Facultad de Estomatología
Instituto Superior de Ciencias Médicas de La Habana

Mioblatoma de células granulosas. Presentación de un caso clínico

Dra. Nelia Fernández Acosta,1 y Dra. Josefa Miranda Tarragó2

Resumen:

El tumor de las células granulosas en una rara entidad; existen numerosas teorías sobre su origen que aún están bajo polémica, aunque la más aceptada es la neurogénica que asimila su procedencia como neuroectodérmico. Se detectó un paciente en consulta con cuadro clínico similar al de esta patología con localización en el dorso de la lengua. La lesión se mostraba submucosa, elevada, no dolorosa y de aspecto áspero. El caso fue remitido a la atención secundaria de cirugía del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR) donde, tras realizar la operación y practicar la biopsia, se corroboró el diagnóstico de un mioblastoma de células granulosas.

DeCS: TUMOR DE CELULAS GRANULARES/cirugía; TUMOR DE CELULAS GRANULARES/diagnóstico; NEOPLASMAS DE LA LENGUA/cirugía; NEOPLASMAS DE LA LENGUA/diagnóstico.

El mioblastoma de células granulosas (MCG) fue descrito por primera vez en 1923 por Abrikossoff 1 quien atribuyó su origen a un proceso degenerativo del músculo estriado. Han sido numerosas las teorías propuestas desde entonces, pero la más aceptada parece ser la neurogénica, 2,3 que asimila el origen como neuroectodérmico.

Analizadas las células al microscopio electrónico, parecen mostrar similitud con células de Schwann degeneradas, 4 y se relacionan incluso con la alteración metabólica de sus lisosomas. Otros autores plantean como un cambio degenerativo en el que existe un almacenamiento de lípidos o una respuesta granulomatosa a una invasión parasitaria. También lo han atribuido a una alteración local del metabolismo de las proteínas. 5

Los rasgos histopatológicos son definidos: es una lesión carente de cápsula, compuesta por grandes células acidófilas y poliédricas con citoplasma abundante que contiene numerosos gránulos. Los núcleos son redondos, vesiculares y frecuentemente picnóticos.6

Las mitosis en estas células son raras y el epitelio que las recubre reacciona formando una hiperplasia pseudoepiteliomatosa, por lo que en ocasiones su diagnóstico es erróneo. Es particularmente común que la superficie de la lesión esté cubierta por una capa de epitelio escamoso estratificado y muestre una notable hiperplasia pseudoepiteliomatosa que se ha confundido con un carcinoma epidermoide.7

Pese a que desde la descripción original de dicho tumor han aparecido en la literatura varios cientos de casos, es una neoplasia poco común y puede aparecer en cualquier parte del organismo. La mitad de las lesiones son bucales (2/3 de ellas en el dorso de la lengua) y en piel.8,9

Puede haber localización esofágica, pulmonar, intratorácica, aunque la traqueobronquial es la más frecuente de ellas.10-12
El MCG es un tumor poco común o mejor, una rara entidad pobremente comprendida que ha fascinado a patólogos y cirujanos. No ha podido relacionarse con hábitos de ningún tipo, a pesar de que en muchos de los casos se presenta al menos uno de ellos.11,13

Puede afectarse a pacientes de todas las edades sin predilección de sexo.12

Presentación del caso

Paciente A.M.G., masculino, de 19 años de edad, mestizo, con antecedentes de buena salud que acude a consulta espontáneamente por encontrarse en el dorso de la lengua un aumento de volumen.

Se le interrogó sobre el hábito de fumar, el alcohol y su profesión, sin poder establecer vinculación alguna con la enfermedad.

Al examen físico pudimos observar, en el lado derecho del dorso de lengua, una lesión submucosa de 1 cm de diámetro ligeramente elevada, circunscrita, de aspecto áspero, no dolorosa, y de un color ligeramente más claro que el resto de la mucosa (figura).

Por las características clínicas de la lesión se llegó al diagnóstico presuntivo de un mioblastoma de las células granulosas.

