Hospital Pediátrico Universitario "William Soler". Servicio de Anestesiología Cardiovascular. Cardiocentro

Anestesia no cardiovascular en el adulto con cardiopatía congénita cianótica

Dr. Lincoln de la Parte Pérez1

Resumen

Como resultado del progreso en el diagnóstico y tratamiento de las cardiopatías congénitas, la esperanza de vida aumenta considerablemente en nuestro medio. Consecuentemente más niños crecen hasta convertirse en adultos y un grupo de ellos serán sometidos a procedimientos quirúrgicos no cardiovasculares. Estos pacientes constituyen un reto para los anestesiólogos por 3 motivos: 1. Existe una gran variedad de variedades anatómicas y fisiológicas; 2. La capacidad cardiovascular y pulmonar están afectadas de forma significativa y 3. Existe poca información disponible acerca del manejo anestésico de estos pacientes. Las operaciones no cardiovasculares en los pacientes que padecen o han sido operados por padecer cardiopatías congénitas, deben realizarse si es posible, en hospitales de primer nivel y el anestesiólogo responsable debe tener experiencia previa en anestesia cardiovascular pediátrica o por lo menos acceso directo a consulta con un anestesiólogo cardiovascular pediátrico. Se presenta una revisión bibliográfica actualizada sobre el manejo anestésico de los pacientes que padecen de cardiopatías congénitas cianóticas sometidos a procedimientos quirúrgicos no cardiovasculares.

DeCS: CARDIOPATIAS CONGENITAS; NIÑO; ANESTESIA; ESPERANZA DE VIDA.

Con el desarrollo de la Red Cardiopediátrica Nacional y los resultados obtenidos en el Cardiocentro Pediátrico del Hospital Pediátrico Universitario "William Soler", la población adulta con cardiopatías congénitas crece cada año. Este hecho constituye un problema para los anestesiólogos de nuestros hospitales de adultos quienes deben enfrentar a estos pacientes cuando son sometidos a procedimientos quirúrgicos no cardiovasculares.

Con el objetivo de organizar la valoración de los pacientes que padecen de cardiopatías, los dividimos en grupos que incluyen: cardiopatías congénitas cianóticas, cardiopatías congénitas no cianóticas y cardiopatías adquiridas. Entre las cardiopatías cianóticas tenemos las que se caracterizan por la disminución del flujo sanguíneo pulmonar, algunas además con cortocircuito de derecha a izquierda como la tetralogía de Fallot y un grupo variado como el corazón univentricular y la transposición de los grandes vasos (TGV).1,2

Muchos de estos pacientes han sido ya operados mediante las técnicas de reconstrucción anatómica (Fallot), o las derivaciones de Glenn o Fontan y son adultos jóvenes.

Entre las no cianóticas tenemos los defectos septales: comunicación interventricular (CIV), comunicación interauricular (CIA), canal auriculoventricular común (CAVC) y todas aquellas donde el flujo pulmonar está aumentado.

Además de lo anterior existe una clasificación práctica adicional que incluye pacientes no operados, pacientes con procedimientos paliativos y pacientes reconstruidos anatómicamente en mayor o menor medida, mediante procedimientos de reconstrucción definitiva.1

Dentro de la población anterior existe un pequeño grupo de pacientes que están operados y se mantienen asintomáticos sin tratamiento médico (operados de ductus, CIA), un grupo importante con reserva cardiovascular disminuida y tratamiento continuo (digitálicos, etc.) y un pequeño grupo con procedimientos paliativos (Blalock-Taussig) o sin operar.

Las operaciones no cardiovasculares en los pacientes que padecen o han sido operados por padecer cardiopatías congénitas, deben realizarse si es posible, en hospitales de primer nivel y el anestesiólogo responsable debe tener experiencia previa en anestesia cardiovascular pediátrica o por lo menos acceso directo a consulta con un anestesiólogo cardiovascular pediátrico. A causa de que cada día más de estos pacientes llegan a la vida adulta, nosotros como anestesiólogos, tendremos que enfrentarnos con mayor frecuencia al dilema de anestesiar a estos pacientes de alto riesgo.

