PRESENTACIÓN DE CASOS

 

Seguimiento multidisciplinario en el control del penfigoide de membranas mucosas

 

Multidisciplinary follow-up in mucous membranes pemphigoid control

Fabiano Jeremias^I, Cleverton Roberto de Andrade^II, Elaine Maria Sgavioli Massucato^II

^I Licenciado en Odontología. Facultad de Odontología de Araraquara. Universidad Estadual Paulista, Brasil.
^II Doctor en Diagnóstico y Cirugía. Licenciado en Odontología. Profesor. Facultad de Odontología de Araraquara. Universidad Estadual Paulista, Brasil.

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RESUMEN

El término penfigoide de membranas mucosas designa un grupo de enfermedades vesículo-bulosas autoinmunes crónicas, que afectan predominantemente mucosas. El presente artículo describe dos casos clínicos de penfigoide de membranas mucosas con compromiso gingival y tuvo como objetivo resaltar la importancia de un correcto diagnóstico de la lesión y discutir la conducta terapéutica. Fueron realizados diversos exámenes complementares como, examen de Nikolsky, biopsia incisional, investigación de células LE y de anticuerpos antinucleares, además de la evaluación de médicos especializados en dermatología y oftalmología. Fue fundamental la substitución de dentífricos, la orientación nutricional y psicológica, el cuidado con la higiene, además del uso de corticoides tópicos. Hubo periodos de remisión y exacerbación del cuadro clínico durante el seguimiento, fue necesario el ajuste en la terapéutica y refuerzo en los cuidados con la higiene bucal. Es muy importante la interacción multidisciplinaria en la atención de estos casos para el control del tratamiento y seguimiento, además de reforzar todas las orientaciones y cuidados en lo que se refiere a la salud bucal y cautela en el uso de corticoides.

Palabras clave: Penfigoide, gingivitis descamativa, mucosa bucal.

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ABSTRACT

The term Mucous Membrane Pemphigoid includes a group of chronic and autoimmune vesiculobullous diseases involving mainly the mucosa. The aim of present paper is to describe two clinical cases of Mucous Membrane Pemphigoid with gingival involvement to arrive to a proper diagnosis of the lesion and also to discuss the therapeutic behavior. Different complementary examinations were conducted including Nikolsky test, incisional biopsy, the LE cells study and of antinuclear antibodies, as well as the evaluation of dermatologists and ophthalmologists. It was necessary the replacement of toothpastes, the nutritional and psychological guiding, the hygiene care and the use of topic corticoids. There were periods of remission and exacerbation of clinical picture during follow-up being necessary the therapeutics fitting and the oral hygiene care reinforcement. It is important the multidisciplinary interaction in the care of these cases for treatment and follow-up control, as well as to reinforce all orientations and cares related to oral hygiene and the caution in the use of corticoids.

Key words: Pemphigoid, desquamative gingivitis, oral mucosa.

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INTRODUCCIÓN

Penfigoide de membranas mucosas (PMM) es un grupo de enfermedades vesículo-bulosas autoinmunes de característica crónica que afecta predominantemente las mucosas.¹ Recientemente, subgrupos de penfigoide fueron identificados y descritos en la literatura.^2-4 Esta enfermedad generalmente ocurre en la sexta década de vida,^5,6 y afecta con mayor frecuencia a pacientes mujeres.⁷ El compromiso gingival que se presentó fue una gingivitis descamativa.⁵ Estas lesiones son crónicas y presentan tendencia a la recurrencia. Con frecuencia interfieren en las actividades básicas como comer, beber, hablar e inclusive en la manutención de las relaciones sociales normales que en ocasiones tiende a contribuir al aislamiento social.^8-10 El dolor puede interferir en la higiene bucal y favorecer a la formación de placa bacteriana. Por estas razones, lesiones bucales vesículo-ulceradas inmunomediadas son uno de los mayores desafíos de la estomatología.¹¹

El presente estudio tuvo como objetivo el describir dos casos clínicos de PMM con compromiso gingival, con el objetivo de llegar a un correcto diagnóstico de la lesión, así como evaluar la conducta adecuada en su tratamiento y seguimiento.

