Hospital General Provincial Docente "Carlos Manuel de Céspedes" Bayamo, Granma

Glosectomía parcial en un paciente con el síndrome de Beckwith-Wiedemann

Dr. Manuel Estrada Sarmiento¹

1. Especialista de II Grado en Cirugía Maxilofacial. Presidente del Comité de Intervenciones Quirúrgicas.

Resumen: Se describe el caso de un niño de 12 años de edad con el síndrome de Beckwith-Wiedemann, cuyo signo relevante fue la macroglosia, entidad patológica que puede modificar severamente el desarrollo de los dientes, del esqueleto facial y ocasionar obstrucción de las vías respiratorias. Fue tratado con resultados satisfactorios mediante la glosectomía parcial. Se detalla la técnica quirúrgica y se informa que no presentó ninguna complicación. El paciente continúa perfectamente en la actualidad.

Descriptores DeCS: GLOSECTOMIA/métodos; SINDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN/cirugía; MACROGLOSIA/cirugía.

Una lengua larga y protruida es una de las entidades patológicas observadas con frecuencia por los médicos. Este trabajo presenta la relación de la macroglosia con el síndrome de Beckwith-Wiedemann .

Este síndrome fue descrito por Beckwith en 1963 y se caracteriza por gigantismo, microcefalia, cardiopatías e hipoglicemia neonatal.

Wiedemann1 en 1964 reportó la asociación del onfalocele y la macroglosia con este síndrome; desde su descripción original, muchos otros rasgos se han reconocido.1-6

El diagnóstico se efectúa sobre todo por el aspecto clínico; es muy sugestiva la macroglosia y patognómico el surco en el lóbulo de la oreja.7-9 Sin embargo, no hay un criterio estricto dentro de la descripción del síndrome sobre el cual hacer un diagnóstico definitivo.1,2

En ocasión de haber realizado una glosectomía parcial en nuestro servicio a un niño con esta rara enfermedad, y no tener informes sobre ésta en la literatura revisada de nuestra especialidad, nos motivamos a presentar este caso.

Presentación del caso

Paciente S.R.O. Historia clínica 619277, del sexo masculino, de 12 años de edad, que tiene como motivo de ingreso una deformidad bucofacial. Refirió la madre que desde el nacimiento presentó malformaciones abdominales, genitales y faciales; fue intervenido quirúrgicamente de la primera al día siguiente del nacimiento y posteriormente de la segunda. Concurrió al especialista de Genética Clínica quien lo valoró y remitió a nuestro servicio. Refiere como antecedentes padecer de hipertiroidismo y haber sido intervenido quirúrgicamente de onfalocele y criptoguílea.

Al examen físico de la región facial se constatan surcos en ambos lóbulos de la oreja, dorso nasal ancho, reflexión de la punta nasal y discreto aplanamiento de los cartílagos alares (figs. 1 y 2).

Fig 1. Surcos en el lóbulo de la oreja. Fig 2. Dorso nasal ancho, aplanamiento de los cartílagos alares.

En la boca se observan diastemas generalizadas en los dientes superiores e inferiores del sector anterior, la lengua con los diámetros longitudinal y transversal aumentados de tamaño, identaciones en los márgenes laterales, su cara ventral surcada por una fisura que se extiende desde las papilas calciformes hasta la punta (fig. 3).

Fig 3. Lengua con aumento de los diámetros longitudinal y transversal.

En el abdomen presenta cicatrices quirúrgicas en la porción media y región inguinal derecha.

En el resto del examen físico no se muestran alteraciones.

Se planteó como diagnóstico síndrome de Beckwith-Wiedemann. No se encontraron alteraciones en los exámenes radiográficos ni de laboratorio. Se decidió realizar la glosectomía parcial el 3 de julio de 1990.