Los factores más importantes que deciden en la selección de la técnica anestésica son la magnitud del procedimiento quirúrgico actual y el grado de limitación cardiovascular provocado por la cardiopatía congénita.1-3

Los pacientes con cardiopatías congénitas poseen una reserva cardiovascular disminuida ante el stress y el ejercicio. Estudios posoperatorios en pacientes operados de coartación de la aorta y tetralogía de Fallot demuestran disfunción cardiovascular significativa.3,4 Estas observaciones deben recordarse cuando pacientes con cardiopatías congénitas, se evalúan durante el preoperatorio, antes de la realización de operaciones no cardiovasculares. A todo lo anterior se suma el riesgo incrementado por la urgencia del procedimiento quirúrgico. Mangano reportó que el riesgo aumenta de 2 a 5 veces en las operaciones urgentes comparadas con las electivas.3

El presente trabajo esta dedicado al manejo perioperatorio del paciente con cardiopatía congénita cianótica.

Cardiopatías congénitas cianóticas

Dentro de este grupo de cardiopatías cianóticas se encuentran: tetralogía de Fallot, atresia pulmonar (AP), estenosis pulmonar (EP), atresia tricúspide (AT), anomalía de Ebstein, TGV y el ventrículo único (VU).1,2

La habilidad de aumentar el gasto cardíaco en respuesta al ejercicio o a la administración de medicamentos está disminuida en el paciente con hipoxemia crónica. Para explicar lo anterior se han postulado diferentes mecanismos que incluyen la disminución de la presión de perfusión coronaria (PPC), por el cortocircuito sistémico-pulmonar y al aumento de la viscosidad sanguínea que adicionalmente produce microtrombosis y oclusión en diferentes órganos de la economía como los riñones y el hígado. Estos mecanismos producen isquemia miocárdica y fibrosis, que constituyen hallazgos postmortem frecuentes en el niño.5,6

Los niños que se operan en tiempo (antes de los 3 años) de cardiopatías congénitas cianóticas como la tetralogía de Fallot pueden tener una función ventricular posoperatoria (FVP) normal. Sin embargo, aquellos que se operan tardíamente (después de los 3 años) solo tienen función cardiovascular (FCV) "normal" en reposo, por el daño miocárdico irreversible que la hipoxemia produce.7 Otros factores incluyen defectos residuales creados por el tipo de operación realizada, como por ejemplo, si hubo necesidad de colocar un parche de ampliación transanular para ampliar la válvula pulmonar, lo cual habitualmente deja al paciente con un grado variable de insuficiencia pulmonar, que con el tiempo puede provocar un ventrículo derecho sobrecargado de volumen, muy propenso a la disfunción y a las arritmias y una cardiomiopatía dilatada.3 Otros defectos posoperatorios incluyen: hipertensión pulmonar (Blalock-Taussig previo), CIV, insuficiencia tricuspídea (64 % de los pacientes), insuficiencia aórtica, disfunción ventricular izquierda, obstrucción variable en el tractus de salida del ventrículo derecho (11-15 % de los pacientes), bloqueo auriculoventricular y arritmias ventriculares (20-50 % de los pacientes). La presencia de insuficiencia tricuspídea o pulmonar aumentan el trabajo del ventrículo derecho, producen sobrecarga de volumen y de presión y disfunción ventricular derecha (DVD).1, 2, 8

El tamaño de las arterias pulmonares y la relación entre las presiones del ventrículo derecho y el izquierdo (PVD/PVI) después de la cirugía, se relacionan con la supervivencia y las complicaciones posoperatorias en la tetralogía de Fallot. El riesgo de muerte aumenta cuando existe una relación PVD/PVI mayor de 0,85.1

Otros factores que aumentan la mortalidad después de las operaciones cardiovasculares son la presencia de otras anomalías asociadas, hematócrito elevado, procedimientos paliativos previos a la reconstrucción anatómica y la colocación de conductos protésicos. Lo anterior es causa de muerte súbita en más del 5 % de los pacientes operados.1, 9

Se conoce desde hace más una década que la hipoxemia crónica produce diversas anomalías en el corazón. Se ha reportado una disminución del 45 % de la densidad de receptores beta en el ventrículo izquierdo, 36 % de disminución de la actividad de la adenilciclasa y niveles altos de epinefrina circulante. Lo anterior sugiere que el tono simpático está aumentado y que además existe alteración de la regulación de los betarreceptores. Este mecanismo explica la disminución de la función ventricular existente en la hipoxemia crónica.1,2

