Instituto de Neurología y Neurocirugía. Hospital Provincial Docente "Saturnino Lora". Santiago de Cuba

Plagiocefalia frontal sinostósica. Resultados del  tratamiento quirúrgico

Dr. Ricardo Hodelín Tablada,¹ Dr. Francisco Goyenechea Gutiérrez,² Dr. Luis Zarrabeitía Oviedo³ y Dra. Damaris Fuentes Pelier⁴

1. Especialista de I Grado en Neurocirugía. Vicedirector Quirúrgico del Hospital Provincial Docente "Saturnino Lora", Santiago de Cuba.
2. Especialista de II Grado en Neurocirugía. Jefe del Servicio de Neurocirugía Infantil del Instituto de Neurología y Neurocirugía, Ciudad de La Habana.
3. Especialista de II Grado en Neurocirugía. Asistente. Subdirector Docente del Instituto de Neurología y Neurocirugía, Ciudad de La Habana.
4. Especialista de I Grado en Oftalmología. Hospital Provincial Docente "Saturnino Lora", Santiago de Cuba.

RESUMEN

Se estudiaron de forma retrospectiva 10 niños con craneosinostosis tipo plagiocefalia frontal sinostósica, operados en el Servicio de Neurocirugía Infantil del Instituto de Neurología y Neurocirugía. Como técnica quirúrgica se empleó la craniectomía lineal en el sitio de la hemisura coronal sinostosada, ampliada hasta la región del pterión. La totalidad de los infantes evolucionaron con hipoplasia orbitaria y abombamiento frontal y a más de la mitad se les realizó operación en los primeros 6 meses de la vida. Hubo importante variación del índice cefálico, así como mejoría estética comparativamente, antes de la operación y después de ésta.

Palabras clave: CRANEOSINOSTOSIS/cirugía; CRANEOTOMIA/métodos; ESTUDIOS RETROSPECTIVOS.

INTRODUCCION

Las craneosinostosis constituyen un grupo de enfermedades caracterizadas por el cierre precoz de las suturas craneales, conocidas desde la época de Hipócrates, 400 años antes de nuestra era. En 1851, Rudolf Virchow¹ fue el primero en utilizar el término de plagiocefalia para referirse a un tipo de craneosinostosis donde se cierra precozmente una hemisutura coronal. Se calcula que de cada 10 000 personas que nacen hay de 3 a 5 con craneosinostosis, y que la incidencia de plagiocefalia oscila entre 23 y 43 %.^2-4

Los criterios para el tratamiento quirúrgico de esta alteración han variado en relación con el conocimiento de su patogenia y la evaluación crítica de los resultados. Actualmente se considera su indicación ante la existencia de hipertensión endocraneana, atrofia del nervio óptico, presencia de retraso en el desarrollo psicomotor, así como para lograr mejoría estética y permitir el crecimiento del cerebro sin restricciones.^5,6

En este trabajo presentamos los resultados obtenidos en 10 niños con plagiocefalia frontal sinostósica (PFS), en los cuales se practicó craniectomía lineal en el sitio de la hemisutura coronal sinostosada.

METODOS

Entre enero de 1989 y diciembre de 1991, mediante la técnica de craniectomía lineal con ampliación hacia la región del pterión, fueron intervenidos 10 niños con el diagnóstico de plagiocefalia frontal sinostósica (PFS). A través de estudios radiográficos simples se calculó el índice cefálico de Retzius, antes de la operación y después de ésta, el cual se obtiene al aplicar la fórmula:

Indice de Retzius = A x 100,
                                   B

donde A es el diámetro transversal máximo medido en vista radiográfica anteroposterior y B el diámetro longitudinal máximo medido en una vista lateral, ambos de tabla interna a tabla interna del hueso; su valor normal oscila entre 75 y 80. Para la recolección de los datos se elaboró una planilla que contemplaba las variables de interés.

RESULTADOS

De los 10 pacientes estudiados, 6 (60 %) fueron operados en los 6 primeros meses de la vida, 2 (20 %) entre los 7 y 9 meses y 1 respectivamente (10 %), entre 10 y 12 meses y más de 1 año.

En nuestra serie el 60 % de los niños tuvieron familiares con PFS, entre los que se destacan una niña con el antecedente de que la madre y la abuela habían sido operadas por dicha enfermedad y otros 2 lactantes cuyas madres la presentaban. Hubo 2 hermanas con braquicefalia, 2 primos con sindactilia y el padre de un niño con polidactilia.

Clínicamente estos menores muestran asimetría craneofacial. Aprecie en la tabla 1 que en todos los casos estuvo presente la hipoplasia orbitaria y el abombamiento frontal; en el 50 % se constató atrofia óptica, estrabismo y paladar hendido, y en 4 pacientes (40 %) se evidenció la desviación de la pirámide nasal.

TABLA 1. Plagiocefalia frontal sinostósica. Anomalías asociadas

Anomalías	No. de casos	%
Hipoplasia orbitaria	10	100
Abombamiento frontal	10	100
Paladar hendido	5	50
Estrabismo	5	50
Atrofia óptica	5	50
Desviación de la pirámide nasal	4	40

Fuente: Historias clínicas del archivo del INN.

Nuestros hallazgos, agrupados en la tabla 2, ponen de manifiesto las importantes variaciones del índice cefálico antes de la operación y después de ésta; nótese que en los operados más tempranamente se obtuvieron los mejores resultados y que en los de mayor edad el índice se modificó, aunque menos significativamente.

