Presentación de Casos

Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras"

Lupus eritematoso sistémico. Embarazo y corea

Dr. Carlos Polo Portes,¹ Dr. Juan Carlos Rodríguez Vázquez² y Dr. Emilio Buchaca Faxas²

1. Especialista de I Grado en Medicina Interna.
2. Especialista de I Grado en Medicina Interna. Instructor.

RESUMEN

Se presenta un caso de corea en una mujer de 26 años y raza blanca con lupus eritematoso sistémico en el primer trimestre del embarazo. Se hace una revisión de la corea en el transcurso del embarazo y de los casos reportados en la literatura asociado al LES. La eficaz respuesta a la metilprednisolona aplicada a esta paciente no nos aclara la patogénesis pero nos hace considerarla una pauta a tener en cuenta en relación con el tratamiento.

Palabras clave: COREA/quimioterapia; LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO; COMPLICACIONES DEL EMBARAZO; METILPREDNISOLONA/uso terapéutico.

INTRODUCCION

La corea gravídica en pacientes sin lupus eritematoso sistémico (LES) es extremadamente infrecuente y autolimitada, su tratamiento es inespecífico y el diagnóstico diferencial depende de destacar otras causas de corea mediante historia clínica y estudios de laboratorio.1

En el LES, la corea es una manifestación neurológica poco frecuente,2 que puede presentarse en cualquier momento de esta enfermedad y sin que necesariamente se relacione con su actividad.3 En su patogenia se supone la interacción de inmunocomplejos con el SNC,4 se recomienda el pulso esteroideo con metilprednisolona seguido de altas dosis orales de prednisona,3,4 pues los corticosteroides no están contraindicados en el embarazo.

PRESENTACION DEL CASO

Paciente del sexo femenino, de 26 años de edad y raza blanca, con diagnóstico de LES realizado hace 6 años en presencia de eritema malar, lesiones cutáneas por fotosensibilidad, úlceras bucales, alopecia difusa moderada y artralgia, se demostró serológicamente la presencia de ANA positivo patrón difuso y título 1/320, anticuerpos anti DNA de doble cadena en 88 m/mL y VDRL débil reactivo.

Desde su diagnóstico se ha mantenido libre de signos y síntomas con una dosis de mantenimiento diario de 15 mg de prednisona por vía oral.

En ocasión de detectarse embarazo de 4 semana, según ultrasonido, suspendió el tratamiento corticoideo. Una semana después comienza a notar movimientos breves e involuntarios en la mano derecha, que se extienden a toda esa extremidad y toman la cara en el transcurso de una semana con imposibilidad para sostener los objetos. Estos movimientos también ocurren durante el sueño.

EXAMEN FISICO

Eritema malar en alas de mariposa. Movimientos breves e involuntarios que van de un lado a otro, principalmente en la extremidad superior derecha y cara. Disartria y dificultad para la marcha. El resto del examen físico no mostró alteraciones.

INVESTIGACIONES REALIZADAS

Eritrosedimentación 54. El resto de los exámenes realizados fueron normales e incluyeron hemograma, leucograma, recuento de plaquetas, tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina, anticoagulante lúpico, VDRL, glicemia, creatinina, addis de 2 horas, proteinuria de 24 horas. electrocardiograma y ecocardiograma.

Se hicieron las pruebas psicológicas para valorar alteración en el estado emocional (Idare para ansiedad e Idere para depresión), esfera cognitiva (Raven para inteligencia y aprendizaje de 10 palabras para memoria) y para valorar la personalidad se realizaron los test de Rotter y el MMPI (Minesota Multi-Personality Index). Estas pruebas llevaron a la conclusión de que la paciente tiene un desarrollo normal de su personalidad, no presenta trastorno psicológico alguno. Su ansiedad y depresión son normales.

TRATAMIENTO Y EVOLUCION

Se le indicó metilprednisolona 1 g endovenoso diario durante 5 días. Continuar con prednisona oral a razón de 1 mg/kg/día en dosis decrecientes. Al tercer día de tratamiento la corea era casi imperceptible y al quinto había desaparecido. Al sexto día ocurrió aborto espontáneo completo sin reaparecer las manifestaciones antes descritas.

