Instituto Superior de Ciencias Médicas de Santiago de Cuba
Hospital Clinicoquirúrgico Docente “Saturnino Lora”

Servicio de Cirugía Maxilofacial

Seudolinfoma cutáneo “B”, variedad Linfocitoma cutis. A propósito de un caso

Dr. José Manuel Díaz Fernández,1 Dr. Maximiliano Games Rodríguez,2 Dr. José Jardón Caballero,3 Dra. Liset Pol Samalea4 y  Dra. Milagros Machado Pineda5

Resumen

Se presenta el caso de una paciente con un seudolinfoma cutáneo de células “B” variedad Linfocitoma cutis, entidad caracterizada por procesos reactivos de la piel que pueden confundirse clínica e histopatológicamente con linfomas malignos auténticos. El mayor reto que se presenta en estos casos espoder diferenciar estas 2 entidades entre sí, pues ambas se consideran el espectro de una misma entidad, lo cual le confiere varias implicaciones diagnósticas, terapéuticas y patogénicas, por lo que los pacientes se deben mantener bajo vigilancia estrecha. Se revisan aspectos inmunopatológicos, histológicos y terapéuticos. Esta es la primera observación de presentación faciales nuestro medio.

Palabras clave: seudolinfoma “B” /Linfoma cutis / diagnóstico diferencial / histopatología / linfomas.

Revisión de la literatura

Las enfermedades inflamatorias de la piel que semejan clínica e histológicamente linfomas son denominadas seudolinfomas cutáneos. Según su patrón histológico e inmunopatológico, se clasifican en: seudolinfomas de células  “B” y seudolinfomas de células “T”.1-3

Los seudolinfomas de la piel son proliferaciones linfocíticas benignas, cuyos aspectos clínicos e histológicos simulan linfomas malignos cutáneos. No existe un cuadro característico, este incluye a un grupo heterogéneo de entidades clínicas que se caracterizan por la proliferación linfoide benigna reactiva de células  T o B de causas diversas.4 Las lesiones pueden ser únicas o generalizadas, y su curso clínico varía en forma considerable; las lesiones pueden persistir durante semanas, meses, e incluso años, o remitir en forma espontánea y recurrir de manera impredecible.5,6

Una de las controversias ha sido la naturaleza de su relación con los verdaderos linfomas. Con el advenimiento de los métodos de biología molecular para determinar la clonalidad de las células B o de las células T por medio de análisis de los reordenamientos genéticos de inmunoglobulinas o de los receptores de células T, respectivamente, ha existido un acercamiento a un conocimiento relevante con respecto a la relación entre seudolinfoma y linfoma. Muchas formas de seudolinfomas cutáneos parecen representar el extremo benigno de un continuo linfoproliferativo, mientras que los verdaderos linfomas representan el extremo maligno. Un cuidadoso seguimiento clínico es un principio esencial en enfermos con estas lesiones.5-7

Los seudolinfomas cutáneos de células B son procesos reactivos cutáneos, que incluyen entidades de causa desconocida que previamente han sido designadas con los términos de linfadenosis  cutis, linfoplasia cutánea, linfocitoma cutis o sarcoide de Spliegler-Fendt. Estas entidades también pueden desarrollarse como resultado de una infección por Bórrela Burgdorferi, acupuntura, inyección subcutánea de antígenos, cicatrices de herpes-zóster, picaduras de insectos, reacción a pigmentos de tatuajes, vacunas, tratamientos de hiposensibilización, etc.7-9

Clínicamente, los seudolinfomas cutáneos tipo “B” pueden presentarse como lesiones en forma de nódulos o pápulas únicas o múltiples, de coloración eritematosa o violácea, infiltrada. Afecta especialmente a regiones de la cara (mejillas, cigomáticas, nariz, lóbulos auriculares etc.), tronco, escroto y extremidades.5-8

Para algunos autores, las características a favor de un seudolinfoma son: edad de presentación, menores de 40 años, lesiones solitarias de pequeño tamaño, posible identificación de la causa de la enfermedad, historia clínica corta y regresión espontánea.4-7

Histológicamente, la afección muestra un infiltrado nodular denso, polimorfos con presencia de linfocitos B atípicos distribuidos en sabanas o formando nódulos linfoideos con centros germinales, células plasmáticas y eosinófilos.