La hipoxemia crónica produce policitemia compensadora y trastornos de la coagulación. Cuando aumenta el hematócrito se produce un incremento de la viscosidad sanguínea que produce micro- trombosis cerebral y de órganos vitales como el riñón y el hígado.7 El aumento del hematócrito disminuye adicionalmente el flujo sanguíneo pulmonar y sistémico, que produce fatiga, decaimiento, cefalea, trastornos de la visión, disminución de la atención, dolores musculares y parestesias en los dedos. En los niños pequeños se presentan las llamadas crisis de hipoxia. La disminución del hematócrito es un factor desencadenante de las crisis de hipoxia.

Por todo lo anterior está indicada la flebotomía preoperatoria en los pacientes con hematócrito mayor de 65 Vol % y transfusión de sangre en aquellos con valores inferiores a los 45 Vol %.1

Valoración preoperatoria

Debe conocerse la mayor cantidad de detalles posible sobre la cardiopatía, el grado de repercusión hemodinámica y sobre los posibles procedimientos quirúrgicos realizados con anterioridad.1-3

La presencia de hipoxemia nos alerta hacia la ineficacia de la técnica paliativa previa. Estos enfermos presentan acidosis metabólica asociada y un círculo vicioso de hipoxemia, acidosis y disminución de la contractilidad.

El estudio preoperatorio incluye hematócrito, creatinina, estudio de la coagulación, análisis de los gases en sangre y ecocardiograma. El hematócrito se correlaciona habitualmente con el grado de hipoxemia mantenida. Los pacientes con hematócrito elevado y trastornos de la coagulación se benefician con la extracción del 10 % de la volemia y la administración de coloides y ringerlactato o de plasma fresco congelado si la operación es inminente.

Un estudio ecocardiográfico preoperatorio reciente es esencial para determinar la anatomía actual y el patrón de flujo sanguíneo.1,2,10

El estudio de la creatinina durante el preoperatorio resulta de gran valor pronóstico. Se conoce que los niveles de creatinina sérica mayores de 2 mg/dL (176,8 µmol/L) constituyen de por sí un riesgo independiente de presentar complicaciones cardiovasculares en las operaciones no cardiovasculares.3,11

Premedicación

La premedicación resulta de gran importancia sobre todo en los niños con antecedentes de empeoramiento de la hipoxemia después de crisis de excitación o ansiedad. Debemos recordar que los factores desencadenantes de las llamadas crisis de hipoxia son entre otros: el llanto, la ansiedad, el incremento del consumo de oxígeno, la anemia, el ejercicio, etc.1

Pueden emplearse las vías oral, intramuscular o intravenosa. La vía oral tiene la ventaja adicional de eliminar la ansiedad asociada con el pinchazo. Frecuentemente la utilizamos 1 ó 2 horas antes del traslado para la sala de premedicación. Una dosis oral de midazolam a razón de 0,2-0,5 mg/kg de peso corporal es de gran utilidad.

El empleo de ketalar asociado a la atropina en dosis de 3 a 5 mg/kg y 0,02 mg/kg por vía intramuscular, nos aporta una analgesia intensa después de 3 a 5 min de la administración y nos permite el inicio del monitoreo invasivo en los niños.1,2

Los pacientes con policitemia marcada deben hidratarse para disminuir la posibilidad de accidentes trombóticos y mejorar la saturación de la hemoglobina. Una dosis de ringerlactato de 10 cc/kg resulta de gran utilidad al inicio de la anestesia.

Desde la llegada a la sala de preoperatorio deben vigilarse el electrocardiograma (ECG), la saturometría y la presión arterial no invasiva.

Las vías venosas son de extrema importancia. Es necesario canalizar 2 venas periféricas con cánulas plásticas de grueso calibre y un catéter central de 2 ó 3 vías para el monitoreo de la presión venosa central, administración de inotrópicos, volumen y fármacos de reanimación. En estos pacientes se necesitan habitualmente 2 ó 3 bombas de infusión continua.

Inducción y mantenimiento de la anestesia

El objetivo fundamental de la anestesia es mantener y si es posible mejorar el estado hemodinámico previo y la oxigenación a los tejidos.

