Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras"

Carcinoma papilar quístico y del tiroides. Estudio de 4 casos

Dr. Adalberto Infante Amorós,1 Dra. Ana del Carmen Argüelles Zayas,2 Dr. Ramón González Fernández,3 Dr. David Cubero Rego,4 Dra. María Victoria López5 y Dr. José M. De Dios Vidal6

Resumen

Se presentaron 4 casos de carcinoma papilar quístico en el período de 4 años. Se realizó examen físico de todos los casos; se encontró una masa cervical firme en la cara anterior del cuello y en 2 de ellos, se palparon adenopatías cervicales. Se aplicaron técnicas de imagen (ecografía cervical y gammagrafía tiroidea); se completó el estudio con BAAF, que tuvo valor diagnóstico en el 75 % de los casos. Se realizó un estudio anatomopatológico de todas las piezas obtenidas. Se hizo la resección del quiste, biopsia intraoperatoria y si se confirmó el diagnóstico de carcinoma papilar quístico, se le realizó una tiroidectomía total y si fue necesario, linfadenectomía. Se completó el tratamiento con I131 a dosis ablativa y tratamiento hormonal supresor de la TSH. Se destacó el papel de la BAAF en el estudio preoperatorio.

Palabras clave: Carcinoma papilar, quiste tiroideo, BAAF, tiroidectomía total, linfadenectomía cervical.

El quiste tiroideo puede aparecer como un nódulo único y ser un quiste coloide o hemorrágico que aparece en la glándula tiroides y no tiene relación con la embriología de la misma. En el embrión, la glándula tiroides se presenta como un pequeño segmento de endodermo en el suelo de la faringe entre el primer y segundo arco branquiales; comienza su descenso hacia la séptima semana del desarrollo del embrión en forma de tubérculo bilobulado y queda comunicado con el suelo de la boca a través del conducto tirogloso que desaparece hacia la décima semana.1-4

Se debe diferenciar el quiste tiroideo del quiste del conducto tirogloso, el cual es la enfermedad congénita cervical más frecuente. Este último, habitualmente, se presenta en la infancia, produce síntomas antes de los 5 años de edad. La presentación más frecuente es como una masa cervical que aparece en la línea media del cuello, se eleva con la protrusión de la lengua y con la deglución. En el 67 % de los casos se encuentra por delante del hueso hioides; no obstante, puede localizarse en el 10-24 % de los casos, lateralmente, sobre todo a la izquierda.3-5

El quiste tiroideo generalmente, se trata de una enfermedad benigna, pero en el 1 % de los casos se producen cambios neoplásicos, principalmente en personas mayores de 40 años de edad, el carcinoma papilar es el más frecuente de ellos (78-85 %). Ocasionalmente, se han descrito casos de carcinoma de células de Hurthle y la concurrencia de carcinoma papilar y escamoso.4-7

Presentación de casos

Se presentan 4 pacientes de carcinoma papilar quístico en el período de 4 años, se destaca el papel de la punción-aspiración con aguja fina (BAAF) en el diagnóstico preoperatorio.

Se realizó un examen físico de todos los casos; se encontró una masa cervical firme en la cara anterior del cuello y en 2 de ellos, se palpan adenopatías cervicales.

A todos los pacientes se les realizaron técnicas de imagen (ecografía cervical y gammagrafía tiroidea); se completó el estudio con BAAF, que tiene valor diagnóstico en el 75 % de los casos. Se realizó un estudio anatomopatológico de todas las piezas obtenidas.

El tratamiento en todos los casos consistió en la resección del quiste, biopsia intraoperatoria y si se confirma el diagnóstico de carcinoma papilar quístico, se le realizó una tiroidectomía total y si fue necesario, una linfadenectomía. Se completó el tratamiento con I131 a dosis ablativa y tratamiento hormonal supresor de la TSH.

Casos clínicos

Mujer de 49 años de edad, con antecedentes personales de exposición previa a radiaciones por las características de su trabajo, asma intrínseco y alergia a la penicilina; acude a consulta por una masa cervical en la cara anterior del cuello. En la exploración física se encuentra una masa sólida de 2 x 2 cm, compatible con adenopatía en la cadena yugular interna. No se palpa aumento de la glándula tiroides.

Exploraciones complementarias

La ecografía cervical revela la presencia de un nódulo supraclavicular izquierdo, adenopatías laterocervicales altas bilaterales y glándula tiroides normal. La gammagrafía tiroidea fue normal. La BAAF del nódulo cervical anterior es sugestiva de un carcinoma papilar quístico. En el tratamiento quirúrgico se lleva a cabo una tiroidectomía total y una linfadenectomía bilateral y central.

