Hospital Clínicoquirúrgico Docente " Comandante Manuel Fajardo", Ciudad de La Habana
Servicio de Otorrinolaringología

Neurothekeoma celular: Presentación de un caso

Dra. Mirian Zaldívar Ochoa,1 Dra. Rebeca Gil León2 y Dra. María Ofelia Viga Tamayo3


Resumen

Se presenta un caso de neurothekeoma calular en una mujer de 38 años, cuyo asiento de la lesión tumoral es en el vestíbulo de la fosa nasal izquierda, el cual se resecó completamente. Se describe el caso por ser un tumor de reciente caracterización, raro, tanto en nuestro medio como en la literatura médica internacional revisada.

DeCS: NEOPLASMAS NASALES/cirugía; NEOPLASMAS NASALES/ultraestructura; NEOPLASMAS CUTANEOS/cirugía; NEOPLASMAS CUTANEOS/ultraestructura.

Subject headings: NOSE NEOPLASMS/surgery; NOSE NEOPLASMS/ultraestructure; SKIN NEOPLASMS/surgery; SKIN NEOPLASMS/ultraestructure.

El neurothekeoma es un tumor cutáneo benigno, raro, de reciente caracterización, que se presenta preferentemente en adolescentes y adultos jóvenes y suele aparecer en la mitad superior del tronco, la cabeza y el cuello. Existen opiniones contradictorias respecto a su origen histogenético.1-3

Hasta hace poco, los tumores neurales cutáneos benignos que no cumplían el criterio de neurofibroma o schwanoma, se agrupaban dentro de una amplia gama de tumores periféricos benignos de la vaina nerviosa. Actualmente con los nuevos progresos en la electromicroscopia y la inmunohistoquímica se ha avanzado en la mejor comprensión de la diferenciación citológica de estas neoplasias y en evitar errores diagnósticos.4-6

Hísticamente se divide en 2 subtipos: myxoide y celular con rasgos hísticos característicos, aunque algunos consideran que el neurothekeoma abarca un espectro mucho más amplio de lesiones con los subtipos myxoide y celular en los extremos del espectro morfológico.7,8

Su estructura se caracteriza por una proliferación dérmica de fascículo plexiforme y pequeños nidos de células pálidas eosinofílicas epitelioides o fusiformes que se ramifican en un patrón difuso entre paquetes de colágeno.

Reporte del caso

Paciente femenina, raza mestiza, de 36 años de edad, con antecedentes alérgicos, por lo cual observaba tratamiento, y que acude a la consulta de ORL por presentar una lesión en el vestíbulo de la fosa nasal izquierda de 2 años de evolución, no dolorosa.

Interrogatorio y examen físico

• Antecedentes patológicos personales: asma bronquial (grado I).
  
• Antecedentes patológicos familiares: padre diabético.

Hábitos tóxicos: fumadora de cigarrillos de media caja al día.

Examen físico general: normal.

Examen físico de otorrinolaringología: rinoscopia anterior: se observó al nivel del vestíbulo nasal izquierdo en su cara interna cerca de la unión piel-mucosa, lesión de aproximadamente 0,5 cm de diámetro, de coloración violácea, trilobulada, pediculada, de consistencia elástica, no dolorosa a la palpación. La nasofaringe y el resto del examen otorrinolaringológico normales. No presencia de adenopatías cervicales.

Previa anestesia local tópica con lidocaína al 10 % en spray se realizó resección completa de la lesión, la cual se envió al Departamento de Patología, donde se realizó el diagnóstico histológico.

Histología

Su histología se presenta como un tumor mixomatamoso y multilobulado, compuesto por células epitelioides con variable polimorfismo.9

Por microscopia electrónica se observan células poligonales, células con proceso citoplasmático elongado y gran número de figuras mielinoides. Algunas células son inmunorreactivas por la proteína básica mielina. Este hallazgo sugiere que las células del tumor son del tipo de célula de Schwann. No se tiñe positivamente por la proteína S-100, pero refleja tinción positiva por el NK1C3.10

Por su rareza y su inusual aspecto hístico puede confundirse con otras lesiones myxoides. Se ha observado la no recurrencia de la lesión si se practica la resección quirúrgica completa.

Referencias bibliográficas

1. Busan KJ, Mentzel T, Colpaert C, Barnhill RL, Fletcher CD. Atypical or worrisome features in cellular neurothekeoma: a study of 10 cases. Am J Surg Pathol 1998;22(9):1067-72.
   
2. Zelger BG, Steiner H, Kutzner H, Maier H, Zelger B. Cellular neurothekeoma: an epitheloid variant of dermatofibroma. Histopathology 1998;32(5):414-22.
   
3. Tiffee JC, Pulitzer DR. Nerve sheath myxoma of the oral cavity: case report and review. Oral Surg Oral Radiol Med Oral Endod 1996t;82(4):423-5.
   
4. Henmia A, Sato H, Wataya T. Inaniwa Y, Mori Y. Neurothekeoma. Report of case with immunohistochemical and ultrastructural studies. Acta Pathol Jpn 1986;36(12):1911-9.
   
5. Tomasini C, Aloi F, Pippione M. Celular neurothekeoma. Dermatology 1996;192(2):160-3.
   
6. Paquier B, Barnoud R, Peoc'h M, Pinel N, Bost F, et al. Le Marc'hadour F, Neurothekeoma. General review apropos of an anatomoclinical case with immunohisto-chemical and ultrastructural study. Arch Anat Cytol Pathol 1994;42(3-4):133-40.
   
7. Aronson PJ, Fretzin DF, Potter BS. Neurothekeoma of gallager and helwing (dermal nerve sheath myxoma variant): report of a case with electron microscopic and inmunohistochemical studies J Cutan Pathol 1985;126:506-9.
   
8. Chai JH, Sung YL, Yah IK. Cellular neurothekeoma with possible neuroendocrine differentiation. J Dermatol 1999;26(6):363-7.
   
9. Mentzel T. Cutaneous neural neoplasms- an update. Pathologe 1999; 20(2):98-109.
   
10. Gallager RL, Helwing EB. Neurothekeoma- a bening cutaneous tumor of neural origin. Am J Clin Pathol 1980;7(6):759-54.

Recibido: 11 de marzo de 2002. Aprobado: 29 de julio de 2002.
Dra. Miriam Zaldivar Ochoa. Calle 15 número 152, entre K y L, Vedado, Ciudad de La Habana, Cuba.

1 Especialista de I Grado en Otorrinolaringología. Instructora.
2 Especialista de II Grado en Anatomía Patológica. Asistente.