Conducta terapéutica

Se decidió indicar al paciente exámenes de laboratorio (hemograma completo y serología) y remitir al Servicio de Cirugía Menor del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología para que el tumor fuera ampliamente extirpado y analizado histopatológicamente.

Resultado de anatomía patológica

La lesión fue compatible con un mioblastoma de células granulosas.

Evolución

• El informe anatomopatológico corroboró el diagnóstico.
• El paciente tuvo una magnífica cicatrización posoperatoria.
• Ha tenido seguimiento en consulta y después de 6 meses no ha habido recidiva de la lesión.

Agradecimientos

Agradecemos la participación en este trabajo de la estudiante de 5to. año de Estomatología Vanessa Salgado Reyes.

Summary:

The tumor of granular cells is a rare entity. There are numerous theories about its origin that are still polemic, though the most accepted is the neurogenic one that assimilates its source as neuroectodermic .A patient with a clinical picture similar to that of this pathology with localization on the dorsum of the tongue was observed at the physician’s office. The lesion was submucous, elevated, unpainful and with a rough aspect. The case was referred to the secondary surgery care service of the National Institute of Oncology and Radiobiology (INOR, in Spanish), where the patient was operated on and a biopsy was performed that confirmed the diagnosis of granular cell myoblastoma.

Subject headings: GRANULAR CELL TUMOR/surgery; GRANULAR CELL TUMOR/diagnosis; TONGUE NEOPLASMS/surgery; TONGUE NEOPLASMS/diagnosis.

Referencias bibliográficas

1. Abrikossoff A. Uber Myome ausgehend von der quergestreiften Willkürlichen muskulatur. Virchows Arch Pathol Anat 1926; 260:215.
   
2. Goguel SS, Rousselot P. Sur un cas de tumeur Abrikossoff linguales. Rev Stomatol 1967;68:52.
   
3. Murray MR. Cultural characteritics of there granular–cell myoblastomas. Cancer 1951;4:857.
   
4. Gray SH, Gruenfeld GE. Myoblastoma. Am J Cancer 1937;30:699.
   
5. Murphy GH, Dockerty MS, Brother AC. Myoblastoma. AM J Pathol 1949; 25:1157.
   
6. Shafer WG, Levy BM. Tratado de Patología Bucal. 4 ed. México, D.F.: Nueva Editorial Interamericana, 2000:197-200.
   
7. Pastor J, Blasco E, García Zarza A, Padilla J, Tarazona V, París F. Los llamados tumores y pseudotumores broncopulmonares benignos. Arch Bronconeumol 1980;16:144-50.
   
8. Chacón M, Vila M, Bello S, Lleyda MD, Hernández A. Un nuevo caso de mioblastoma de células granulares de localización bronquial. Arch Bronconeumol 1989;20:216-8.
   
9. Thurbeck W, Miller RR. El aparato respiratorio. En: Rubén B, Farber JI. Patología. Montevideo: Ed. Médica Panamericana, 1990:491-585.
   
10. Minasian H. Uncommon pulmonary hematomas. Thorax 1997; 32:360-4.
    
11. Hurt R, Bates M. Carcinoid tumors of the bronchus:a 33 year-experience. Thorax 1994;39:617-23.
    
12. Burt M, Zakowski M. Rare primary malignont neoplasms. In:Pearson F, Deslouries J, Ginsberg RJ. Thoracic Sugery. Philadelphia: Churchill Livingstone, 1995:807-26.
    
13. Curtis BV. Multiple granular cell tumor: a case report and review of the literature. UCLA Medical Center. Los Angeles: Head Neck, 1998;19(7):634-7.

Recibido:1 de febrero del 2002. Aprobado: 1 de marzo del 2002.
Dra. Nelia Fernández Acosta. Facultad de Estomatología. Ave. Salvador Allende y calle G, municipio Plaza, Ciudad de La Habana, Cuba.

1 Doctora en Estomatología.
2 Doctora en Estomatología. Profesora Titular.