PRESENTACIÓN DE CASOS

Primer caso

Se trata de una paciente de piel blanca, de 56 años, que fue remitida por su cirujano dentista al Servicio de Medicina Bucal de la Facultad de Odontología de Araraquara de la Universidad Estadual Paulista de Brasil y que se quejaba de presentar ronchas en la mejilla y encía enferma. Relató que inicialmente, los cordones blanquecinos se limitaban a la mucosa jugal, tornándola áspera. Su estomatólogo realizó biopsia, pero no instituyó tratamiento, pues describió a la lesión como una enfermedad incurable con muy mal pronóstico. En el curso de 5 años, la paciente notó aumento de la extensión de las estrías, con extensión gingival, pero su encía sangraba mucho al cepillado. En su historia médica relató reposición hormonal, alergia a productos químicos y no presentó antecedentes de hábitos tóxicos. La paciente describió que presentaba problemas familiares que le provocaban ansiedad.

Al examen clínico inicial, se observaron ulceraciones en la mucosa yugal bilateralmente, con áreas de atrofia y estriaciones blancas entrelazadas. Se observó además un cuadro de gingivitis descamativa (Fig. 1. A y B) con dolor, ardor y sangramiento a la exploración ligera. Fue realizado el examen de Nikolsky que resultó positivo y las hipótesis diagnósticas fueron, penfigoide y liquen plano. Se realizó una biopsia incisional y el resultado histopatológico fue de penfigoide buloso. La paciente fue encaminada al dermatólogo y al oftalmólogo que comprobaron la ausencia de compromiso de la piel y conjuntivas. Fueron solicitados exámenes de laboratorio como: hemograma, glucosa, búsqueda de células LE y de anticuerpos antinucleares. Los resultados indicaron la presencia de antígenos nucleares reactivos (1:80). En el postoperatorio fue recomendado el uso de cepillo dental suave y dentífrico sin lauril sulfato de sodio, para evitar la exacerbación del cuadro clínico y también para facilitar la higiene. La paciente fue encaminada para tratamiento periodontal básico y posteriormente odontológico.

El cuadro clínico presentó exacerbación durante el tratamiento periodontal y por eso se indicó corticoide tópico tres veces al día por un período de 7 días. Después de este periodo hubo mejoría de las lesiones (Fig. 2). La paciente relató que, algunos alimentos como plátano, melón y manzana agravaron la lesión. Durante el seguimiento de 5 años, hubo varios periodos de remisión y exacerbación. Fue necesario la indicación de antimicóticos tópicos y alternadamente el uso de corticoterapia tópica. Se recetó también un gel humectante bucal para la lubricación de la mucosa, pues existió evidencia clínica de xerostomía. Durante todo el tratamiento la paciente recibió orientación sobre la importancia del control de la placa bacteriana y también sobre un seguimiento psicológico, pero la paciente se mostró siempre refractaria a esta última indicación.

Segundo caso

Se trata de una paciente de 68 años, remitida al mismo servicio antes referido, con encía irritada y con presencia de bulas. Relató que el actual cuadro clínico se inició después de la realización de un tratamiento periodontal traumático, algunas exodoncias y colocación de implantes osteointegrados. A la anamnesis refirió el uso ocasional de solución de digluconato de clorhexidina a 0,12 % sin alcohol y aplicación tópica de corticoide, con mejoría de la sintomatología. En esa ocasión, la paciente informó que sentía dificultad para el cepillado por la presencia de sintomatología dolorosa. En su historia médica refirió diabetes, que controló con el uso de hipoglicemiantes vía oral; no refirió hábitos deletéreos.

En el examen clínico inicial, se observó una atrofia generalizada de la encía, diagnosticada como gingivitis descamativa (Fig. 3A), formación de vesículas y dolor local. El examen de Nikolsky fue positivo (Fig. 3B) y las hipótesis diagnósticas fueron, penfigoide y liquen plano. Inicialmente fue recomendado el uso de antimicótico tópico para equilibrar la flora bucal, cepillo dental suave y dentífrico sin lauril sulfato de sodio. Se realizó una biopsia incisional con profilaxis antibiótica recomendada por un endocrinólogo y el resultado histopatológico fue de penfigoide de mucosas (Fig. 4). Fue remitida al dermatólogo y oftalmólogo, quienes constataron la ausencia de compromiso de la piel y mucosas conjuntivas.

Con un mes de seguimiento hubo mejoría del cuadro. La paciente apenas manifestaba sensibilidad dolorosa en las encías. Por esta razón se mantuvo la orientación en lo que se refiere a la importancia de un riguroso control de la placa y tratamiento periodontal básico periódico. Además se le recomendó el uso de corticoide y antimicóticos tópicos alternadamente cuando hubiese recidiva de las lesiones. La paciente continúa con seguimiento clínico en nuestro servicio.

