Hospital Clinicoquirúrgico Docente «Amalia Simoni», Camagüey

Liposarcoma gigante de mediastino

Dr. Manuel César Fontes Maestri,1 Dr. Bárbaro Agustín Armas Pérez,2 Dr. Jorge Rubino de la Rosa,3 Dr. Evelio  Salvador Reyes Balseiro4 y Dra. Karina Armas Moredo5

 

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RESUMEN

El liposarcoma es, entre los sarcomas, el tumor maligno de los tejidos blandos más frecuente en el adulto. Se presenta un caso de liposarcoma situado en el mediastino, localización infrecuente, y que resultó ser un liposarcoma bien diferenciado. El paciente fue un hombre de 48 años de edad que ingresa en la Sala de Neumotisiología con disnea y una masa mediastínica situada hacia el hemitórax izquierdo. Se estudió con radiografía de tórax anteroposterior y lateral y, además, con tomografía axial computadorizada. Fue necesaria una toracotomía con urgencia relativa por la agudización del cuadro clínico mediastínico compresivo. La evolución fue buena durante la intervención quirúrgica y después de ella y actualmente ha concluido su tratamiento adyuvante (radioterapia y quimioterapia) y se siente bien.

Palabras clave: Liposarcoma, mediastino.

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El liposarcoma es el sarcoma más frecuente en el adulto. Suele aparecer en tejidos blandos de la raíz del muslo y en el retroperitoneo, sin embargo no son frecuentes en el mediastino. Pueden aparecer incluso en lugares donde no exista tejido graso, tienen un color opaco, blanco-gris-amarillento y no son encapsulados. Aparecen entre el quinto y séptimo decenio de la vida; son raros en los niños.

Histológicamente pueden ser tumores: a) bien diferenciados, que se confunden con el lipoma; b) mixoide, que es el más frecuente y donde además de lipoblastos hay células mesenquimatosas —se cree que en esta variedad tumoral hay una traslocación cromosómica equilibrada—; c) de células redondas, y por último, d) pleomórficos.

La variedad bien diferenciada tiene realmente buen pronóstico. La forma mixoide se comporta medianamente maligna y las variedades de células redondas y pleomórficas suelen ser tumores agresivos que frecuentemente producen metástasis. Todas las formas de liposarcoma son localizadas, redondeadas y a menudo se replican una y otra vez, salvo que sean extirpadas por completo.1,2

 

PRESENTACION DEL CASO

Resumen de la historia clínica. Paciente R. V. G., de 48 años de edad, sexo masculino, piel blanca, con antecedentes de toracotomía hace 20 años por un hidroneumotórax derecho. Desde hace unos cuatro meses presenta infección respiratoria que dejó cuadro de disnea ante los esfuerzos, que se fue incrementando hasta aparecer incluso en los pequeños esfuerzos y que se acompaña de tos seca.

Lo positivo al examen físico. En la exploración del aparato respiratorio encontramos murmullo vesicular disminuido en ambos campos pulmonares y abolidos en el tercio inferior lateral y medio axilar del hemotórax izquierdo. El resto del examen físico fue negativo.

Se ingresa con sospecha de neoplasia del pulmón. Fue reportado de cuidado, para estudio y con tratamiento antibiótico y broncodilatador.

Exámenes complementarios que ayudaron al diagnóstico:

• Rayos X. Se observa imagen radiopaca que ocupa 2/3 del hemitórax izquierdo, con desplazamiento del mediastino hacia el lado opuesto y rechazo y compresión del pulmón. (figuras 1 A y B).

Por el cuadro clínico y los resultados de los complementarios, se diagnostica presuntamente como un derrame pleural encapsulado por neoplasia del pulmón.

Figura 1. A) Rayos X de tórax en vista anteroposterior. Se observa una imagen tumoral en el mediastino y el hemitórax izquierdo. B) Vista lateral izquierda, donde se aprecia la gran masa tumoral.

 

• Tomografía axial computadorizada (TAC). Se apreció un tumor mediastínico, extendido a casi todo el espacio del pulmón izquierdo con rechazo de este, hipodenso y compatible con lipoma intratorácico. (figura 2).
• Se realiza citología de aspiración con aguja fina (CAAF), pero no fue útil para el diagnóstico.

Figura 2. Tomografía axial computadorizada. Se señala con flechas la gran masa tumoral hipodensa que comprime al pulmón izquierdo y, en parte, al derecho.

 

Con todos estos datos y por el incremento de la sintomatología de disnea y la aparición de taquicardia, el paciente es intervenido quirúrgicamente mediante esternotomía media y se encuentra una tumoración gigante de color blanquecino amarillento, de aspecto lipomatoso, que se logra resecar en su totalidad (pesó más de 6 libras) aunque no en bloque. Las evoluciones transoperatoria y postoperatoria fueron buenas y el paciente concluyó recientemente la terapéutica adyuvante y se siente bien.

