y el tracto digestivo, en ausencia de la enfermedad cutánea. Constituye una enfermedad rara en la población general, con una incidencia de 0,02 a 0,07 %.2,4
Las variedades epidemiológicas tienen sus peculiaridades: ElSK clásico es cosmopolita. Predomina envarones (de 50 a 80 años de edad) a razón de 10:1. Es frecuente en quienes por su ocupación permanecen mucho tiempo de pie. Representa 0,05 al 4 % de las neoplasias.3,5
El K endémico afecta a sujetos de raza negra en África Ecuatorial, en los países cercanos a los Grandes Lagos, como Kenia, Zaire, Tanzania y Uganda. Representa 97 % de las neplasias malignas y predomina en arones (de 25 a 40 años de edad) a razón de 17:1; en niños esta relación es 3:1.3,5
El SK iatrógeno se observa en pacientes de 23 59 años de edad, y la razón de varón a mujer es de 2,3:1.3
La forma epidémica asociada al sida apareció en los años 80, con mayor frecuencia en varones homosexuales y bisexuales infectados. Cursa como una enfermedad diseminada y la mucosa bucal se ve afectada, lo que puede ser la primera manifestación de la enfermedad.4,5,6
La presencia de esta entidad como marcador cutáneo de sida y su repercusión en la calidad de vida de los pacientes seropositivos motivaron a los autores a la presentación de este caso clínico.
Presentación del caso
Motivo de consulta: falta de aire y dificultad para masticar.
Historia de la enfermedad actual: paciente masculino de 45 años de edad, piel blanca, seropositivo. Acudió a Cuerpo de Guardia del Servicio de Medicina Interna por tener desde hacía tres días falta de aire y dificultad para alimentarse, cuadro que se acompañó de astenia, anorexia y pérdida de peso. Desde varios meses anteriores notó la presencia de lesiones elevadas de color violáceo, en el tercio anterior de la lengua en su cara dorsal, no dolorosas, que le dificultaban la masticación y deglución.
Antecedentes patológicos familiares: no refirió.
Antecedentes patológicos personales: infección por VIH con terapia antirretroviral (TARV) desde hace 15 años.
Hábitos tóxicos: fumador, bebedor habitual.
Examen físico
- Temperatura corporal: 37°C.
- Mucosa conjuntival: hipocoloreadas y húmedas.
- Mucosa oral: lesión de aspecto tumoral localizada en la lengua, constituida por múltiples nódulos de color violáceo indoloros, de aparición repentina, de aproximadamente 3 meses de evolución. Esta masa ocupó el tercio anterior lingual afectando la cara dorsal de la misma. Este cuadro se acompaña además de lesión vegetante de aspecto de coliflor o cresta de gallo de igual localización. (Fig. 1)
-Mucosa anal: presencia de lesiones maceradas, húmedas y segregantes de bordes no definidos en región interglútea y anal, acompañadas de sensación de ardor. (Fig. 2)
- Abdomen: suave, depresible no doloroso a la palpación presencia de hepatoesplenomegalia.
- Piel: presencia de placa constituida por múltiples nódulos violáceos de pequeño tamaño, confluentes, indoloros, localizada en tercio inferior externo del miembro inferior izquierdo, situada a 7 cm por encima del maléolo interno, de aspecto vascular. (Fig. 3 y 4).
Exámenes complementarios realizados
- Hemoglobina: 90 g/L.
- Hematocritos: 0.30 L/L.
- Leucocitos: 5,2 x 109/L.
- Eritrosedimentación: 77 mm/h.
- Conteo de CD4: 45 cél/ml.
- Carga Viral: 200 000 UI.
- Creatinina: 131 mmol/L.
- VIH: positivo.
Examen KOH lesiones exudativas perianales: presencia de células levaduriformes.
-Cultivo micológico de lesiones anales y perianales: mostraron la presencia de Cándida albicans.
-Estudio histopatológico: se realizó biopsia de las lesiones orales constatándose la presencia de un SK y condiloma acuminado asociados al VIH/sida. La lesión de la pierna izquierda también fue compatible con SK epidémico.
