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INTRODUCCIÓN
El tumor estromal gastrointestinal (GIST, por sus siglas en inglés) es la neoplasia mesenquimale más frecuente del tracto digestivo. Comprende el 80 % de ellas, lo que representa menos del 1 % de todos los tumores digestivos. Su incidencia anual es de 10-20/1,000,000 habitantes en países desarrollados, sin diferencias en género o color de la piel,1 entre 20 y 45 % son malignos. La expresión del receptor de membrana c-KIT/CD 117 con actividad tirosin-quinasa sintetizado a partir del proto-oncogén c-kit caracteriza a estos tumores. La expresión de c-KIT y de CD 34 común a los tumores GIST y a las células intersticiales de Cajal y las similitudes ultraestructurales ha llevado a considerar que estos tumores se originan de estas células o de sus precursores. El receptor c-KIT es fundamental en el reconocimiento de los GIST, base molecular de la carcinogénesis y de la respuesta al tratamiento con imatinib mesilato.2
Se pueden localizar en cualquier parte del tracto gastrointestinal, así como también en omento, mesenterio o retro peritoneo. La localización más frecuente de los GIST es el estómago (60 - 70 %), seguida del intestino delgado (20 - 30 %), particularmente duodeno, colon y recto (< 5 %), esófago (< 2 %) y, con menor frecuencia, en peritoneo, mesenterio y epiplón.3
Del total de GIST, 70 - 80 % son benignos. Hallazgos sugerentes de malignidad son localización extragástrica, tamaño superior a 5 cm, un alto índice mitótico en el estudio histopatológico y la presencia de metástasis hepáticas o peritoneales. Raramente se asocia a adenopatías mesentéricas o retroperitoneales.4
El hemoperitoneo espontáneo, entidad poco frecuente, es la presencia de sangre dentro de la cavidad peritoneal sin antecedente traumático. Se manifiesta clínicamente con dolor abdominal, a veces severo, distensión, descenso del hematocrito y ocasionalmente signos de shock hipovolémico. Las causas más habituales son:5
Iatrogenia: cirugía, procedimientos intervencionistas, terapia anticoagulante, tratamientos quimioterápicos.
Tumores rotos: neoplasias hipervasculares, siendo el hepatocarcinoma el más frecuente.
Patología vascular (aneurismas o pseudoaneurismas)
Discrasias sanguíneas: hemofilia, policitemia vera.
Rotura de bazo: infecciones, quistes, enfermedades metabólicas.
Describimos el caso de un paciente que acudió al cuerpo de guardia de urgencia por presentar un tumor de GIST de estómago con rotura espontánea a cavidad abdominal, lo que ocasionó un cuadro de abdomen agudo secundario a hemoperitoneo.
PRESENTACIÓN DE CASO
Presentamos el caso de un paciente masculino de 67 años de edad, con antecedentes patológicos personales de buena salud, que acude a consulta de urgencia refiriendo haber sufrido una caída de sus pies hace 11 días con perdida transitoria del conocimiento y quejarse de dolor abdominal.
Exámenes
Examen físico
Mucosas: hipocoloreadas y húmedas
Aparato respiratorio: murmullo vesicular audible en ambos campos pulmonares, no se auscultan estertores. Frecuencia respiratoria:18 x min
Aparato Cardiovascular: ruidos cardiacos rítmicos, bien golpeados, no taquicárdicos. Frecuencia cardiaca: 88 x min. Presión Arterial: 130/80
Abdomen: se observa cambio de coloración de la piel con equimosis, suave depresible, ligeramente doloroso difusamente, sin distención ni contractura, ruidos hidroaéreos normales.
TCS: No infiltrado
Ultrasonido abdominal
Se observa abundante líquido libre subfrénico derecho, subhepático e interasas, así como una imagen en seudoriñón que mide 103 x 82 mm localizada hacia el hipocondrio derecho.
Tomografía Axial Computarizada
Intraperitoneal por debajo de la cara visceral hepática se observa imagen de densidades variables entre -10 y 45 UH con densidades cálcicas de hasta 1010UH, midiendo en su conjunto 133 x 69 x 99 mm que produce efecto de masa desplazando estructuras intestinales a la izquierda. Páncreas, bazo normal. Hipodensidad perihepática y periesplénica de densidades entre 12 y 48 UH.
Teniendo en cuenta los resultados de dichos complementarios donde se observó líquido libre, se decidió realizar una punción abdominal, en la que se obtuvo sangre roja que no coagulaba. El enfermo es transfundido con 600 ml de glóbulos rojos.