La anatomía patológica de la pieza reveló la presencia de un carcinoma papilar quístico que no alcanza los bordes de la resección, una metástasis ganglionar de carcinoma papilar y la glándula tiroides sin alteraciones histológicas.

A los 3 meses y al año de la cirugía se utilizaron dosis terapéuticas de I131 a 30 y 100 mCi, respectivamente, por pequeños restos de tejidos tiroideos, según la gammagrafía y tiroglobulina elevada. Se mantiene la TSH suprimida por la administración de tiroxina. En las gammagrafías posteriores solo se obtuvo radiactividad ambiental y se normalizaron los valores de tiroglobulina.

Caso 2

Mujer de 46 años de edad, con antecedentes personales de depresión en tratamiento médico. Presenta una tumoración en la región cervical baja, de consistencia firme, no dolorosa, de 4 meses de evolución.

Exploraciones complementarias

La ecografía cervical demostró la presencia de un quiste de 16 cm con calcificaciones en la glándula tiroides la cual está aumentada de tamaño. El diagnóstico por BAAF fue de carcinoma papilar quistificado.

Se extirpó el quiste, se realizó biopsia por congelación y al ratificarse el diagnóstico, una tiroidectomía total.

En la anatomía patológica se diagnosticó un carcinoma papilar quistificado.

Se complementó el tratamiento con yodo radiactivo y L-T4 a dosis frenadoras de la TSH.

Caso 3

Mujer de 55 años de edad, con antecedentes personales de hipertensión arterial y diabetes mellitus, que presenta una tumoración cervical asintomática, de 2 años de evolución.

Exploraciones complementarias

La ecografía cervical demostró la presencia de una lesión quística paramedial de 2,1 x 1,3 cm; el resto de la glándula tiroidea era de tamaño y ecogenicidad dentro de la normalidad. La BAAF diagnosticó contenido de quiste (histiocitos). La BAAF se realizó en 3 ocasiones por ser el quiste recidivante.

Se extirpó el quiste. En la biopsia por congelación se halló un carcinoma papilar quistificado. Se realizó tiroidectomía total y en el estudio anatomopatológico de la pieza se evidenciaron varios focos de microcarcinoma papilar, en el resto de la glándula, el origen parece ser multicéntrico.

Caso 4

Mujer de 54 años de edad que presenta un nódulo de 2 cm, en el lóbulo derecho de la tiroides, duro, móvil con la degulción y adherido a planos profundos, de 5 meses de evolución, crecimiento rápido, doloroso a la palpación y sin síntomas compresivos. Se palpan adenopatías en la cadena yugular derecha.

Exploraciones complementarias

En la ecografía cervical se observa un nódulo de aspecto quístico, de unos 2,5 cm, con centro hipodenso, adenopatías de tamaño significativo en la cadena yugular derecha. El resultado de la BAAF fue de un carcinoma papilar.

En el tratamiento quirúrgico se llevó a cabo la extirpación del quiste tiroideo, biopsia por congelación seguida por una tiroidectomía total y una linfadenectomía funcional derecha.

Mediante la anatomía patológica se puso en evidencia un carcinoma papilar quistificado, una tiroiditis crónica linfocitaria y la metástasis de carcinoma papilar en 3 de 9 ganglios linfáticos extirpados.

A los 3 meses se le administró una dosis terapéutica de 100 mCi de I131 por zona R en la gammagrafía.

A los 2 años del tratamiento quirúrgico mantiene valores elevados de tiroglobulina aunque la gammagrafía de tórax y cuello fue normal. Mantiene buen estado general.

Discusión

La clínica de presentación del carcinoma en el quiste tiroideo es similar a la de los quistes benignos, en forma de masa asintomática en el 70 % de los casos, pero en otros puede aparecer como ronquera, disfagia o pérdida de peso. A pesar de que el quiste tiroideo aparece principalmente en la etapa adulta, los cambios neoplásicos se presentan sobre todo en adultos mayores de 40 años de edad. No existe diferencia en la distribución por sexos en el caso de quistes tiroideos benignos, mientras que los malignos aparecen con más frecuencia en las mujeres (en una relación de 1,5 : 1).4

El diagnóstico del carcinoma papilar en el seno de un quiste tiroideo se debe realizar, en primer lugar, mediante la exploración física, donde se puede palpar una masa en la cara anterior del cuello, no dolorosa, que se eleva con la deglución, de consistencia mayor que el quiste benigno y acompañada frecuentemente de adenopatías en las cadenas yugulares.8,9,11-13 En 2 de los 4 casos descritos se encontraron adenopatías en las cadenas yugulares internas , en uno de ellos, bilateral.