La estrategia para lograr lo anterior consiste en: a) garantizar una adecuada hidratación, b) mantener la presión arterial y el gasto cardíaco, c) disminuir la resistencia al flujo sanguíneo pulmonar, d) evitar el aumento del consumo de oxígeno (llanto, nivel inadecuado de anestesia), e) tratar la acidosis metabólica y f) evitar la disminución de la resistencia vascular sistémica (RVS).1,2

Si durante la inducción o inmediatamente después de esta, se observa inestabilidad hemodinámica o empeoramiento de la cianosis, debemos administrar bicarbonato de sodio, incrementar la concentración de oxígeno inspirado, apagar los agentes por inhalación y apoyar con dopamina para aumentar el gasto cardiaco y la RVS.1

Todos los agentes y técnicas anestésicas poseen complicaciones y efectos secundarios que deben tenerse en cuenta en el momento de seleccionar uno u otro agente. La anestesia con narcóticos goza de gran popularidad por la estabilidad hemodinámica que se observa durante esta.3 Sin embargo, el uso de narcóticos en grandes dosis (100 mg/kg), sin otros fármacos, tiene un efecto variable sobre la supresión de la respuesta al stress. Por lo tanto, se recomienda el uso de una técnica balanceada con narcóticos ( 20 -50 mcg/kg), benzodiacepinas y halogenados en pequeñas concentraciones.12,13

Todos los agentes inhalatorios poseen efectos cardiovasculares que incluyen depresión de la contractilidad miocárdica y disminución de la poscarga.3

En los pacientes con inestabilidad hemodinámica y reserva cardiovascular disminuida, la inducción puede llevarse a cabo con diferentes agentes anestésicos como el ketalar o el fentanyl (10-15 mcg/kg) asociados a relajantes musculares no despolarizantes. Antes de seleccionar los anestésicos y los relajantes musculares debemos siempre tener presente los efectos hemodinámicos de ellos.

El mantenimiento se lleva a cabo con fentanyl (50-100 mcg/kg) o asociado a benzodiacepinas (midazolam). Puede utilizarse una dosis menor de fentanyl asociada a un líquido volátil (isoflurano) si el paciente se halla estable hemodinámicamente.1,2

El monitoreo transoperatorio debe incluir: ECG, saturometría, capnografía, temperatura (central y distal) , presión arterial no invasiva (PANI), presión arterial invasiva (PAI) y PVC en los pacientes inestables hemodinámicamente o sometidos a operaciones de envergadura, y diuresis.

La anestesia, al igual que la manipulación quirúrgica, afecta el estado hemodinámico de los pacientes con cardiopatías congénitas. Los efectos depresores de los agentes anestésicos afectan la contractilidad de ambos ventrículos y la posibilidad de incrementar el gasto cardiaco.

En los pacientes con cardiopatías cianóticas el manejo anestésico está encaminado a evitar: el incremento del cortocircuito de derecha a izquierda, la disminución del flujo pulmonar, la disminución de la presión arterial y la disminución del gasto cardiaco.1,2

Los factores que aumentan la oxigenación y el flujo sanguíneo pulmonar incluyen:

• Administración de volumen.
  
• Apoyo farmacológico con inotrópicos.
  
• Vasodilatadores pulmonares (nitroglicerina).
  
• Cronotropos (isuprel)
  
• Betabloqueadores (en la tetralogía de Fallot con espasmo infundibular).
  
• Fentanyl.
  
• Tratamiento de la acidosis metabólica.
  

La mayoría de estos pacientes necesitan apoyo farmacológico, frecuentemente con dopamina en dosis de 3 a 10 mcg/kg/min , para mantener un gasto cardiaco y presión arterial aceptables.

La mayoría de los anestesiólogos asocian nitroglicerina en infusión continua en dosis promedio de 1 a 2 mcg/kg/min para mantener las coronarias dilatadas, disminuir la precarga y la presión en la arteria pulmonar.

En conclusión podemos decir que es necesario enfatizar que el paciente con cardiopatías congénitas, especialmente aquellos con cardiopatías congénitas cianóticas, presentan habitualmente múltiples alteraciones anatómicas y de la fisiología cardiovascular con repercusión en diferentes órganos y sistemas, de modo que, la evaluación preoperatoria, incluidas las investigaciones no invasivas, deben ser realizadas por cardiólogos experimentados y cuando dichos pacientes se programan para procedimientos quirúrgicos, deben ser remitidos para un centro con experiencia en el manejo de adultos con cardiopatías congénitas.

