Presentación de casos

Pontificia Universidad Católica de Río Grande del Sur
Porto Alegre, Brasil

Displasia fibrosa monostótica. Relato de un caso clínico

Dra. Claudia Marcela Hernández Cancino,1 Dr. Rubén Weismann2 y Dra. Marilia Gerhardt de Oliveira3

Resumen

La displasia fibrosa (DF) es una patología benigna rara, generalmente asintomática, que afecta el tejido óseo. Debido al remplazo gradual del tejido óseo por tejido fibroso se producen alteraciones óseas estéticas y funcionales. En este artículo se realiza una revisión de la literatura sobre la DF y se relata un caso clínico de un hombre de 33 años de edad que presenta deformidad facial debida al crecimiento lento y progresivo del maxilar.

DeCS: DISPLASIA FIBROSA MONOSTOTICA/diagnóstico; DISPLASIA FIBROSA MONOSTOTICA/etiología; ANOMALIAS MAXILOMANDIBULARES; TOMOGRAFIA; PROCEDIMIENTOS QUIRURGICOS ORALES.

La displasia fibrosa (DF) es una condición patológica que se caracteriza por el remplazo de tejido óseo por tejido conjuntivo amorfo, lo que resulta en deformidad ósea. Generalmente asintomática, la DF puede afectar un hueso (monostótica) o varios huesos (poliostótica) y estar asociada con pigmentaciones cutáneas y alteraciones endocrinas (síndrome de McCune Albright).1,2

Etiología:

Hasta hace poco tiempo fue considerada como una condición de etiología desconocida. En 1999, Cohen y Howell3 describen la DF como una patología que se desarrolla a partir de un desequilibrio en la función de las células osteogénicas. De acuerdo con los autores, las lesiones aparecen por una mutación que activa la subunidad a que codifica la proteína Gs en las células osteoblásticas y produce una matriz ósea fibrosa desorganizada. El resultado es una alteración en la proliferación y diferenciación de las células osteoblásticas.

Con respecto a la etiología de la DF, otros autores plantean que puede ser una reacción anormal del hueso a un episodio traumático local o un desorden endocrino que se manifiesta como una condición ósea focal.4

Características:

La DF se presenta en las primeras 3 décadas de la vida; se caracteriza por un aumento lento y deformante del hueso comprometido; su distribución es igual entre los sexos. La variedad monostótica es la más frecuente y son los maxilares los huesos más afectados, seguidos por las costillas y el fémur. Además de los maxilares, otros huesos del cráneo como el temporal, el esfenoides y el etmoides también pueden estar comprometidos; esta variedad ha sido llamada como displasia fibrosa craneofacial (DFCF).4,5

Cuando afecta el maxilar, el aumento de volumen es indoloro, unilateral, lento, progresivo y produce asimetría facial. Cuando compromete el hueso temporal, generalmente hay pérdida de la audición, si es el frontal, el esfenoides o el etmoides son los huesos comprometidos. El resultado será obstrucción nasal y obliteración del osteo sinusal.

El compromiso de la base del cráneo y de la órbita, muchas veces produce diplopía, pérdida de la visión, parestesias en la región de distribución del nervio trigémino, cefalea y exoftalmia. Si el crecimiento es rápido el resultado será sintomatología dolorosa.

Radiográficamente se observa una imagen radiopaca discreta con aspecto de vidrio esmerilado de límites mal definidos; puede ser unilocular o multilocular, y muchas veces está asociada con expansión de la cortical ósea. De acuerdo con Regezi y Sciubba,4 el mejor método para identificar la DFCF es la tomografía computadorizada, la cual permite determinar con exactitud la localización y extensión de la patología, además es un excelente auxiliar en el plan de tratamiento y en el procedimiento quirúrgico.

Tratamiento:

Después de un período de crecimiento variable, la DF se estabiliza. Puede ser que las lesiones pequeñas no requieran tratamiento, sin embargo, la biopsia es importante para confirmar el diagnóstico. Una vez confirmada la DF, el paciente debe ser controlado periódicamente.

Los controles dependen de la localización de las lesiones y de la edad del paciente. Se debe controlar la actividad y la evolución de la patología a través de la tomografía axial computadorizada y la cintilografía ósea; es importante observar si aparecen nuevos síntomas como pérdida de la visión, diplopía o sensación de dolor.

En caso de grandes lesiones, que causan deformidad funcional o estética, se puede realizar curetaje, procedimiento que permite la reducción de la lesión a contornos aceptables. El resultado es bueno, sin embargo, existe la posibilidad de recidiva.2,4-7

Caso clínico

Paciente blanco, masculino, saludable, de 33 años de edad, sin antecedentes sistémicos, que llegó a la Facultad de Odontología de la Pontificia Universidad Católica, en Porto Alegre (Brasil), debido a un aumento de volumen lento e indoloro del maxilar (lado derecho). El paciente relató que 2 años antes había recibido tratamiento quirúrgico debido a la deformidad facial por la que se estaba tratando actualmente.

Al examen físico se observó asimetría facial, por el aumento del tamaño del maxilar al lado derecho. El paciente refería, además de problemas visuales, parestesias en la región comprometida.