COMENTARIOS

El caso que presentamos es infrecuente, según Kelly, en una serie de 365 pacientes con LES sólo una presentó corea,3 otros autores refieren esa manifestación neurológica en sólo el 1 % de sus casos;4 la presentación de la corea durante el embarazo en una paciente con LES no la hemos encontrado reportada en la literatura revisada.

Algunos trabajos asocian la corea al LES como manifestación del síndrome antifosfolípido,5-7 máxime si no está recibiendo tratamiento.8 La mayoría de los autores consideran como síndrome antifosfolípido la presentación de fenómenos trombóticos, abortos a repetición, trombocitopenia y otras manifestaciones como la corea, en pacientes con anticuerpos antifosfolípidos los cuales pueden demostrarse por ELISA o RIA, por la presencia de anticoagulante lúpico o una serología para lúes (VDRL) débil reactiva.9 En nuestro caso hay que tener en cuenta el antecedente de la serología para sífilis débil reactiva y que tuvo aborto espontáneo en su primer embarazo. Hay además un caso reportado con corea en el embarazo y altos títulos de anticuerpos antifosfolípidos que tuvo una rápida recuperación tras utilizar altas dosis endovenosas de metilprednisolona,10 una respuesta similar tuvo nuestra paciente.

La supresión de un tratamiento a largo plazo con glucocorticoides expone al paciente a la reaparición de los rasgos clínicos de la enfermedad,11 lo que claramente se puso de manifiesto en este caso al mostrar rash malar. Aunque no podemos decir lo mismo de la corea pues nunca antes estuvo presente en esta paciente, es probable que haya surgido como consecuencia del abandono del tratamiento ya que algunos autores han encontrado vasculitis cerebral en tales circunstancias.

La eficacia de la respuesta al tratamiento agresivo con metilprednisolona no nos aclara la patogénesis de la corea, pero nos hace considerarla una pauta terapéutica a tener en cuenta.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

1. Cecil Loeb. Tratado de Medicina Interna, 18 ed. México: Interamericana, 1991;2378-80.
2. García Gragado F, Vlardell Tarrés M, Lience E, Vidal MT. Lupus eritematoso sistémico. Patología dermatológica básica. España: IDEPSA, 1982:132-47.
3. Rothfield N. Clinical features of systemic lupus erythematosus. En: Kelley. Textbok of Theumatology. Philadelphia: Saunders, 1981;1106-33.
4. Nectons F, Euller Ziegler L, Grisot C, Quaranta JF, Duplay H, Ziegler G. Lupus Chorea revealing. Study in magnetic resonance imaging. Sucess of plasma exchanges after resistance to pulsed cortisone. Rev Rhum Mal Osteoartic 1992;56(6):436-8.
5. Asherson RA, Derken R, Harris EN, Hughes GRV. Chorea in systemic lupus and lupus-like disease: association with antiphospholipid antibodies. Semin Arthritis Rheum 1987;16:253-9.
6. Hugher GRV. The antiphospholipid syndrome: ten years on. Lancet 1993;342-341-4.
7. Khamashta MA, Hughes GRV. Antiphospholipid syndrome: A common cause of Thrombosis. BMJ 1993;307:883-4.
8. Branch DW. Antiphospholipid antibodies and pregnancy: maternal implications. Semin Perinatol 1990;14(2):139-46.
9. Moreno A, Lahoz C, Khamashta MA, Gil A, Arribas JR, Arnalich F. Anticuerpos antifosfolípido. Rev Cli Esp 1988;183:478-84.
10. Omdal R, Roalso S. Chorea gravidarum and chorea asociated with oral contraceptives diseases due to antiphospholipid antibodies? Acta Neurol Scand 1992;86(2):219-20.
11. Hugues FC, Le Teunne CI. Los accidentes de supresión con los glucocorticoides de síntesis. Actualización Fármaco-Terapéutica 1986;10(2):7-19.

Recibido: 20 de septiembre de 1994. Aprobado: 9 de noviembre de 1994.

Dr. Carlos Polo Portes. Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras", San Lázaro no. 701 entre Belascoaín y Marqués González, Centro Habana, Ciudad de La Habana, Cuba.