Reporte de casos

Hospital General Provincial Docente "Carlos Manuel de Céspedes", Bayamo, Granma

Agenesia de pericardio izquierdo. A propósito de 1 caso

Dr. Jesús Alberto Rondón Espino1 y Dra. Ileana García Hernández2

Resumen

Se presenta el caso de un paciente que, diagnosticado clínica y radiológicamente como un cáncer broncopulmonar, se interviene quirúrgicamente y se encuentra sólo una rara anomalía del desarrollo: agenesia de pericardio izquierdo. Se realiza revisión de la literatura médica sobre esta afección.

DeCS: PERICARDIO/cirugía; PERICARDIO/efectos de drogas.

El pericardio, descrito por Hipócrates como “una suave túnica que envuelve el corazón y que contiene una pequeña cantidad de líquido parecido a la orina”, es un saco membranoso que rodea al corazón, compuesto por una capa externa, fibrosa, en forma de cono, de base adherida al centro frénico del diafragma y de vértice superior que se continúa con la túnica externa de los grandes vasos y de una capa interna, serosa, que rodea al corazón directamente (hoja visceral o epicardio) y se refleja en el nivel de los grandes vasos para tapizar la cara interna de la cara fibrosa (hoja parietol). Entre ambas hojas se constituye la cavidad pericárdica, que contiene habitualmente de 5 a 20 cm3 de un líquido seroso.1

El pericardio se desarrolla a partir de la porción craneal del celoma intraembrionario que cruza transversalmente la línea media del disco embrionario por delante de la membrana faríngea;2 la hoja parietal se desarrolla a expensas del mesodermo somatopléurico, y la visceral a expensas del esplacnopléurico.

El pericardio proporciona al corazón una bolsa suave y serosa que le permite funcionar en una cámara sin rozamiento y evita su excesiva dilatación (lo que podría producir degeneración y destrucción de las células miocardíacas); además protege al corazón de las infecciones que tienen lugar en estructuras vecinas.

Los defectos congénitos del pericardio son raros1 y se limitan casi siempre al lado izquierdo. Por este motivo se presenta este caso, operado por nosotros, con el diagnóstico (clínico y radiológico) de cáncer broncopulmonar.

Reporte del caso

Paciente masculino, de 58 años de edad, blanco, de procedencia urbana y con antecedentes de infarto agudo del miocardio hacía un año, el cual ingresó en el Servicio de Medicina Interna de nuestro Centro, por tos y expectoración amarillenta de un mes de evolución.

Al examen físico se reporta un síndrome parenquimatoso pulmonar, en la base del hemitórax izquierdo.

Se le realizan radiografías de tórax (posteroanterior y lateral izquierda), y se reporta una opacidad homogénea, de límites precisos, paracardíaca izquierda; que en la vista lateral se proyecta hacía el mediastino posterior (figs. 1 y 2).

Fig. 1. Radiografía de tórax, vista posterior, que muestra una imagen radiopaca, para cardíaca izquierda.

 

Fig. 2. Radiografía de tórax, vista lateral, que presenta la imagen radiopaca hacia el mediastino posterior.

Los exámenes hematológicos, las pruebas funcionales respiratorias, exámenes de orina y heces fecales, reportaron valores que fueron considerados entre parámetros normales. El electrocardiograma fue informado como no necesariamente patológico.

Se le realizó una tomografía axial computadorizada (TAC), en el Hospital Provincial Clinicoquirúrgico de Santa Clara (93-1140-41), la cual reportó imagen sugestiva de una neoplasia de pulmón (fig. 3).

Fig. 3. Tomografía axial computadorizada que reportó imagen liperdensa negativa de una neoplasia de pulmón.

Se llevó al salón de operaciones el 19 de marzo de 1993, con el diagnóstico de una neoplasia de pulmón; se le practicó toracotomía izquierda por incisión vertical (Nuncio-Di Paola) con resección costal; al penetrar en el tórax, sorprende encontrar al corazón sin cubierta pericárdica, y se detecta la ausencia total del pericardio izquierdo (no así del derecho, el cual se biopsió). Se aprecia además que el pulmón izquierdo tenía 3 cisuras, lo que le daba un aspecto polilobulado (fig. 4).

Fig. 4a y b. Vistas transoperatorias que muestran al corazón sin su cubierta pericárdica. Se aprecia además la existencia de varias cisuras en el pulmón izquierdo.

No se detectó tumor en pulmón, mediastino, diafragma, etcétera. Se cerró el tórax, previa infiltración de los espacios intercostales con alcohol absoluto y se dejaron 2 sondas de pleurostomía. La intervención duró 2 horas y 40 minutos. Se acopló al paciente a un equipo de Duerholt durante 72 horas. Se empleó antibioticoterapia (cefazolina 1 g endovenoso cada 6 h) en el posoperatorio durante 72 horas.

No se reportaron complicaciones en el transoperatorio ni en el posoperatorio inmediato. Entre el 5to. y el 9no. días del posoperatorio el paciente presentó cuadros esporádicos de taquicardia y lipotimias, que le producían gran ansiedad, y que habitualmente cedían espontáneamente al cabo de pocos minutos de su aparición. No se detectaron alteraciones electrocardiográficas ni ecocardiográficas que explicaron estos cuadros. No se reportaron otras complicaciones.

La biopsia confirmó la presencia de pericardio en el lado derecho. Se concluye el caso como agenesia de pericardio izquierdo.