DISCUSIÓN

El PMM es una enfermedad inmunomediada que puede ser debilitante y generalmente se manifiesta en las mucosas e incluye la encía. Puede ser de difícil control y con alta posibilidad de recidiva, la cual puede afectar la vida social del paciente. La literatura revela que las mujeres son las más afectadas y que la afección de la piel es rara. Con todo, la mucosa conjuntiva puede ser comprometida en algunos casos, en dependencia de la severidad de la enfermedad. Los hallazgos observados en los casos clínicos que se describieron son concordantes con otros autores,¹² pues las pacientes son del género femenino y en ambos casos no había compromiso de la piel.

La etiopatogenia del PMM aún no está totalmente esclarecida, pero trabajos realizados relatan: la correlación con intensas injurias a las mucosas,¹³ algunas drogas,^14,15 exposición a los rayos ultravioleta y predisposición genética.¹⁶ Una probable relación entre PMM y menopausia no ha sido discutida en la literatura, sin embargo, la gingivitis descamativa (GD) que es una de las manifestaciones clínicas más comunes encontradas en los casos de PMM, se presentó frecuentemente en el periodo post-menopáusico.^17-23 Se conoce que las dos pacientes de este artículo se encontraban en el período posmenopáusico. Este hecho pudiera estar relacionado con la aparición de la enfermedad, aunque en esta fase la mujer presenta estrés emocional ocasional y este sí puede ser un factor importante en estos cuadros de enfermedades inmunomediadas de las encías.

Las manifestaciones gingivales de condiciones sistémicas están incluidas en la actual clasificación de las enfermedades periodontales y sistémicas,¹⁸ entre los desordenes gingivales no inducidos por placa. La gingivitis descamativa hace parte de este grupo, al tratarse de una condición clínica caracterizada por la presencia de lesiones atróficas o erosivas, y por eso, eritematosas, con exacerbada sintomatología dolorosa que dificulta así la higiene bucal del paciente. Esta condición puede estar presente en otras enfermedades muco-cutáneas inmunomediadas, en particular en el liquen plano, en el penfigoide y en el pénfigo cuando compromete la encía,^19,20 aún como reacción de hipersensibilidad a los dentífricos y enjuagatorios bucales.^21,22 Es importante enfatizar la diferencia entre la gingivitis descamativa y la gingivitis inducida por la placa bacteriana, que es una condición extremamente común, fácilmente reconocida y tratada por el dentista. La GD es frecuentemente asociada al penfigoide de membranas mucosas, por ser esta enfermedad responsable de un estimado de un 35 a un 48 % de los casos de gingivitis descamativa.²⁴ No existe evidencia científica de que por sí sola la gingivitis descamativa pueda causar pérdida del ligamento y destrucción del hueso alveolar,^25,26 pero representa un potente factor de riesgo para la salud periodontal a largo plazo.

Con relación al diagnóstico de PMM, el signo positivo de Nikolsky es una importante característica y puede proporcionar una idea del nivel de separación epitelial, debido a la hemorragia que puede ocurrir en los desordenes caracterizados por la formación de bulas subepiteliales.²⁷ Sin embargo, su manifestación clínica puede no ocurrir en todos los casos de penfigoide de membranas mucosas, lo que fue observado en uno de los casos. Esto coincide con los hallazgos de Arisawa y otros⁶ que en el año 2008 detectaron esta característica en un 50 % de su muestra. La biopsia incisional fue necesaria para la elaboración del diagnóstico final. El 1er. Consenso Internacional sobre Penfigoide de Membranas Mucosas, no consideró los resultados microscópicos simples como criterios absolutos de diagnóstico, pues esta técnica no siempre es capaz de demostrar la presencia de la bula subepitelial característica del PMM. Con el advenimiento de las técnicas inmunopatológicas se pasó a distinguir los subgrupos auto-antigénicos del PMM. La diferenciación de las varias formas de penfigoide ha contribuido para el entendimiento de la fisiopatología de la enfermedad.²⁸

Muchas enfermedades como el penfigoide buloso, el pénfigo vulgar y el liquen plano deben incluirse en el diagnóstico diferencial de PMM. La presentación del penfigoide buloso y lesiones del PMM son muy similares, pero la condición clínica puede diferenciarlos. En la primera, la piel y la cavidad bucal no es el primer sitio de la manifestación y puede haber, con una frecuencia menor, afectación ocular. El liquen buloso puede afectar principalmente la mucosa, con tendencia a la cicatrización. Debido a su similitud con el PMM algunos autores¹⁷ han sugerido que sus manifestaciones clínicas son iguales. Sin embargo, el examen histopatológico y la presencia de estrías blanquecinas ayudan a distinguir tales lesiones. El PMM también puede presentar una forma similar al pénfigo vulgar, sobre todo cuando se limita a la cavidad bucal. Con frecuencia en primer lugar, aparece en la mucosa bucal y compromete la piel de manera rápida.¹²

