PRESENTACIÓN DE CASOS

 

A propósito de un caso de liposarcoma retroperitoneal

 

Apropos of a case of retroperitoneal liposarcoma

 

Dra. Ada de la Concepción de la Peña,^I Dra. Iris Soberón Varela,^II Dr. José A. Hernández Varea,^III Dr. Mario Cremata Bruna^IV y Dra. Floralia Gallo Cortés^V

^I Especialista de I Grado en Cirugía General. Hospital Clinicoquirúrgico «Joaquín Albarrán». La Habana, Cuba.
^II Especialista de I Grado en Cirugía General. Hospital Clinicoquirúrgico «Joaquín Albarrán». La Habana, Cuba.
^III Especialista de I Grado en Cirugía General. Asistente. Hospital Clinicoquirúrgico «Joaquín Albarrán». La Habana, Cuba.
^IV Especialista de I Grado en Cirugía General. Hospital Clinicoquirúrgico «Joaquín Albarrán». La Habana, Cuba.
^V Especialista de I Grado en Cirugía General. Profesora Auxiliar. Hospital Clinicoquirúrgico «Joaquín Albarrán». La Habana, Cuba.

 

 

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RESUMEN

El liposarcoma retroperitoneal es un tumor maligno de origen mesenquimatoso, y el más frecuente de los sarcomas de partes blandas de localización retroperitoneal. Su crecimiento es lento e insidioso, lo que le permite adquirir grandes dimensiones permaneciendo asintomático. Se detecta en el examen físico o mediantes exámenes complementarios. Se presenta el caso de una paciente con una gran masa irregular hacia la mitad derecha y superior del abdomen y se muestran los resultados de los estudios complementarios que sugieren la presencia de un tumor retroperitoneal. Se encontró un tumor bien encapsulado que se extirpó totalmente. El estudio histológico confirmó un liposarcoma retroperitoneal bien diferenciado. La paciente ha tenido una evolución satisfactoria durante 2 años de seguimiento.

Palabras clave: Liposarcoma retroperitoneal, tratamiento quirúrgico.

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SUMMARY

The retroperitoneal liposarcoma is a malignant tumor of mesenchymatous origin, and it is the most frequent of the sarcomas of soft tissues of retroperitoneal localization. Its growth is slow and insidious, which allows it to acquire large dimensions in an asymptomatic way. It is detected in the physical examination or by complementary tests. The case of a patient with a large irregular mass on the upper right half of the abdomen is presented. The results of the complementary studies suggesting the presence of a retroperitoneal tumor are showed. A well encapsulated tumor that was totally removed was found. The histological study confirmed a well differentiated retroperitoneal liposarcoma. The patient has had a satisfactory evolution during 2 years of follow-up.

Key words: Retroperitoneal liposarcoma, surgical treatment.

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INTRODUCCIÓN

El liposarcoma retroperitoneal es una neoplasia maligna de origen mesenquimatoso y constituye el 15 % de todos los sarcomas. Su crecimiento es lento, por lo que puede adquirir gran tamaño permaneciendo asintomáticos. El aumento del perímetro abdominal, con una masa palpable, suele ser la manifestación más habitual. Los liposarcomas retroperitoneales son más propensos a desplazar que a invadir estructuras adyacentes, por lo que pueden presentarse síntomas urinarios, digestivos o neurológicos. Afectan con mayor frecuencia entre la 5.^ta y 7.^ma década de la vida.

La resección del tumor con márgenes libres de enfermedad es la mejor opción terapéutica para lograr una supervivencia a largo plazo. El tamaño del tumor y el grado histológico influyen en el pronóstico.

El seguimiento debe ser extremadamente cuidadoso durante los 2 primeros años después del tratamiento, por la frecuencia de recidiva local o metástasis.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente de 66 años, de la raza negra, con antecedentes de hipertensión arterial y diabetes mellitus del tipo II, que acude a nuestro centro por presentar aumento de volumen del abdomen, sin otra sintomatología. En el examen físico se detectó una tumoración de ± 15 x 15 cm, de consistencia firme, no dolorosa, desplazable lateralmente, que ocupaba el mesogastrio y el flanco derecho.

Se realizaron estudios que sugirieron la presencia de un tumor retroperitoneal:

- Ultrasonido abdominal: gran masa ecogénica, de estructura irregular, que ocupa gran parte del abdomen, más hacia su mitad derecha y superior, y que impresiona liposarcoma retroperitoneal.

- Tomografía axial computadorizada: masa sólida, heterogénea, con densidad de tejido adiposo, ubicada en el retroperitoneo (figura 1).

- Rayos X: estómago rechazado hacia la izquierda (figura 2).

- Colon por enema: colon transverso redundante y descendido (figura 3).

- Urograma descendente negativo.

El paciente se sometió a intervención quirúrgica el 2 de junio del 2004. Se realizó una incisión paramedia derecha supra e infra umbilical y se encontró una tumoración de 23 x 20 cm, que desplaza al colon transverso y al estómago. La tumoración estaba adherida a estos órganos sin infiltrarlos. Se logró la exéresis completa de la tumoración (figuras 4 y 5), en un tiempo quirúrgico de 1 h. No hubo necesidad de extirpar órganos adyacentes.

