Presentación de casos

Hospital Pediátrico Docente Centro Habana

Manejo ortodóncico-ortopédico del niño con microsomía facial

Dra. María Elena González Espíndola,1 Dra. Brismayda García González,2 Dr. Librado Vergara Piedra3 y Dra. Libia Mena Rodríguez

Resumen

Se conoce que la complejidad de las malformaciones congénitas craneofaciales deben tratarse en edades tempranas por medio de un equipo multidisciplinario donde el ortodoncista asume un rol protagónico destacado, aprovechando el potencial de crecimiento y desarrollo de los niños en esta etapa, lo que en ocasiones evita que al llegar a la etapa quirúrgica esta sea menos compleja, tanto para el paciente como para el cirujano. La microsomía hemifacial es una malformación congénita derivada de la alteración del primer y segundo arcos branquiales que puede estar asociada con otros síndromes. Puede existir afección unilateral o bilateral, pero con afectación más severa en uno de los 2 lados, y su etiología es multifactorial. La asimetría facial es una de las características propias de este síndrome, por ello en edades tempranas tratamos de redireccionar el crecimiento con el uso de un aparato funcional híbrido, o sea, adaptado específicamente a las características propias de cada paciente, con el que pueden obtenerse resultados altamente satisfactorios.

Esta entidad es conocida por núcleos terminales, síndrome del primer y segundo arco branquial, síndrome de Goldenhas, displasia oculoauriculovertebral, etc. Pero el término microsomía hemifacial, acuñado por Pindborg en 1964, es el más utilizado en la actualidad.

En la microsomía hemifacial existe un crecimiento progresivo de las estructuras derivadas del primer arco branquial. La asimetría facial es una característica que se hace más evidente en el 65 % de los casos, con una afectación severa en el 20 %. Al nacimiento muchas veces no se observa, pero puede aparecer alrededor de los 4 años. Muchas veces los tejidos blandos pueden enmascarar la asimetría. Por el contrario, la falta de tejidos blandos que recubren unas bases óseas normales pueden conducir a la asimetría facial.1

Es característica la hipoplasia o ausencia de la rama ascendente y el cóndilo mandibular. El crecimiento asimétrico de la mandibula desempeña un papel muy importante en la distorsión progresiva de las estructuras óseas ipsilaterales y contralaterales.2

Existe disminución del tamaño o aplanamiento de los huesos malares, temporales y maxilares del lado afectado. Algunos pacientes pueden manifestar neumatización leve de la región mastoidea.

El mentón se desvía hacia el lado afectado, igual que el plano oclusal y la comisura labial. Entre el 7 y el 15 % pueden presentar fisuras palatinas. Se ha realizado una clasificación de la microsomía hemifacial tomando la mandíbula y la articulación témporo mandibular (ATM).3

Tipo I: la morfología es normal, pero la fosa glenoidea, rama ascendente y cóndilo son de menor tamaño.
Tipo II: la ATM, rama ascendente y fosa glenoidea son hipoplásicos y existe malformación de las mismas. La fosa glenoidea puede estar malposicionada.
II A: la ATM tiene una posición adecuada y la apertura de la mandíbula es simétrica.
II B: malposición en los 3 planos del espacio de la ATM.
Tipo III: ausencia tanto de la rama ascendente como de la fosa glenoidea.

Entre el 10 y el 33 % de los pacientes presentan una afectación bilateral, siempre existe asimetría con afectación de los tejidos duros y blandos de uno de los lados. En el 60 % es unilateral y el más afectado es el lado derecho. 4-11

Presentación del caso

Datos generales del paciente

Paciente Oidelín Martínez Fabregas, de 11 años de edad, femenina, grupo étnico europoide, concurre a nuestro servicio del equipo multidisciplinario del hospital pediátrico remitida por Cirugía Maxilofacial de Villa Clara para su mejor diagnóstico y tratamiento.
Una vez realizado los estudios radiográficos y el examen clínico, la paciente fue valorada en la consulta colectiva, donde se concluyó el diagnóstico de microsomía hemifacial.

Examen físico (figuras I y 2)

Fig. 1. Paciente de frente.

De frente se observa asimetría marcada de órbitas, tercio medio facial y mandibular. Desviación del mentón hacia la izquierda. Comisura labial desviada más elevada que el lado izquierdo. Músculo mentoniano hipercontraído, deformidad del pabellón auricular izquierdo, incompetencia bilabial y proquelia inferior.

Fig. 2. Paciente de perfil.

Se observa perfil convexo, deformidad del pabellón auricular y baja implantación del mismo.

