Hospital Clinicoquirúrgico Provincial Docente "Doctor Gustavo Aldereguía Lima", Cienfuegos

Concomitancia de meningoencefalocele y colesteatomas en el oído medio. Comentarios sobre 1 caso

Dr. Armando J. Figueroa Hernández,¹ Dr. Adalberto de la Paz Sarduy ² y Dr. Alejandro Díaz González ²

RESUMEN

Se presenta el caso de una niña de 9 años, con un meningoencefalocele mastoideo, adosado a un colesteatoma residual, secundarios a un colesteatoma primario petromastoideo, operado 2 años antes, que ocupaban toda la cavidad mastoidea hasta el meato auditivo externo. Conjuntamente se extirparon 3 perlas de colesteatoma de la caja timpánica que destruyeron parte de la cadena osicular, y fue necesario realizarle una columelización con los restos del martillo. Actualmente, 15 años después, conserva buena evolución clínica y audiométrica.

Descriptores DeCS: ENCEFALOCELE/complicaciones; MENINGOCELE/complicaciones; COLESTEATOMA DEL OIDO MEDIO/cirugía.

La protusión herniaria de las meninges es conocida como meningocele, y si su interior contiene tejido encefálico constituye un meningoencefalocele; éstos se pueden dividir por su origen en congénitos y adquiridos, por defectos óseos del cráneo, atrofia, erosión, compresión, fracturas, etcétera. Los meningoencefaloceles pueden ser fácilmente diagnosticados si son externos, pues se comportan como tumores de partes blandas; no así los internos, que generalmente se diagnostican por las compresiones neurológicas que producen, en ocasiones graves, también por rayos X, tomografías axiales computadorizadas (TAC), resonancia magnética, etcétera. El tratamiento de elección es el quirúrgico, donde se liga el pedículo, cuando se pueden abordar.

El objetivo de reportar el presente caso radica en su rareza; la niña de 12 años de edad padeció de un colesteatoma gigante petromastoideo que expuso la duramadre y mantuvo intacta la caja timpánica, por lo que fue intervenida quirúrgicamente. Después de 2 años de operada se encuentra en un control rutinario, pues estaba completamente asintomática, pero tuvo una recidiva temprana del colesteatoma, un meningoencefalocele adosado a él y varias perlas de colesteatomas en la caja timpánica sin correlación alguna con los anteriores, que fueron extirpados quirúrgicamente en una segunda operación, y ahora, pasados 15 años, la paciente se halla completamente asintomática, sin signos de recidivas y audición normal.

REPORTE DEL CASO

Paciente de 9 años de edad, femenina, blanca, con antecedentes de otorrea crónica bilateral, leve hipoacusia más marcada en el lado derecho, la cual fue atendida en consulta de ORL y donde se le detecta un pólipo auricular derecho que fue extirpado el 9 de noviembre de 1981; se le indica tratamiento médico, no obstante mantiene una hipoacusia de 30 dB y un velamiento de la mastoides a los rayos X. A los 6 meses se le realiza aticoantromastoidectomía y timpanoplastia tipo I, y se le extirpa un colesteatoma gigante que invadía desde el antro mastoideo hasta la duramadre, la que se expone en 2 zonas, así como el seno lateral en 3 ó 4 milímetros. Se dejó fascia del músculo temporal como neotímpano sin trabajar sobre la cadena osicular que estaba intacta.

Después de 2 años reingresa por caída de la pared posterosuperior del meato auditivo externo del oído operado y es reintervenida. Es aquí donde se le halla tumoración blanquecina, surcada de numerosos vasos sanguíneos y muy poco friable, que resultó ser un meningoencefalocele, y adosado a él, un colesteatoma, que ocupaban toda la cavidad petromastoidea y que había horadado el colesteatoma operado hacía más de 2 años; ambos se extirpan, se liga pedículo de la hernia encefálica y se deja fascia del músculo temporal en su base. Se pasa a revisar la caja timpánica, donde es necesario extirpar 3 perlas de colesteatomas aisladas y adosadas a la cadena osicular que erosionaron completamente el yunque y el estribo; se decapita el martillo y se rota sobre la ventana oval a manera de columelización, y se apoya sobre él un injerto de fascia temporal como neotímpano; por último se rellena la cavidad con músculo temporal (fig.).