Se le dio el alta al paciente 25 días después de la intervención y se ha seguido por consultas externas durante 5 años, en el transcurso de los cuales ha requerido varios ingresos por cuadros de dolor torácico.

Discusión

Los defectos congénitos del pericardio son raros1,3-10 y casi siempre se limitan al lado izquierdo del corazón; son muy raros los defectos del lado derecho o la ausencia total del pericardio. Esto se debe a que durante la vida fetal puede producirse la obliteración prematura del conducto de Cuvier izquierdo, lo cual produce una disminución en el riesgo sanguíneo de la membrana pleuropericárdica, lo cual ocasiona una deficiencia parcial o total en la formación del pericardio izquierdo.1,6

Los defectos del pericardio izquierdo aparecen preferentemente en el sexo masculino;3-10 y pueden ser clasificados en 3 tipos, que son:

• Ausencia total de pericardio izquierdo, que no suele producir síntomas, como la presentada en nuestro paciente.
• Defectos pericárdicos parciales, de 2 a 5 cm, que pueden complicarse por la herniación de la aurícula izquierda o una porción del ventrículo izquierdo.
• Defectos pericárdicos pequeños, de 1 a 2 cm, de poca importancia clínica, que se descubren casualmente en las necropsias o durante las toracotomías.

Los pacientes con esta malformación son generalmente asintomáticos, pero algunos pacientes pueden referir dolores torácicos vagos e inespecíficos no relacionados con el esfuerzo; disnea sin relación con enfermedad cardíaca; infecciones pulmonares recurrentes y latido de la punta desplazada lateralmente sin datos electrocardiográficos ni radiográficos de hipertrofia ventricular izquierda.5-10

Desde el punto de vista radiológico5 se ha señalado: desplazamiento de la silueta cardíaca hacia la izquierda, prominencia del segmento de la arteria pulmonar, oscurecimiento del borde izquierdo del corazón detrás de la columna vertebral y pequeños segmentos del pulmón entre la aorta y el troncopulmonar, así como entre el hemidiafragma izquierdo y el borde inferior del corazón.5,8

Electrocardiográficamente se ha reportado: desviación a la derecha del eje eléctrico, bloqueo incompleto de rama derecha y desplazamiento hacia la izquierda de la zona de transición del QRS en las derivaciones precordiales.5,8

Ecocardiográficamente se ha señalado el aumento de las dimensiones internas del ventrículo derecho, con movilidad anormal (disminuida o paradójica) del tabique interventricular.5

Se han investigado y demostrado hallazgos hemodinámicos y angiográfico,8,10 pero cuya sensibilidad diagnóstica suele ser baja.

Se ha reportado con relativa frecuencia la asociación de alteraciones pulmonares a esta afección.5 En ocasiones se ha hallado asociada al síndrome de Pallister-Killian.11

En el diagnóstico diferencial de la ausencia de pericardio izquierdo deben tenerse en cuenta padecimientos que produzcan prominencia del hilio pulmonar izquierdo de la arteria pulmonar, o de ambas estructuras en la radiografía de tórax, tales como:5

• Dilatación idiopática de la arteria pulmonar.
• Aneurisma de la arteria pulmonar.
• Aneurisma de la aorta torácica.
• Tumores cardíacos.
• Tumores broncopulmonares.
• Estenosis pulmonar.
• Comunicación interauricular.
• Adenopatías hiliares, etcétera.

Esta entidad, si se hace el diagnóstico, no tiene tratamiento específico. Aunque no hemos encontrado una explicación para los cuadros posoperatorios de lipotimia y taquicardia que presentó nuestro paciente, pensamos pudieran deberse a la manipulación del pericardio derecho durante la toma de muestra para biopsia (síndrome pospericardiotomía).

Summary

The case of a patient with a clinical and radiological diagnosis of bronchopulmonary cancer that was operated on is presented. Only a rare abnormality of development was found: agenesia of the left pericardium. A review of the medical literature on this affection is made.

Subject headings: PERICARDIUM/surgery; PERICARDIUM/drug effects.

Referencias bibliográficas

1. Eber PA. Pericardio. En: Sabiston DC, Spencer FC. Cirugía torácica. La Habana: Editorial Científico-Técnica, 1984;2:1015-35.
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5. Friedman WF. Cardiopatías congénitas en lactantes y niños. En: Braunwald E. Tratado de Cardiología. La Habana: Editorial Científico-Técnica, 1985;t 3, vol 1:1163.
6. Darsee JR, BraunWald E. Enfermedades del Pericardio En: Braunwald E. Tratado de Cardiología. La Habana: Editorial Científico-Técnica, 1985;t 3, vol 2:1680-748.
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9. Morgan JR, Rogers AK, Forker AD. Congenital abscence of the left pericardium: clinical findings. Ann Intern Med 1971;74:370-6.
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11. Zakowski MF, Wrifht Y, Ricci A, jr. Pericardiol agenesis and focal aplasia cutis in tetrasomy 12p (pallister Killian Syndrome). Am J Med Genet 1992;42(3):323-5.

Recibido: 15 de agosto del 2000. Aprobado: 16 de diciembre del 2000.
Dr. Jesús Alberto Rondón Espino. Calle Céspedes, No. 109, entre Saco y Figueredo, barrio San Juan, municipio Bayamo, Zona Postal 85100, Granma, Cuba.

1. Especialista de I Grado en Cirugía General. Instructor.
2. Residente de 2do. año en Medicina Interna.