El paciente evolucionó de forma satisfactoria y se le dio el alta a los 4 días posoperatorios. El estudio anatomopatológico informó liposarcoma retroperitoneal bien diferenciado, de 2500 g de peso. No se realizó radioterapia ni quimioterapia.

Se realizó seguimiento posoperatorio durante 2 años y no se presentó recidiva local ni metástasis a distancia.

 

DISCUSIÓN

El liposarcoma es un tumor maligno de origen mesodérmico, derivado del tejido adiposo, y el más frecuente de los sarcomas de partes blandas de localización retroperitoneal.¹ Nuestro caso se encontraba en la sexta década de la vida, como es típico observar.

En el liposarcoma no se ha hallado predominio de un sexo ni se han detectado factores de riesgo ni predisposición familiar que aumenten su incidencia.² El motivo de consulta en nuestro caso fue el aumento de volumen del vientre sin que hubiera otra sintomatología, así como la existencia de una tumoración palpable en el abdomen, que es la manifestación clínica más frecuente del liposarcoma retroperitoneal.^2,3

Por el gran tamaño que pueden alcanzar, ocasionan síntomas por compresión del tubo digestivo o urinario, no presentes en nuestra paciente. El diagnostico de este caso se realizó mediante rayos X contrastados que demostraron el desplazamiento de vísceras como el estomago y el colon transverso; ecografía abdominal y tomografías que permitieron localizar la masa, ver su relación con los órganos intraabdominales y retroperitoneales. La tomografía axial computadorizada continúa siendo el estudio imaginológico más utilizado.³

El tratamiento de elección es la cirugía. Esta ha demostrado un aumento de la sobrevida y menos tasa de las recidivas cuando se logra realizar de forma radical, con extirpación en bloque de toda la tumoración.⁴ Pero tal extirpación no siempre es posible por la vinculación del tumor a estructuras vecinas irresecables (grandes vasos). La presencia de una seudocápsula ofrece un plano de clivaje que facilita la resección, pero quita radicalidad. Para lograr resultados oncológicamente aceptables, se debe resecar toda la pieza incluida en su cápsula, con márgenes de recepción de 1 cm de tejido sano peritumoral.⁵ En algunos centros se utiliza tratamiento adyuvante con quimioterapia o radioterapia, pero no se han demostrado resultados positivos concluyentes.⁶

La recidiva tumoral es la regla, y aparecen alrededor de los 45 meses después del tratamiento quirúrgico. Esta generalmente es más agresiva, invade las estructuras vecinas y tiene un rápido crecimiento.

Estos tumores son poco vascularizados y tienen baja tendencia a producir metástasis a distancia.⁷ El 11 % de los indiferenciados producen metástasis que afectan con más frecuencia al pulmón, seguido en frecuencia por el hígado y la serosa peritoneal.^1,8 La posibilidad de metástasis aumenta con el número de recidivas.

El liposarcoma retroperitoneal es un tumor potencialmente curable. El grado de extensión y el de diferenciación influyen en la evolución y la resección completa es esencial para el control local de la enfermedad.⁹ La sobrevida a los 5 años puede llegar al 70 % en estos casos.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Echenique-Elizondo M, Amondarain-Arrabitel A. Liposarcoma retroperitoneal gigante. Cir Esp 2005;77(05):293-5.

2. Enzinger FM, Weiss SW. Soft tissue tumours. 4ta ed. St. Louis MO:Mosby-year Book; 2001.

3. Butte BJM, Torres EE, Llanos LO, Valencia AI, González BS, Reveco LM. Liposarcoma retroperitimeal. Experiencia clínica y revisión de la literatura. Rev Chilena Cir 2004;56:40-5.

4. Del Val Gil JM, Nuez JT, Soriano JAM. Liposarcoma retroperitoneal. Cir Casos Clin 2006;1(2):2-6.

5. Singer S, Antonescu CR, Riedel E. Histology subtype and margin of resection predict pattern of recurrence and survival for retroperitoneal liposarcoma. Ann Surg 2003;238:358-71.

6. Storm F, Mahvi D. Diagnosis and management of retroperitoneal soft-tissue sarcoma. Ann Surg 1991;214:2-10.

7. Pack GT, Tabah EJ. Primary retroperitoneal tumours. A study of 120 cases. Int Abst Surg 1954;99:209-31.

8. Pascual Samaniego M, González Fajardo JA, Fernández de la Gándara F, Calleja Escudero J, Sanz Lucas FJ, Fernández del Busto E. Giant retroperitoneal liposarcoma. Actas Urol Esp 2003;27:640-4.

9. Urba R, Neoral C, Bohanes T, Aujesky R. Retroperitoneal liposarcoma - case report. Rozhl Chir 2004 feb;83(2):70-2.

 

 

Recibido: 1 de enero de 2007.
Aprobado: 23 de mayo de 2007.

 

 

Dra. Ada de la Concepción de la Peña. Avenida 26 e Independencia, Puentes Grandes. La Habana, Cuba.