Fig. Resultados de la reintervención quirúrgica:
Arriba: perlas del colesteatoma de la caja timpánica.
Izquierda: colesteatoma recurrente de la cavidad petromastoidea producida por un colesteatoma operado 2 años antes.
Abajo derecha: meningoencefalocele que se adosaba al colesteatoma recurrente.

La biopsia reveló tejido encefálico y fibromuscular con zonas de calcificación y colesteatomas. Cuidados especiales y antibioticoterapia adecuada completan la terapéutica hasta 2 semanas después que cesa la expulsión del líquido cefa-lorraquídeo por el conducto auditivo externo espontáneamente. Es dada de alta a los 36 días en perfecto estado de salud, con buena evolución clínica y audiométrica, esto lo confirman las reconsultas periódicas, radiografías, TAC y audiogramas. A los 5 meses y con 12 años de edad es necesario realizarle aticoantromastoidectomía y timpanoplastia tipo I del otro oído, el cual mantiene también excelente evolución clínica y audiométrica. Actualmente, 15 años después de la primera operación, muestra en el último control de la consulta excelente evolución clínica y audiométrica, con caída conductiva de 20 dB en el oído derecho (operado del meningoencefalocele y colesteatomas).

COMENTARIOS

La paciente fue llevada al salón de operaciones con el diagnóstico de otitis media crónica supurada simple derecha. Por las características de la otorrea, la perforación central y pequeña, los rayos X de mastoides no sugerían tumoración alguna y la audiometría con hipoacusia de transmisión de 30 dB en frecuencias bajas.

En la literatura médica se reportan cifras muy bajas de colesteatomas en casos similares, Abdel Hadi reporta sólo el 2,4 % en perforaciones centrales, otros autores destacan el hecho raro de colesteatomas con esa imagen radiográfica;^1-4 sin embargo, hallamos el colesteatoma gigante, posiblemente primario, que invadía desde el ático hasta las meninges que exponía en 2 zonas y permanecía intacta la cadena osicular.

Fue reintervenida después de 2 años de operada por la posibilidad de recidiva del colesteatoma por la imagen otoscópica, aunque se encontraba asintomática y se detecta la recidiva del colesteatoma y el meningoencefalocele, los que se extirpan completamente. Se revisa el oído medio que impresiona por los hallazgos quirúrgicos, y se encuentran las perlas de colesteatomas sin relación con el anterior, a pesar de haber sido sometida anteriormente a una técnica quirúrgica abierta, lo que explica la pérdida auditiva de 50 dB en este estadio de la enfermedad. Kairmarcar reporta sólo el 12,38 % en técnicas abiertas y Olaizola el 6,2 % y no sobrepasa el 29 % lo reportado por otros autores.^5-9 Las recidivas de colesteatomas son informadas con mucha frecuencia en la literatura médica. Gavilán señala el 45,2 %, Mallea el 22,14 % y Sales el 71,9 %.^8,10,11

Las perlas de colesteatoma que destruyen la continuidad de la cadena osicular fueron posiblemente producidas por trastornos ventilatorios de la trompa y quizás algún resto epitelial, aunque el neotímpano se mantuvo sin alteración. En ese período no se reportó sepsis y las perlas de colesteatoma no se correpondían con el de la cavidad mastoidea. Muchos autores atribuyen las frecuentes recidivas en niños a la regeneración rápida de los tejidos y a los trastornos tubáricos, entre otras causas.^7,9-11

La rareza de esta confluencia de afecciones nos indujo a revisar la literatura médica al respecto, donde aparecía un caso parecido en una paciente de 62 años de edad. En ésta coincidía el colesteatoma con un meningocele.¹² Gray publicó 2 casos con meningocele en el oído medio de forma espontánea y Podder y colaboradores expusieron un caso raro con meningoencefalocele en un niño normal sin otros antecedentes.¹⁴

Coincidimos con Aróstegui, el cual afirma la rareza de esta enfermedad y su peligrosidad y sugiere operar prontamente por la posibilidad de infecciones graves, asimismo reporta 27 casos y expone que el diagnóstico hay que sospecharlo en muchas ocasiones, por lo que es de gran valor para su confirmación la TAC y la resonancia magnética. La mayoría de esos casos fueron hallazgos quirúrgicos.¹⁵

Llama la atención no haberle detectado a la paciente el colesteatoma petromastoideo en los rayos X antes de ser operada, posiblemente por su gran tamaño que impresionaba como un velamiento; también hay que significar que en poco más de 2 años ésta recidiva completamente y donde se aprecia adosamiento a la hernia encefálica que respetaba además la caja timpánica. Es significativo que 15 años después esta paciente no ha mostrado signos clínicos, audiométricos ni radiográficos de recididas, ni sepsis, signos neurológicos, ni otras complicaciones.