Hicimos laparotomía exploratoria de urgencia con el diagnóstico de un hemoperitoneo, y se encontró gran cantidad de sangre libre que se aspiró y una gran tumoración localizada en cara anterior del antro gástrico hacia la curvatura mayor con vasos de neo formación que sangraban y otra más pequeña en la parte alta del cuerpo gástrico ambas con crecimiento hacia afuera de la serosa (exofítico), (Fig. 1 y 2).
Se realizó la resección local de las tumoraciones a 2 cm de su borde, nos percatamos de que no infiltran la mucosa, se suturaron las paredes anteriores del estómago en un solo plano extra mucoso, lavado con solución salina de toda la cavidad peritoneal y se cerró por planos. Fue trasladado a la unidad de cuidados intensivos, donde tuvo una evolución favorable durante 3 días y posteriormente, en la sala de cirugía general, continuó con buena evolución, dado de alta a los 7 días con seguimiento por consulta externa.
Informe biopsia: B 16-3651 tumor de Estómago.
Tumor del estroma gastrointestinal (GIST) de células fusiformes con bajo índice mitótico, que mide 13 x 8 x 8 cm con marcada angiogénesis y zonas de calcificación.
DISCUSIÓN
El término de GIST se utilizó por vez primera en 1983. Mazur y Clark lo emplearon para designar unos tumores no epiteliales del tubo digestivo, que carecían de rasgos ultraestructurales de músculo liso y características inmunohistoquímicas de célula de Schwann. Los GIST aparecen en todo el tubo digestivo, más frecuentemente en el estómago (60 - 70 %), también en intestino delgado (20 - 25 %), colon y recto (5 %) y esófago (5 %), o en localizaciones extra intestinales como mesenterio, epiplón adyacente). En nuestro caso la localización es en el estómago. En el 2002 fue creada por Fletcher una clasificación macroscópica e histológica, que dividía estos tumores en 4 grados de malignidad, con base al riesgo de aparición de metástasis, clasificando a los tumores del estroma gastrointestinal según el riesgo de malignidad.6
El diagnóstico definitivo es por histopatología y con imnunohistoquímica. Los GIST exhiben 3 patrones histológicos fundamentales: fusiforme (70 %), epitelioide (20 %) y mixto (10 %); los GIST epitelioides se confunden con linfomas, melanomas o carcinomas (particularmente en biopsias endoscópicas) y los GIST con células fusiformes se pueden confundir con sarcomas, por lo que es necesario la inmunohistoquímica.7 Los GIST son positivos para CD117 (95 %), CD34 (70 %), actina de músculo liso (40 %), proteína S-100 (5 %) y desmina (2 %). Alrededor del 5 % es negativo para CD117; de estos, 2 % carece de mutaciones del gen c-KIT, por lo que se utiliza un marcador especial en estos tumores (DOG-1).8 El reporte de histopatología en nuestro caso mostró un patrón fusiforme.
Aunque un 10 - 30 % de los pacientes con GIST son asintomáticos, los síntomas iniciales tienden a la cronicidad y a ser inespecíficos, con dolor abdominal e incomodidad, lo que dificulta el diagnóstico precoz. Su presentación clínica es muy variable dependiendo del tamaño, la localización y/o la presencia de ulceración de la mucosa; algunas formas de presentación, aunque muy raras, pueden ser obstrucción intestinal e intususcepción (debido a la tendencia en su crecimiento extraluminal), hemoperitoneo por rotura del GIST;9 presentación que coincide con nuestro caso reportado y perforación intestinal, ocasionando cuadros clínicos de abdomen agudo.
El tratamiento indicado es la resección quirúrgica completa. No es necesaria la linfadenectomía ya que no suele haber invasión ganglionar. La resección completa supone que el paciente esté libre de enfermedad a los 2 años en el 67 % y a los 5 años en el 34 al 60 %.10
Los GIST operados de menos de uno o dos centímetros y escasas o nulas mitosis recaen tan infrecuentemente que casi se consideran tumores benignos. En cambio, los tumores con más de 10 centímetros o mitosis muy numerosas ocasionan metástasis en casi todos los casos.
CONCLUSIONES
Se ha demostrado que el imatinib dosificado con una duración prevista de 1 año es capaz de prolongar la supervivencia libre de recaída en los GIST localizados con un diámetro de 3 cm o más con una resección macroscópicamente completa. Por lo tanto, la terapia adyuvante con imatinib durante 3 años es el tratamiento estándar de pacientes con un riesgo significativo de recaída. La terapia adyuvante no debe considerarse cuando el riesgo es bajo.