Descripción macroscópica. Se reciben múltiples fragmentos de color blanquecino, de aspecto sarcomatoso —el mayor de 20 cm de diámetro. En los cortes alternan áreas de aspecto blanquecino, con zonas de hemorragia y de consistencia aumentada, aparentemente delimitado.

El aspecto histológico de muchas de las áreas recordaba a los adipositos normales. En otras, se observan células adiposas de tipo adultas con anaplasia nuclear. Se observan lipoblastos inmaduros y área de aspecto mixoide. Por estas características se concluye con el diagnóstico de liposarcoma bien diferenciado. (figura 3 A y B).

Figura 3. A) Vista panorámica donde se observan células vacuoladas compatibles con adipositos. B) Con mayor aumento se observan atipias nucleares y la presencia de lipoblastos con aspectos mixoides.

 

COMENTARIOS

En 1995 Catton y cols.2 reportaron 74 casos de sarcomas retroperitoneales y 42 fueron liposarcomas con una sobrevida de 36 % a los cinco años y 14 % a los diez. Estos autores planteaban que para obtener buenos resultados había que lograr una exéresis total y aplicar radioterapia adyuvante en altas dosis. Se conoce que estos sarcomas son poco frecuentes en el mediastino y más aún en las cavidades pleurales, por lo que resultan increíbles algunos reportes de casos aislados de liposarcoma en esta cavidad.3,4 Sin embargo, Takanami e Imamura5 reportan un caso parecido al que presentamos en un hombre de 59 años con un tumor en la cavidad pleural izquierda y le atribuyen un origen pleural.

Ibe y cols.6 presentaron a un paciente con liposarcoma de pulmón y señalaron que solo hallaron 6 casos en la literatura inglesa.

En resumen estamos de acuerdo con Mase y cols.7 en que los liposarcomas primarios de mediastino suelen ser asintomáticos hasta que crecen lo suficiente para dar molestias y, por otro lado, que constituyen una rareza médica.

 

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summary

Liposarcoma is the most frequent malignant soft tissue tumor. This article presented a case of  well-differentiated liposarcoma located in the mediastinum, which is a rare location. The patient was a 48 years-old man that was admitted to the pneumothysiology service because he was short of breath and had a mediastinal mass located near left hemithorax. He was studied using anteroposterior  and lateral thoracic radiography in addition to computerized tomography. It was necessary to urgently perform thorachotomy due to his acute clinical picture with mediastinal compression. The patient evolved positively during surgery and afterwards; at present, he has finished his adjuvant treatment based on radiotherapy and chemotherapy and he feels good.

Key words: Liposarcoma, mediastinum.

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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Rosenberg AE. El sistema esquelético y los tumores de los tejidos blandos. En: Patología Estructural y Funcional de Robbins. Tomo IV. 5ed. Madrid: Mc Graw-Hill Interamericana; 2005. p.1386.

2. Catton CN, O´Sulivan B, Kotwall C, Cummings B, Hao Y, Fornasier V. Outcome and prognosis in retroperitoneal soft tissue sarcoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1994; 29: 1005-10.

3. Minniti A, Montaudon M, Jougon J, Hourneau M, Begueret H, Laurent F, et al. Liposarcoma of the pleural cavity. An exceptional tumour. Monaldi Arch Chest Dis. 2005; 63(3):170-72.

4. Arai H, Nakayama H, Ito H, Fujita A, Ikehara M, Tanaka G, et al. Liposarcoma of the pleural cavity: Report of a case. Kyobu Geka. 2003; 56(7):593-96.

5. Takanami I, Imamura T. Dedifferentiated liposarcoma of the pleura: Report of a case. Surg Today. 2005; 35(4):313-16.

6. Ibe T, Otani Y, Shimizu K, Nakano T, Sano T, Morishita Y. Pulmonary pleomorphic liposarcoma. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg. 2005; 53(8):443-47.

7. Mase T, Kawawaki N, Narumiya C, Aoyama T, Kato S, Nagata Y. Primari liposarcoma of the mediastinum. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg. 2002; 50(6):252-55.

 

Recibido: 10 de noviembre de 2006. Aprobado: 20 de febrero de 2006.
Dr. Manuel César Fontes Maestri. San Ramón, núm. 238, entre San Martín y Heredia, Camagüey.
Correo electrónico: [e-mail]

 

1 Especialista de II Grado en Cirugía General. Profesor Auxiliar.
2 Especialista de II Grado en Cirugía General. Profesor Consultante.
3 Especialista de I Grado en Cirugía General. Profesor Asistente.
4 Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Residente de cuarto año de Cirugía General.
5 Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Residente de segundo año de Neumotisiología.