-USG abdominal: presencia de banda ecolúcida en ambas bases pulmonares sugestiva de derrame pleural bilateral. Hepatoesplenomegalia, no otras alteraciones intrabdominales.
- Rx de tórax AP: radiopacidad en ambas bases pulmonares con borramiento de ambos senos costofrénicos. Se visualizó, además, radiopacidad difusa de aspecto inflamatorio en ambos campos pulmonares. No alteraciones de la aorta torácica. Lesiones radiopacas de aspecto nodular, bien delimitadas, sugestivas de metástasis pulmonares.
Se ingresó en sala de Cuidados Intensivos, fue valorado en consulta multidisciplinaria por especialistas en Dermatología, Oncología e Inmunología.
Se indicó antibioticoterapia y antimicóticos sistémicos. Se mantuvo TARV y cuidados paliativos al enfermo, pero a pesar de ello la evolución del paciente fue muy tórpida producto a las comorbilidades asociadas y finalmente falleció.
Discusión
El SK es una neoplasia compleja en cuanto a su composición celular, origen, epidemiología y patogénesis. Se inicia como resultado de diferentes estímulos que promueven inflamación microvascular.4,7
Es epidémico y es más frecuente en hombres que tienen sexo con hombres (HSH) con sida (95 %) y en otros grupos con infección por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) (5 %).1,3,4
Se presenta 20 veces más en pacientes homosexuales que en heterosexuales con el mismo estado de inmunosupresión. Es más frecuente en los hombres, con una relación de 50 hombres por una mujer.4
El primer brote se observó en las ciudades de Nueva York y San Francisco en 1981, en sujetos de 26 a 51 años de edad. En 1987, la incidencia en seropositivos era de 20 %. En la actualidad las cifras varían de 7 a 55 %; ha disminuido con la introducción de la TARV.1,5
El SK representa del 60 % de los tumores que se desarrollan en los pacientes con VIH/sida y es también la neoplasia intrabdominal más frecuente en estos pacientes. Cerca del 50 % de los SK cutáneo y los del tracto gastrointestinal se presentan en pacientes con sida. Parece estar asociado al estado de inmunosupresión que presentan estos pacientes.4,7,8
En los enfermos de sida, aparece de forma repentina y asintomática. En la piel hay máculas violáceas o purpúricas, tumoraciones nodulares únicas o múltiples, de superficie lisa, escamosa o queratósica, y de aspecto variado. Suele haber afección de la mucosa oral (10-15 %) en el tubo digestivo y en el sistema respiratorio.5,9
Estudios posmortem sugieren una afectación visceral en más del 75 % de los casos y entre los órganos más afectados están los pulmones y el tracto gastrointestinal, desde la orofaringe hasta el recto.4,5,10
En el 2013, un estudio refiere que el SK involucra órganos viscerales y le confiere peor pronóstico a la enfermedad.4
El tratamiento depende de su variante epidemiológica, la terapia es individualizada y se basa de forma general en tratamiento antirretroviral, quimioterapia y radioterapia.4,11
En pacientes con infección por VIH es fundamental la TARV. Se recurre a radioterapia, electrocoagulación y criocirugía, y en formas circunscritas a extirpación quirúrgica. Se encuentran en estudio retinoides orales, pentoxifilina, interleucinas 4 y 12, anticuerpos monoclonales contra IL-6, factor de crecimiento endotelial vascular, inhibidores de metaloproteinasa de matriz (COl-3, IM862, SU5416) y talidomida.3,5,10,12
El paciente de este artículo, era portador de un SK asociado al sida, con un estadio muy avanzado de la enfermedad de base y con la presencia de otras afecciones oportunistas que empeoraron su pronóstico.
Los SK habitualmente no son potencialmente mortales ni discapacitantes, pero pasan a serlo cuando el cáncer se extiende a los pulmones, al hígado o al tubo digestivo. El SK metastásico se asocia a síntomas importantes como sangrado del tubo digestivo o dificultades para respirar debido a las metástasis pulmonares. La forma clínica epidémica se presenta en pacientes con sida de forma más agresiva y diseminada.