Summary

As a result of the progress attained in the diagnosis and treatment of congenital heart diseases, life expectancy increases considerably in our environment. Consequently, more children grow up until becoming adults and some of them will undergo noncardiovascular surgical procedures. These patients are a challenge for anesthesiologists for 3 reasons: 1. There is a great number of anatomical and physiological varieties; 2. The cardiovascular and pulmonary capacities are significantly affected; 3. There is little information available about the anesthetic management of these patients. The noncardiovascular operations in patients suffering from heart diseases or that have undergone surgery due to congenital heart diseases, should be performed if possible in first level hospitals and the anesthesiologist should have previos experience in pediatric cardiovascular anesthesia or at least direct access to consult a pediatric cardiovascular anesthesiologist. An updated bibliographic review on the anesthetic management of the patients suffering from cyanotic congenital heart diseases undergoing noncardiovascular surgery is presented.
.
Subject headings: CARDIOPATHIES, CONGENITAL; CHILD; ANESTHESIA; LIFE EXPECTANCY.

Referencias bibliográficas

1. Lake CL. Pediatric cardiac anesthesia. Second Edition. Norwalk: Ed. Appleton & Lange; 1993.
   
2. Gregory GA. Pediatric anesthesia. 4th edition. New York: Churchill-Livingstone; 2002.
   
3. Eagle KA, Berger PB, Calkins H, Chaitman BR, Ewy GA, Fleischman KE, et al. ACC/AHA guideline update for perioperative cardiovascular evaluation for noncardiac surgery: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. 2002. ACC Web site.
   
4. James FW, Kaplan S, Schwartz DC, Chou TC, Sandker MJ, Naylor V. Response to exercise in patients after total surgical correction of tetralogy of Fallot. Circulation 1976;54:671-9.
   
5. Graham TP, Erath HG, Broucej RJ, Boerth RC. Left ventricular function in cyanotic congenital heart disease. Amer J Cardiol 1980;45:1231-36.
   
6. Jarmakani JM, Graham TP, Canent RV. Left heart function in children with tetralogy of Fallot before and after palliative or corrective surgery. Circulation 1972; 46:478-90.
   
7. Kern F. Fourthteenth Annual Meeting of the Society for Pediatric Anesthesia, San Francisco, California, October 13, 2000. Meeting report. Anesthesia & Analgesia 2001;93:793-7.
   
8. Chandar JS, Wolf GS, Garson A. Ventricular arrhytmias in postoperative tetralogy of Fallot. Am J Cardiol 1990;65:655-61.
   
9. Gelatt M, Hamilton RM, McCrindle BW. Arrhythmia and mortality after the mustard procedure: a 30-year single-center experience. J Am Coll Cardiol 1997;29(1):194-201.
   
10. Mathew JP, Fontes ML, Garwood S, Davis E, White WD, McCloskey G, et al. Transesophageal echocardiography interpretation: A comparative analysis between cardiac anesthesiologist and primary echocardiographers. Anesth & Analg 2002;94:302-9.
    
11. Lee TH, Marcantonio ER, Mangione CM. Derivation and prospective validation of a simple index for prediction of cardiac risk of major noncardiac surgery. Circulation. 1999;100:1043-9.
    
12. Gruber EM, Laussen PC, Casta A. Stress response in infants undergoing cardiac surgery: a randomized study of fentanyl bolus, fentanyl infusion, and fentanyl-midazolam infusion. Anesth & Analg 2001;92(4):882-90.
    
13. Duncan HP, Cloote A, Weir PM. Reducing stress response in the pre-bypass phase of open heart surgery in infants and young children: a comparison of different fentanyl doses. Br J Anaesth 2000;84:556-64.
    

Recibido: 5 de mayo de 2003. Aprobado: 23 de junio de 2003.
Dr. Lincoln de la Parte Pérez. Hospital Pediátrico Universitario "William Soler", San Francisco y Perla, Altahabana, Boyeros, Ciudad de La Habana, Cuba.

1 Médico. Especialista de II Grado en Anestesiología y Reanimación del Hospital Pediátrico Universitario "William Soler". Profesor del Departamento de Cirugía de la Facultad de Medicina "Enrique Cabrera".