Se debe realizar una ecografía preoperatoria ante un quiste tiroideo. Se ha descrito la utilidad de la BAAF en el diagnóstico preoperatorio en un 53 % de los casos. En el resto ha sido necesario el estudio anatomopatológico posquirúrgico para establecer el diagnóstico. En nuestra serie, la BAAF fue diagnóstica en el 75 % de los casos, lo cual demuestra que los hallazgos citológicos son compatibles con el carcinoma papilar quístico e influyen en el planteamiento quirúrgico a llevar a cabo. Por ello, consideramos que la BAAF es la prueba diagnóstica más efectiva.14 Con ella puede existir falsos negativos al estar localizado el tumor en la pared y con esta prueba se toma el contenido interno del tumor.

El tratamiento de los carcinomas papilares sigue siendo un tema controvertido.

1. En presencia de un quiste tiroideo (positivo por BAAF de carcinoma papilar) se recomienda realizar resección del quiste, biopsia por congelación y si se confirma el diagnóstico, tiroidectomía total.
   Si no se confirma el diagnóstico en la biopsia por congelación se recomienda realizar la lobectomía del lóbulo donde se encontraba el nódulo.
   Después de la tiroidectomía total, está indicada la ablación con yodo radiactivo posquirúrgico si quedan restos tiroideos demostrados por gammagrafía.
   
2. Si hay nódulos linfáticos positivos y unilaterales, realizar una disección simple del cuello.
   
3. Si existe recurrencia local o metástasis después de operado, se deberá considerar una nueva cirugía, el uso de yodo radiactivo y radiación posquirúrgica.
   
4. Se recomienda la supresión tiroidea mediante el uso de T4 (L-tiroxina) a dosis supresoras de TSH, la cual se debe de mantener en valores inferiores a 0,1 mU/mL.
   
5. Los pacientes deben ser chequeados inicialmente a los 3 meses de operados con gammagrafía, determinación de tiroglobulina y TSH; después, cada 6 meses durante 2 años para decidir la conducta a seguir, según los resultados, con la dosis ablativa de I.131
   Luego, de forma anual, realizar estudios de hemoquímica, hormonales (T3, T4, TSH), tiroglobulina, ecografía de hemiabdomen superior, radiografía de tórax, hasta los 5 años. Posteriormente, cada 2 años, hasta los 10 años. El seguimiento posterior depende de la valoración del médico, según la evolución que observa en el paciente.4,5,12
   

Ante un quiste tiroideo, recomendamos realizar un buen examen físico del cuello, estudio de ecografía para precisar características y mensuración del mismo; BAAF hasta en 3 ocasiones si el quiste es recidivante. Si se mantiene, efectuar tratamiento quirúrgico, con biopsia por congelación y si ésta resulta positiva, realizar tiroidectomía total.

Consideramos que el tratamiento del carcinoma papilar quístico debe ser similar al llevado a cabo en el caso del carcinoma papilar de la glándula tiroides; por tanto, recomendamos una tiroidectomía total en manos de un cirujano experto que tenga la precaución de cuidar las glándulas paratiroideas para evitar el hipoparatiroidismo posquirúrgico, la lesión del nervio laríngeo recurrente y el resto de las complicaciones que pudieran aparecer. Así, se facilita la eliminación con yodo radiactivo del tejido tiroideo remanente o de metástasis distantes a la lesión. Además, se debe realizar seguimiento del paciente con gammagrafía y la medición de la concentración de tiroglobulina en suero.

La medición de los valores de tiroglobulina, en el caso de una tiroidectomía subtotal, no resulta útil y con la gammagrafía siempre va a informar zona R, lo que hace necesaria la ablación con dosis altas de I131a veces en varias ocasiones.

La linfadenectomía cervical está indicada siempre que existan metástasis en los nódulos linfáticos o cuando en el transoperatorio se encuentren ganglios aumentados de tamaño.

El tratamiento con yodo radiactivo ablativo y la supresión de la TSH con T4 está indicado en todos los casos, pero para ello es necesario realizar una resección del quiste tiroideo junto con una tiroidectomía total.15,16

El seguimiento se debe efectuar con gammagrafía tiroidea y determinación de tiroglobulina sérica suspendiendo previamente la levotiroxina sódica, como mínimo durante 21 d.