SUMMARY

The case of a 9-year-old girl with a mastoid meningoencephalocele adhered to a residual cholesteatoma, secondary to a primary petromastoid cholesteatoma, that occupied the whole mastoid cavity up to the external auditory meatus is presented. This patient had been operated on 2 years before 3 pearls of cholesteatoma were also removed from the tympanic cavity that destroyed part of the ossicular chain, and it was necessary to perform a columella with the rest of the malleus. At present, 15 years later, the patient has a good clinical and audiometric evolution.

Subject headings: ENCEPHALOCELE/complications; MENINGOCELE/complications; CHOLESTEATOMA, MIDDLE EAR/surgery.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Abdel Hadi M. Estudio estadístico sobre la morbilidad en la otitis media crónica. Acta Otorrinolaringol Esp 1985;36(4):263-72.
2. Ballenguer JJ. Enfermedades de la garganta, nariz y oídos. La Habana: Editorial Científico-Técnica. 1984;t1:748.
3. Zismer J. Radiología de la nariz y los senos perinasales. En: Paparella M. Otorrinolaringología. 2 ed. La Habana: Editorial Científico-Técnica; 1984:1020.
4. Segawa Y, Tono T, Kano K, Morinitzu T. Postoperative MRI. Findings after cholesteatoma surgery. Jibbienkola Gakkai Kahiol 1995;98(7):1079-85.
5. Olaizola R. Tratado quirúrgico de las otorreas. Técnica Demanda, (DAA). Resultados después de 5 años. Acta Otorrinolaringol Esp 1987;38(3):145-7.
6. Karmarkar S. Cholesteatoma surgery the individualized tecnhique. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;104(8):591-5.
7. Podosin L, Frandis M, Ben-David J, Malatskey S. Results of surgery for chronic otitis media. 5 years study. Rev Laryngol Otol Rhinol 1995;116(2):100-13.
8. Gavilan J, Ramos G. Colesteatoma residual. Estudio sobre 292 casos. Acta Otorrinolaringol Esp 1981;32(6):866-71.
9. Guirol H, Figuerola E, Pellicer F, Año T, Reverter C, Sans A, et al. Tratamiento y resultados en la cirugía del colesteratoma infantil. An Otolaryngol Iberoam 1995;22(3):289-98.
10. Mayea I. Colesteatoma residual. Acta Otorrinolaringol Esp 1982;33(6):1033-6.
11. Sales A. Cirugía de las otitis medias crónicas en 366 mastoidectomías. Acta Otorrinolaringol Esp 1986;37(6):369-70.
12. Viñuela Díaz JA, Calero del Castillo JB, Azua Berra JA. Un caso de meningocele mastoideo coincidiendo con una otitis media crónica colesteatomatosa. Acta Otorrinolaryngol Esp 1982;33(6):1041-3.
13. Gray BJ, Willinsky RA, Rutka JA, Tato GH. Spontaneus meningocele, a rare middle ear mass. Am J Neuroradiol 1995;16(1):203-7.
14. Podder S, Shepher RG, Shillito P, Tolmie JL. A congenital normal boy with meningoencephalocele arthrogryposis and hypoplastic thunkz. Clin Dysmorptol 1995;4(1):70-4.
15. Aróstegui M, Falcioni M, Saleh E, Taibac A, Landolfi M, Sanna M. Hernia meningoencefálica dentro del oído medio, reporte de 27 casos. Laryngoscope 1995;105(5PT1):512-8.

Recibido: 19 de octubre de 1998. Aprobado: 14 de diciembre de 1998.

Dr. Armando J. Figueroa Hernández. Facultad de Ciencias Médicas, avenida 5 de Septiembre y calle 57, Cienfuegos, 55100, Cuba.

1. Especialista de II Grado en Otorrinolaringología. Profesor Auxiliar.
2. Especialista de I Grado en Otorrinolaringología. Instructor.