Para diferenciar linfadenosis benigna de la piel, de un linfoma maligno, pueden usarse métodos inmunohistquímicos. Las cadenas ligeras de inmunoglobulinas (kappa y lambda), son glicoproteínas liberadas y están presentes en la superficie de las células B CD45 que representan a un grupo de glicoproteínas que se encuentran en líneas de células hematopoyéticas, particularmente en las linfoides. Hay 2 tipos: CD45 RO, que marca a los linfocitos T de memoria, y el CD45 RA, que marca a los linfocitos T nativos y al resto de las células B. Generalmente es positivo en los linfomas foliculares de células B; 9 CD20 es un antígeno citoplasmático de las células B, que se utiliza como marcador de los mismos.9,10

En los seudolinfomas B cutáneos, el inmunomarcador muestra una mayoría de linfocitos B (CD20), junto a cantidades variables de linfocitos T. El elemento más importante para el diagnóstico es el carácter politípico de los linfocitos B, que están constituidas por una mezcla de linfocitos que expresan la cadena ligera kappa y de linfocitos que expresan la cadena ligera lambda. Esto se opone al carácter monotípico de los linfocitos del linfoma B cutáneo en el que todos expresan el mismo tipo de cadena ligera.10,11

En cuanto a los estudios genotípicos, en los seudolinfomas, la búsqueda de un clon T o B en biología molecular es casi siempre negativa, lo cual puede constituir un criterio diagnostico diferencial con los linfomas T o B, que en la mayoría de los casos se puede demostrar un clon.4,5

En relación con los aspectos terapéuticos de los seudolinfomas B cutáneos, se habla de la remisión espontánea de los mismos.8,9 Sin embargo, para otros autores, las formas más severas de presentación responden bien a la terapéutica esteroidea.3-7

Presentación del Caso

Paciente de 56 años de edad, de raza blanca, de procedencia campesina, con antecedentes de buena salud hasta su ingreso en el Servicio de Cirugía Maxilofacial de nuestra institución el 8/9/2001, por presentar aumento de volumen en la hemicara izquierda al nivel del tercio medio lateral de la misma, de aparición brusca, evolución de 4 semanas, que se inicia por un área hipercoloreada de forma elevada que se asocia con una picadura de insecto, por lo que fue valorada y tratada por el médico de familia en unión con el estomatólogo más cercano, quienes le indicaron antimicrobianos y termoterapia tibia en una primera fase y luego antihistamínicos y fomentos de plantas medicinales. Al observarse una evolución clínica no favorable, deciden su remisión al Departamento de Emergencia, donde fue valorada por nuestra guardia e ingresada para estudio y tratamiento.

APP y APF: sin datos de interés.
RAM: no hipersensibilidad farmacológica.

Examen físico

Cara: se constata lesión papular al nivel del párpado inferior izquierdo que provoca oclusión casi completa de la hendidura orbitaria, que asienta sobre una región eritematosa, violácea, que incluye regiones: palpebral, zigomática, geniana, frontal, maseterina, auricular y submandibular del mismo lado, cuya textura y morfología nos recuerda a la cáscara de la naranja. No refería sensibilidad al tacto (figs. 1 y 2).

Figs. 1 y 2

Hallazgos de laboratorio

Hemograma: Hemoglobina: 116 g/L.
                      Leucocitos: 4,6 g/L.
                      Diferencial: polimorfos: 74
                                          Linfocitos:26
Eritrosedimentación: 12mm.
Glicemia: 4,7 mmol/L.
Serología: UDRL negativa.
Células LE I, II Y III  negativas.
Electroforesis de proteínas: AL  12,4 %
                                             & 1   2,4 %
                                             & 2   6,9 %
                                                 B  13,6 %
                                                 &  24,7%
Complemento C3: 113Mg/Dl.
Inmunocomplejo circulante: 0,035.
Estudio citogénico: líquido hemorrágico y coagulado.
Estudio imagenológico:
Ultrasonido partes blandas: se observa solamente aumento de volumen del tejido celular subcutáneo de la cara en su porción izquierda.

Estudio histopatológico:

Se observó un infiltrado inflamatorio, caracterizado por la presencia de folículos linfoideos en los centros germinativos con  presencia de figuras mitóticas, así como cuerpos policromáticos.

Conducta terapéutica

1. Se indicó estudio para biopsia incisional.
2. Se indicó terapéutica esteroidea como sigue:
3. Inyección intralesional a nivel de las pápulas con prednisona disuelta en lidocaína al 2 %.
4. Prednisona: 1blb=60 mg IM /8 horas. Las primeras 24 h, cuyos intervalos se fueron incrementando a 12 h, luego a 24 hasta su suspensión.

Con esta terapéutica, a las 72 h se comenzó a observar regresión progresiva de las lesiones, las que desaparecieron totalmente a los 5 días de iniciado dicho tratamiento, el cual se cambió para vía oral y se continuó por 3 semanas en disminución progresiva hasta su suspensión.