Examen de la boca

Arcada superior: ovoidea, paladar ojival. Dentición mixta tardía con vestíbulo versión de incisivos superiores y ligero apiñamiento de estos con linguoversión del 22.
Arcada inferior: ovoidea. Dentición permanente y dientes alineados.
Arcadas de oclusión:
Anteroposterior: resalte de 7 mm. No clasificable por Angle.
Transversal: línea media inferior desviada 3 mm a la izquierda. Mordida cruzada anterior izquierda 23 / 33.
Plano oclusal elevado hacia la izquierda.
Vertical: sobrepase de 2/3 de corona.

Plan de tratamiento

1. Lograr buen balance psíquico y neuromuscular.
2. Nivelar el plano oclusal.
3. Mejorar relación maxilomandibular.
4. Descruzar mordida anterior.
5. Resolver malposiciones dentarias.
6. Lograr resalte y sobrepase funcional.

Fig. 3.

Fig. 4.

Aparatología

1ra. fase: aparato funcional híbrido con escudo vestibular izquierdo superior e inferior, escudo lingual izquierdo, almohadillas anteroinferiores y un bloque de mordida derecho.
2da. fase: revalorizar según evolución.

Con este trabajo hemos arribado a las conclusiones siguientes:

1. La microsomía hemifacial requiere de un equipo multidisciplinario para su mejor atención.
   
2. El tratamiento ortopédico-funcional de esta entidad debe comenzar desde edades muy tempranas.
   
3. Pueden utilizarse aparatos ortopédicos híbridos para agregarles elementos y seguir las características individuales de cada paciente.
   
4. Es imprescindible una correcta higiene bucal y una adecuada cooperación de padres y pacientes.
   

Summary

It is well known that complex congenital craniofacial malformations should be treated at early ages by a multidisciplinary team where the orthodontist takes on a leading role, taking advantage of the potentialities of growth and development of children at this stage, which occasionally makes it possible that the disorder be less complex when reaching the surgical stage, both for the patient and the surgeon. Hemifacial microsomia is a congenital malformation derived from alterations in the first and second brachial arches that might be associated to other syndromes. There can be unilateral or bilateral damage, although the most severe effect is often found in one of the two sides of the face and it has a multi-factor etiology. Facial asymmetry is one of the characteristics inherent to this syndrome, so at early ages, we try to re-direct the growth with the use of a hybrid functional appliance that is tailored-made to the specific features of each patient and may yield highly satisfactory results.

Referencias bibliográficas

1. Proffit WR, While RP, Jr. Lingual orthodontic treatment. 4 ed. Madrid: Mosby Year Book; 1994.p. 251-58.
2. Anderson PJ, Hall CM, Evans RD, Jones BM. The feet in Crouzon Syndrome. J Rev Craniofac Genet Biol 1977;17:43-7.
3. Rapport Alió JJ, et al. XV Congress of the International Association of Disability and Oral Health. Congenital Craniofacial Malformations. Madrid: Ediciones Aula Médica; 2000.p.194-226.
4. Rey D, Gómez DF. Perspectivas de diagnóstico y tratamiento ortodóncico por asimetrías faciales. Revista Iberoamericana de Ortodoncia 2000;19(1).
5. Akyuz S, Muncu G, Atasu M, Atalay, Eryuauz M, Kizilton M. Hemifacial microsomia: Oral, clinical, genetic and dermatologic findings. Rev J Clin Pediatric Dent 1998;23(1);63-8.
6. Cohen MM, Kreiberg S. Perspectives on craneofacial syndromes. Rev Acta Odontol Scand 1998;56:315-20.
7. Attiniemi PM. Associations of mandibular and facial asymmetrics. Rev a review. Am J Orthop Dentofac Orthop 1994;106:191-200.
8. Sarnas KV, Pancherz H, Rune B, Selvik MD. Hemifacial microsomia treated with the Herbst appliance. Report of a case analyzed by means of Roentgen srereometry and metallic implants. Rev Am J Orthod 1982;82(1);68-74.
9. Yamashiro T, Tanato-Yamamoto T, Takada D. Case report. Dentofacial orthop. and surgical orthodontic treatment in hemifacial microsomia. Rev Angle Orthod 1997;67(6):463-6.
10. Kaban LB, Mulliken JB, Murray JE. Dimensional approach to analysis and treatment of hemifacial microsomia. Rev Cleft Palate 1981;18(2):90-9.
11. Mullikan JB, Ferrano NB, Vento AR. A retrospective análisis of growth of the constructed condyle ramus in children with hemifacial microsomia. Rev Cleft Palate 1989;26(4).

Recibido: 13 de octubre de 2003. Aprobado: 6 de diciembre de 2003.
Dra. María Elena González Espíndola. Calle 19 No. 1163 entre 16 y 18, Vedado, municipio Plaza, Ciudad de La Habana, Cuba.