En el 1er. Consenso Internacional sobre Penfigoide de Membranas Mucosas, fueron definidos protocolos de tratamiento específicos para los pacientes considerados de alto riesgo, al presentar compromiso ocular, genital, nasofaríngeo, esofágico y laríngeo, y de bajo riesgo ante el compromiso de mucosa o piel. Sin embargo, la estrategia de tratamiento puede variar en dependencia de la experiencia del profesional, de la edad del paciente, de la severidad de la enfermedad, de la localización y de las condiciones de higiene bucal. Corticosteroides tópicos y sistémicos, dapsona²⁹ y tetraciclina³⁰ son algunas de las alternativas comúnmente utilizadas. Antes de la definición de la terapia medicamentosa, el paciente debe ser orientado sobre su higiene bucal, pues la presencia de inflamación gingival debido a la higiene deficiente puede agravar el curso de la enfermedad. En estas orientaciones se debe incluir el uso de cepillo dental suave y de agente antiplaca, como la solución de clorhexidina en un 0,12 % sin alcohol y enjuague bucal o aplicaciones tópicas diarias, por un periodo de aproximadamente 7 días. En los casos en que hay compromiso de piel y otras mucosas, se hace necesario el uso de medicamentos especialmente indicados, con el auxilio de otros especialistas.

Con relación a los efectos adversos de la terapia tópica con corticosteroides, el más frecuente es la manifestación de candidiasis^31-35 que puede surgir entre un 25 a un 55 % ³⁶ y está relacionada con la concentración y potencia del corticoide, vía de administración y virulencia de la Candida sp.^33,9 La candidiasis eritematosa puede ser considerada erróneamente por muchos profesionales, como una falla en el tratamiento debido a sus características clínicas y a la sensación de ardor bucal que se asemejan a los síntomas de las lesiones erosivas y atróficas. El uso inicial de un antimicótico tópico puede resolver esta infección y auxiliar en el diagnóstico diferencial.

Para la indicación de corticoterapia sistémica es importante considerar la historia médica del paciente debido a los efectos adversos que puede producir. Según la literatura,^35,9 desde que el propionato de clobetasol y otros corticosteroides tópicos fueron introducidos, ha aumentado los relatos de efectos adversos por la absorción sistémica de esas drogas, que incluyen: supresión del eje hipotálamo-hipófisis-adrenal, rostro con apariencia cushinoide, hipertensión debido a la retención de sodio y potasio, hiperglucemia por la conversión de glucógeno, efecto inmunosupresor debido a las alteraciones linfocitarias y manifestación de infecciones oportunistas como la candidiasis.³⁶ Otros efectos adversos son: alteraciones de humor insomnio, desórdenes gastrointestinales, fragilidad capilar con predisposición a hematomas, cefaleas³⁷ y osteoporosis, debido a la pérdida de calcio.^35,38

Algunas cuestiones referente al uso de esta terapia aún permanecen poco esclarecidas en la literatura, pero hay relatos de que la aplicación a largo plazo de drogas potentes, como el propionato de clobetasol, puede propiciar periodos largos sin enfermedad después de su retirada y ayudar de este modo en el control de la misma.³⁹ Por tanto, es importante el control y seguimiento multiprofesional en estos casos para el cuidado del paciente.

Concluimos que el trabajo de un equipo multiprofesional es muy importante en el control del penfigoide, pues a pesar de ocurrir con mayor frecuencia en la mucosa bucal, existen casos raros de compromiso ocular, nasofaríngeo, ano-genital, de piel, laríngeo y esofágico. Se conoce que la mayoría de las manifestaciones clínicas se inician por la boca; cirujanos y dentistas deben mantener contacto con los demás especialistas para establecer el diagnóstico y elaborar un plan de tratamiento adecuado.

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Recibido: 14 de enero de 2011.
Aprobado: 21 de enero de 2011.

Dra. Elaine Maria Sgavioli Massucato. Departamento de Diagnóstico y Cirugía. Facultad de Odontologia de Araraquara, Universidad Estadual Paulista, São Paulo, Brasil. E-mail: [e-mail]