Summary

4 cases of cyst papillary carcinoma in a period of 4 years were presented. All of them underwent physical examination. A firm cervical mass was found in the anterior side of the neck and cervical adenopathies were palpated in 2 of them. Imaging techniques (cervical echography and thyroid gammagram) were applied. The study was completed with FNAB, which had a diagnostic value in 75 % of the cases. An anatomopathological study of all the pieces obtained was conducted. Resection of the cyst and intraoperatory biopsy were performed. In those cases with confirmed diagnosis of cyst papillary carcinoma, total thyroidectomy was carried out and, if necessary, lymphadenectomy. The treatment was concluded with I131 at ablative doses and TSH -supressing hormonal treatment. The role of FNAB in the preoperative study was stressed.

Key words: Papillary carcinoma; thyroid cyst; FNAB; total thyroidectomy; cervical lymphadenectomy.

Referencias bibliográficas

1. Martín-Pérez E, Larrañaga E, Marrón C, Monje F. Primary papillary carcinoma arising in a thyroid cyst. Eur J Surg 1997;163:143-5.
   
2. Jung Yang Y, Haghir S, Wanamaker J, Power C. Diagnosis of papillary carcinoma in a thyroid cyst by fine-needle aspiration biopsy. Arch Pathol Lab Med 2000;124:139-42.
   
3. Pacheco Ojeda L, Caiza Sánchez A, Martínexz AL. Quistes tiroideos. Acta Otorrinolaring Esp 1999;50:531-3.
   
4. Walton BR, Koch E, Pharm D. Presentation and management of a thyroid cyst with a papillary carcinoma. Shouth Med J 1999;90:758-61.
   
5. Ewing CA, Kornblut A, Greeley C, Manz H. Presentations of thyroid cysts in adults. Eur Arch Otorhinolaryngol 1999;256:136-8.
   
6. Kennedy TL, Whitaker M, Wadih G. Thyroid cysts in adults. Eur Arch Otorhinolaryngol 1999;256:136-8.
   
7. Maziak D, Borowy ZJ, Deitel M, Jaksic T, Ralph-Edwards A. Management of papillary carcinoma arising in thyroid -anlage. JCC 1992;35:522-5.
   
8. McGuirt W, Marshall R. Post irradiation carcinoma in thyroid remnant: follicular variant of papillary thyroid carcinoma. Head Neck Surg 1980;38:36-40.
   
9. Widström A, Magnusson P, Halberg O, Hellqvist H, Riiber H. Adenocarcinoma originating in the thyroglossal duct. Ann Otol Rhino Laryngol 1976;85:286-90.
   
10. Judd ES. Thyroid cyst and sinuses. Surg Clin North Am 1983;43:1023-32.
    
11. Nuttal FQ. Cystic metastases from papillary adenocarcinoma of the thyroid with comments concerning carcinoma associated with thyroglosal remnants. Am J Surg1965;109:978-96.
    
12. Deshpande A, Bobhate SK. Squamous cell carcinoma in thyroid cyst. J Laryngol Otol 1995;109:1001-4.
    
13. LiVolsi VA, Perzin KH, Savetsky L. Carcinoma arising in mediam ectopic thyroid (incluiding thyroglossal duct tissue). Cancer 1974;34:1303-15.
    
14. Karl TK, Chen MD. Cytology of thyroid cyst papillary carcinoma. Diagnostic Cytopathology1992;9:318-21.
    
15. White IL, Talbert WM. Squamous cell carcinoma arising in thyroglossal duct remnant cyst epithelium. Otolaryngol Head Neck Surg 1982;90:25-31.
    
16. Weiss SD, Orlich CC. Primary papillary carcinoma of a thyroid cyst: report of a case and literature review. Br J Surg 1991;78:87-9.
    

Recibido:31 de marzo de 2004. Aprobado: 17 de junio de 2004.
Dr. Adalberto Infante Amorós. Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras" San Lázaro No. 701 entre Belascoaín y Marqués González, Centro Habana, Ciudad de La Habana, Cuba.

1 Especialista de II Grado en Endocrinología.
2 Especialista de I Grado en Reumatología.
3 Especialista de I Grado en Cirugía.
4 Especialista de I Grado en Anatomía Patológica.
5 Especialista de II Grado en Anatomía Patológica.
6 Especialista de II Grado en Cirugía General. Profesor Auxiliar.