Bajo anestesia general se extirpó una cuña central de tejido de un espesor aproximado a la primera mitad del grosor de la lengua que incluía la punta (fig. 4). El vértice de la cuña se situó por delante del foramen caecum. Con esta técnica aproximadamente 1/3 de la lengua es resecada. La herida quirúrgica fue suturada por planos. En estos momentos el niño tiene un año de su intervención y se encuentra satisfactoriamente (fig.5).

Fig 4. Tejido extirpado de la lengua. Fig 5. Vista posoperatoria del paciente.

Discusión

El síndrome de Beckwith-Wiedemann, conocido también como EMG,10 puede ser difícil de diagnosticar. Sin embargo, la presencia de macroglosia debe alertar al médico, pues es el signo más comúnmente observado.1,6-9

La macroglosia puede presentarse debido a varias causas, pero los linfangiomas y la hipertrofia muscular idiopática son las entidades patológicas más comunes.1,2 Debe hacerse el diagnóstico diferencial con los hemangiomas rabdomiomas de la lengua, creatinismo y acromegalia.

Histológicamente no hay anormalidad significante en la macroglosia del síndrome de Beckwith-Wiedemann. El músculo y las fibras nerviosas son microscópicamente normales. Esto es compatible con la observación clínica de que esta condición es curable por una resección adecuada en aquellos casos que requieren cirugía.8 Este raro síndrome, como plantean otros autores, puede ser uno de los múltiples síndromes de malformación en el cual hay un fracaso en el control de crecimiento y maduración, y se desarrollan neoplasias malignas o benignas.11,12 Este concepto podría explicar las viceromegalias que afectan al hígado, riñón, páncreas, corteza suprarrenal, pituitaria, útero y vejiga.

Summary: The case of a 12 years-old boy affected by Beckwith-Wiedemann syndrome whose relevant signal was macroglossia, pathological entity that may severely change the development of teeth and facial skeleton and cause obstructed respiratory tracts. He was treated with partial glossectomy with good results. The surgical technique used is detailed. No complication was reported. The patient is perfectly well at present.

Subject headings: GLOSSECTOMY/methods; BECKWITH-WIEDEMANN SYNDROME/surgery; MACROGLOSSIA/surgery.

Referencias bibliográficas

1. McManammys DS. Macroglosis as presentation of the Beckwith- Wiedemann Syndrome. Plast Reconstr Surg 1985;75(2).
2. Soltelo-Ávila, C. Complete and incomplete forms of Beckwith-Wiedemann Syndrome: their oncogenic potencial. J Pediatr 1986;96:47.
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4. Takato T. Branchial cyst in the Beckwith-Wiedemann Syndrome. Ann Plastic Surg 1988;21(1).
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6. Takato T, Kamei M, Kato K, Kitano J. Cleft palate in the Beckwith-Wiedemann Syndrome. Ann Plast Surg 1989; 22(4):347-9.
7. Preda GE, Pasetti P, Caggiula S. Beckwith-Wiedemann Syndrome. Presentation of a clinical case. Dent Cadmos 1989;57(16):104-7.
8. Weiss LS, White JA. Macroglossia: a review. J State Med Soc 1990;142(8):13-36.
9. Best LG. Familial posterior helical ear pits and Beckwith-Wiedemann Syndrome. Am J Med Genet 1991;40(2):188-95.
10. 10.Leung AK. EMG-Syndrome and hypothyroidism [letter]. Clin Genet 1989;36(4):269.
11. 11. Sotelo-Ávila C. Neoplasms associated with the Beckwith-Wiedemann Syndrome. Perspect Pediatr Pathol 1976;3:255.
12. 12.Cobellis G. Prenatal ultrasond diagnosis of macroglossia in the Beckwith-Wiedemann Syndrome. Prenat Diagn 1988;8(1):70-81.

Recibido: 4 de abril de 1997. Aprobado: 4 de octubre de 1997.

Dr. Manuel Estrada Sarmiento. Máximo Gómez No.6 entre Maceo y Canducha Figueredo, Bayamo 85100, Granma, Cuba.