Resultados

Estos pueden constatarse en las figuras 3 y 4, las cuales fueron tomadas 6 meses posterior a la suspensión del tratamiento con esteroides.

Figs. 3 y 4

Seguimiento:

Se mantiene control sistemático (semestralmente).
Luego de más de 3años de diagnosticado y tratado este seudolinfoma B cutáneo variante linfocitoma cutis, no se evidencia recurrencia de la  lesión.

Comentario

El seudolinfoma cutáneo B, variante linfocitoma cutis, es una proliferación benigna de linfocitos que puede simular clínica e histológicamente un linfoma maligno. Aunque es de suma importancia la diferenciación entre estas 2 entidades, en ocasiones la diferenciación inequívoca puede ser imposible, por lo que un cuidadoso seguimiento clínico es un principio esencial  en pacientes con estas lesiones.

Consideramos importante destacar un grupo de entidades clínicas, variantes de los propios seudolinfomas cutáneos B o T que guardan similitud de presentación con la entidad clínica que nos ocupa. Entre estas afecciones destacaremos al reticuloide actínico, que no es más que una forma de seudolinfoma cutáneo de células T, caracterizada por una reacción inflamatoria crónica resultado de una dermatitis fotoalérgica presente, y que cursa con formaciones populares y placas eritematosas parecidas a las del linfocitoma cutis, pero de aspecto liquenoides, con desarrollo de eritrodermia muy pruriginosa, más frecuente en varones.

Las reacciones medicamentosas linfomatoides de  tipo micosis fungoides vesiculadas a fármacos antidepresivos y antihistamínicos, es otra entidad que cursa con desarrollo de máculas y placas bien delimitadas, eritematosas, con decamación variable, asociada con áreas moteadas de hiper o hipopigmentación.4-7

La mastocitosis cutánea, variante clínica de los seudolinfomas tipo B, cuya forma más frecuente es la urticaria pigmentosa, se caracteriza por el desarrollo de máculas y pápulas parduscas o amarillentas en número variable, distribuidas por todo el tegumento, las cuales  tienden a desaparecer espontáneamente.9-11

Los resultados de la biología molecular pueden constituir un elemento complementario para el diagnostico de los seudolinfomas cutáneos, pero los datos deben ser interpretados confrontando los elementos clínicos, el estudio anatomopatológico del inmunomarcador y de la evolución de la enfermedad.

En nuestro caso, se hizo el diagnóstico de seudolinfoma B variedad linfocitoma cutis mediante el estudio histopatológico; la forma de aparición brusca vinculada con una picadura de insecto como elemento etiopatogénico y la respuesta de remisión rápida a la terapéutica esteroidea, son elementos a tener en cuenta también en su diagnóstico.

Por último, somos del criterio que el protocolo de estudio para un paciente con seudolinfoma cutáneo requiere de una exhaustiva historia acerca de exposición a agentes o estímulos causales, y sobre todo, investigar la presencia de síntomas de un verdadero linfoma (fiebre, sudoración nocturna y fatiga; exploración clínica sin omitir el examen de las cadenas ganglionares regionales y periféricas; y resulta esencial la toma de biopsia de la piel afectada.

Summary

CutaneousB-cell pseudolymphoma, Lymphocytoma cutis variety . Apropos of a case

The case of a patient with a cutaneous B-cell pseudolymphoma, Lymphocytoma cutis variety, an entity characterized by reactive processes of the skin that may be clinical and histopathologically mistaken for authentic malignant lymphomas. The greatest challenge for these cases is to be able to differentiate these 2 entities between themselves, since both are considered as the spectrum of a same entity, which confers various diagnostic, therapeutic and pathogenic implications. That's why, the patients should be under close surveillance. Immunopathological, histological and therapeutic aspects are reviewed. This is the first observation of facial manifestations of these entities in our environment.

Key words: B-cell pseudolymphoma /Lymphoma cutis/differential diagnosis/histopathology/lymphomas.

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Recibido: 5 de mayo del 2006. Aprobado: 6 de junio del 2006.
Dr. José Manuel Díaz Fernández. Hospital Clinicoquirúrgico Docente Saturnino Lora, Santiago de Cuba.

1Especialista de II Grado en Cirugía Maxilofacial. Profesor Auxiliar del ISCM de Santiago de Cuba.
2Especialista de I Grado en Cirugía Maxilofacial. Profesor Asistente del ISCM de Santiago de Cuba.
3Especialista de I Grado en Cirugía Maxilofacial.
4Especialista de I Grado en EGI. Profesor Asistente. MSc. en MNT.
5Especialista de I Grado en AnatomíaPatológica. Profesor Instructor.