Introducción:

La colangitis biliar primaria es una enfermedad hepática colestásica. La historia natural y el pronóstico de esta enfermedad ha sido difícil de caracterizar. En el área de Latinoamérica y el Caribe son muy escasos los trabajos que investigan el tema.

Objetivo:

Describir las características clínicas, evolutivas, y supervivencia en pacientes con colangitis biliar primaria.

Material y Métodos:

Estudio descriptivo, longitudinal y ambispectivo de pacientes mayores de 18 años, con diagnóstico de CBP, atendidos en el Instituto de Gastroenterología entre septiembre de 2003 y enero de 2020; se evaluaron variables demográficas, clínicas, bioquímicas e histológicas a partir de los registros de historias clínicas. Para el procesamiento de los datos se utilizó el paquete estadístico SPSS versión 21.0.

Resultados:

Se incluyeron 45 pacientes, la mayoría del sexo femenino (95 %) y con forma de presentación sintomática (55,6 %). El 71,1 % de los pacientes presentó alguna complicación, siendo la cirrosis la más frecuente, en 28,8 % de los cirróticos hubo complicaciones secundarias a la lesión hepática predominando la ascitis, seguido del sangrado digestivo variceal, la encefalopatía, el carcinoma hepatocelular (CHC) y las infecciones bacterianas asociadas a la cirrosis. La supervivencia acumulativa superó 95 % a los cinco años.

Conclusiones:

La supervivencia de los pacientes con CBP fue elevada en el tiempo a pesar del elevado índice de complicaciones.

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