TABLA 2. Plagiocefalia frontal sinostósica. Variaciones del índice cefálico antes de la operación y después de ésta

Caso		Indice cefálico
No.	Edad	preoperatorio	posoperatorio
1	4 meses	86	77
2	4 meses	86,5	78,6
3	5 meses	91	79
4	5 meses	91	80,5
5	6 meses	92	82
6	6 meses	93	86
7	8 meses	95	87,2
8	9 meses	95	88
9	1 año	110	92
10	1 año 6 meses	113	94

Fuente: Historias clínicas del archivo del INN.

DISCUSION

El término plagiocefalia proviene del griego "plagios", que significa oblicuo; Virchow lo utilizó para señalar una variedad de craneosinostosis en la que el cráneo asimétrico tomaba aspecto oblicuo, pero a través de los años éste ha sido objeto de continuas discusiones y se han propuesto varias clasificaciones. Actualmente se aceptan 3 formas:⁷ plagiocefalia frontal compensatoria, que ocurre cuando se produce una fusión prematura de la sutura lambdoidea contralateral, plagiocefalia frontal deformacional secundaria a fuerzas compresivas externas que actúan en el útero, al nacimiento o en el período posnatal y PFS, que es el resultado de la sinostosis en una hemisutura coronal y a la que nos referimos en este trabajo.

En cuanto al tratamiento quirúrgico, nosotros seguimos el principio aceptado por la mayoría, de operar tempranamente,^3,6-9 lo que facilita el libre crecimiento y desarrollo del cerebro que -como se sabe- es la mayor fuerza que durante el desarrollo determina el crecimiento del estuche óseo craneal.

Así, las alteraciones clínicas que se pueden producir tienen una relación directamente proporcional con la edad, pues -de no operarse- a medida que aumenta el volumen del encéfalo, mayor será el daño por la restricción en una caja ósea que se ha cerrado antes de tiempo.

Aunque en realidad la patogenia de esta enfermedad se desconoce, algunos defienden la teoría hereditaria. En nuestra serie el 60 % de los niños tuvieron familiares con PFS. Cohen¹⁰ y Hunter¹¹ afirman, al igual que otros investigadores,^12,13 que la mayoría de los casos con craneosinostosis aislada son esporádicos, aunque admiten que en aquéllos en los que existe algún modo de trasmisión, la autosómica dominante es la más frecuente. En la literatura médica se describen 2 monos que nacieron con la enfermedad, hijos del mismo padre.¹⁴ Con estos elementos consideramos que resulta factible plantear la posibilidad de que la herencia y la trasmisión genética cumplan alguna función en la PFS.

Todos nuestros pacientes presentaban hipoplasia orbitaria y abombamiento frontal, los que se producen porque en el ala menor del esfenoides del lado afectado, la órbita se encuentra más elevada y estrecha; por otra parte, el cerebro en desarrollo se halla comprimido y crece hacia el lado donde no hay sinostosis, lo que trae como consecuencia el abombamiento frontal contralateral.

Gunters, citado por Hemple,¹⁵ señaló 91 % de atrofia óptica en una serie de 74 casos. Nosotros, en otro estudio realizado de todas las variantes de craneosinostosis,¹⁶ encontramos atrofia óptica y estrabismo en 33,3 % de los enfermos e hipoplasia orbitaria en 50 %.

La desviación de la pirámide nasal, conjuntamente con alteraciones del vómer y de la porción petrosa del temporal son elementos notificados en la literatura médica.^17,18

En relación con el tratamiento, existe una tendencia actual que propone la cirugía conjunta del macizo craneofacial mediante osteotomía radical, inversión y segmentación del hueso frontal, además de realizar orbitectomía del ángulo orbitario afectado y otras técnicas más agresivas.^19,20 Se afirma que el cambio en la morfología debe ser activo, pues el pasivo modifica muy poco. Sobre la base de estos planteamientos nosotros realizamos la craniectomía lineal sobre la sutura fusionada pero, además, tratando de realizar un proceder activo, la ampliamos en forma redondeada hasta el pterión y liberamos la duramadre que se encuentra firmemente adherida a la base del cráneo; esto nos ha permitido comprobar la elevación del ala menor del esfenoides y el engrosamiento de la duramadre, lo que apoya los enunciados de Moss sobre la patogenia, que plantea un defecto primario de la base craneal.

En nuestra serie obtuvimos notables variaciones del índice cefálico después de la intervención quirúrgica, y resulta evidente que en los operados más tempranamente hubo mejores resultados. Por ejemplo, el caso número 1 era una niña de 4 meses que pasó de 86 a 77 en el período posoperatorio (figuras 1 y 2). El caso número 2, también de 4 meses, ingresó con 86,5 y después de la operación logró 78,6 de índice cefálico. En cuanto a los de mayor edad, el índice se modificó, aunque de forma menos significativa, con lo que se demuestra la importancia de la operación precoz. Consideramos que la variación del índice cefálico y los resultados clínicos y estéticos obtenidos, como puede verse en las figuras, son elementos importantes que evidencian la utilidad de la craniectomía lineal en el tratamiento de la PFS.

FIGS. 1 y 2

SUMMARY

A retrospective study of 10 children with frontal synostotic plagiocephaly like craniosynostosis operated on at the Children's Neurosurgery Department of the Institute of Neurology and Neurosurgery was carried out. It was used the surgical technique of linear craniectomy in the site of the coronal synostotic fissure extended to the pterion region. All children evoluted with orbital hypoplasia and frontal convexity. More than a half underwent surgery during the first six months of life. There was an important cephalic index variation, as well as anaesthetic improvement after the operation.

Key words: CRANIOSYNOSTOSES/surgery; CRANIOTOMY/methods; PROSPECTIVE STUDIES.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

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Recibido: 19 de enero de 1994. Aprobado: 29 de febrero de 1996.

Dr. Ricardo Hodelín Tablada. Hospital Provincial Docente "Saturnino Lora", Santiago de Cuba, Cuba.