El examen radiográfico de Waters mostraba una imagen radiopaca con aspecto de vidrio esmerilado en la región derecha del maxilar. Para tener una visión más amplia de la extensión y localización de la lesión, se realizó una tomografía, en la que se observó que la lesión comprometía el seno maxilar, el hueso maxilar y el piso de la órbita (figs. 1 y 2).

Figs. 1 y 2. Tomografía axial computadorizada que muestra el compromiso del seno maxilar, el hueso maxilar y el piso de la órbita.

Basados en la extensión de la lesión, la deformidad facial producida por la patología y de acuerdo con las expectativas del paciente, se determinó el procedimiento quirúrgico. Se realizaron exámenes preoperatorios, cuyos resultados fueron normales; el procedimiento se realizó bajo anestesia general con acceso intrabucal, con una incisión y una relajante cercana al incisivo lateral superior, se obtuvo un colgajo mucoperióstico vestibular (figs. 3-5).

       

Figs. 3-5. Procedimiento quirúrgico de remodelado óseo.

Después de levantar el colgajo y exponer el hueso, se realizó el remodelado óseo de la región y posteriormente se suturaron los tejidos; la porción ósea resultante de dicho procedimiento fue colocada en formalina al 10 % y enviada para análisis histopatológico (figs. 6 y 7), cuyo resultado se describe a continuación: "...Lesión constituida por tejido conjuntivo rico en fibroblastos y fibras colágenas. En algunas áreas se observan trabéculas de tejido óseo formando caracteres chinos". De esta manera se confirma el diagnóstico de displasia fibrosa monostótica.

   

Figs. 6 y 7. Resultado histopatológico que muestra células gigantes y caracteres chinos. Aumento de 40X/100X.

A los 7 días del procedimiento quirúrgico, se realizó el primer control; no se encontraron signos de anormalidad, había excelente cicatrización y un efecto estético satisfactorio. El paciente continúa en observación mensual, para controlar recurrencias.

Consideraciones finales

La displasia fibrosa es una lesión ósea benigna, evoluciona lentamente y afecta con mayor frecuencia los maxilares. Generalmente se detecta en la segunda década de la vida y a pesar de ser asintomática, causa deformidad ósea, afecta la estética facial y la autoestima del paciente. Para llegar a un diagnóstico correcto, son muy importantes tanto las técnicas de imagen como el análisis histopatológico, ya que por sus características clínicas, la DF fácilmente puede ser confundida con un fibroma osificante o con la enfermedad de Paget. Las lesiones monostóticas de la DF son en su mayoría asintomáticas y no requieren tratamiento. Los procedimientos quirúrgicos deben ser postergados lo máximo posible, pues los resultados estéticos son mejores en los adultos. Como en otras lesiones benignas, la radioterapia está contraindicada en esta patología.

Summary

Fibrous dysplasia (FD) is a rare bening pathology, generally asymptomatic affecting the bone tissue. Due to the gradual replacement of the bone tissue by fibrous tissue, aesthetic and functional bone alterations are produced. A review of the literature on FD is made and it is reported a clinical case of a 33-year-old man presenting facial deformity as a result of the slow and progressive growth.of the jaw.

Subject headings: FIBROUS DYSPLASIA, MONOSTOTIC/diagnosis; FIBROUS DYSPLASIA, MONOSTOTIC/etiology; JAW ABNORMALITIES; TOMOGRAPHY; ORAL SURGICAL PROCEDURES.

Referencias bibliográficas

1. Lichtenstein L, Jaffe HL. Fibrous dysplasia of bone: a condition affecting one, several or many bones, the graver cases of which may present abnormal pigmentation of skin, premature sexual development, hyperthyroidism or still other extra skeletal abnormalities. Ach Pathol 1942;33:777-87.
2. Neville BW. Patología oral y maxilofacial. 2 ed. Philadelphia: Guanabara-Koogan; 1996.pp.448-50.
3. Cohen MM, Howell RE. Etiology of fibrous dysplasia and McCune-Albright syndrome. Int J Oral Maxilofac Surg 1999;28:366-71.
4. Regezi JA, Sciubba JJ. Patologia bucal: correlações clinicopatológicas. 3 ed. Philadelphia: Guanabara-Koogan; 2000.pp.324-6.
5. Ricalde P, Horswell B. Craniofacial fibrous dysplasia of the fronto-orbital region: A case series and literature review. J Oral Maxillofac Surg 2001;59:157-68.
6. Jackson T. Treatment of cranio-orbital fibrous dysplasia. J Max Fac Surg 1982;10:138-41.
7. Riminucci M. Fibrous dysplasia of bone in the McCune-Albright syndrome: Abnormalities in bone formation. Am J Pathol 1997;151(6):1587-1600.

Recibido: 27 de mayo de 2002. Aprobado: 18 de septiembre de 2002.
Dra. Claudia Marcela Hernández Cancino. Avenida Ipiranga 6681, Predio 6, Sala 512. CEP-90619-900. Porto Alegre, RS, Brasil. e-mail: [e-mail]

1 Doctora en Odontología. Alumna de la Maestría en Cirugía y Traumatología Bucomaxilofacial de la Facultad de Odontología.
2 Doctor en Estomatología. Profesor Titular de Cirugía y Traumatología Bucomaxilofacial de la Facultad de Odontología.
3 Profesora Titular. Coordinadora del Curso de Maestría y Doctorado en Cirugía y Traumatología Bucomaxilofacial de la Facultad de Odontología.