Trabajos Originales

Instituto Superior de MedicinaMilitar "Dr. Luis Díaz Soto"

Síndrome nefrótico idiopático: diagnóstico histológico por biopsia renal percutanea

Dr. Orestes Benítez Llanes,¹ Dra. Tania Salazar González,² Dr. René Cuervo Cura³ y Dra. Isela Pérez Bomboust⁴

1. Especialista de II Grado en Nefrología.
2. Residente de Medicina Interna.
3. Especialista de I Grado en Radiología.
4. Especialista de I Grado en Anatomía Patológica.

RESUMEN

Durante el período comprendido entre octubre de 1988 y marzo de 1995, se estudiaron 31 pacientes con síndrome nefrótico idiopático por biopsia renal percutánea en el Servicio de Nefrología del ISMM "Dr. Luis Díaz Soto". Esto representó el 14 % (31/221) del total de biopsias renales realizadas y el 86 % (31/36) de los síndromes nefróticos primarios. La mayor incidencia fue observada en el grupo de pacientes comprendidos entre los 18 y los 30 años de edad (17/31: 54,8 %), con franco predominio del sexo masculino (23/31; 74,2 %) sobre el femenino (8/31: 25,8 %). La raza blanca (20/31: 64,5 %) mostró mayor afectación por esta entidad que la negra y la mestiza (11/31: 35,5 %). A pesar de que la casuística no es lo suficientemente extensa, se observa el polimorfismo lesional señalado por algunos autores.

Palabras clave: SINDROME NEFROTICO/diagnóstico; RIÑON/patología; SINDROME NEFROTICO/patología; BIOPSIA.

INTRODUCCION

En la introducción de un libro editado hace algunos años, Hamburger aplicaba a las glomerulopatías los calificativos de "fascinantes, provocativas e informativas". Los progresos que desde entonces se han venido produ ciendo en su comprensión y tratamiento han sido recogidos por una vasta bibliografía.1-5

Las glomerulopatías primarias constituyen una de las causas más frecuentes de insuficiencia renal crónica en el adulto joven, lo cual ha sido señalado por diferentes autores nacionales6 y extranjeros.7-10

La individualidad nosológica en estas entidades ha sido posible por la práctica cada vez más frecuente de la biopsia renal percutánea, introducida en 1950 por Pérez Ara11 como un método seguro y relativamente sencillo y su ulterior divulgación y perfeccionamiento por otros.12-14

A través de la biopsia renal se ha demostrado la gran variedad de alteraciones anatómicas asociadas con cuadros clínicos aparentemente similares, sin embargo se ha podido observar que con cada tipo histológico existe un correspondiente patrón clínico con una evolución particular.

La forma de expresión por síndrome nefrótico de las enfermedades glomerulares tiene gran interés clínico, por su frecuencia y características clinicohumorales.

En trabajo publicado anteriormente15 señalábamos las ventajas de un equipo multidisciplinario encargado de realizar la biopsia renal percutánea en pacientes con criterios para dicha indicación. Tres años después exponemos un estudio que muestra los hallazgos histológicos en 31 pacientes con síndrome nefrótico idiopático.

MATERIAL Y METODO

Revisamos el libro registro de biopsias del Servicio de Nefrología y los expedientes clínicos de 31 pacientes atendidos en el Instituto Superior de Medicina Militar "Dr. Luis Díaz Soto", desde octubre de 1988 a marzo de 1995 y que presentaban un síndrome nefrótico idiopático (SNI).

Esto representa la totalidad de casos con SNI ingresados y a quienes se les realizaron biopsias por esta enfermedad, definida como tal si el paciente presentaba los siguientes criterios:

1. Proteinuria mayor de 2,5 mg/min en recuento de Addis de 8 horas o superiores a 3 gramos en la proteinuria de 24 horas.
2. Albuminemia inferior a 30 g/L.
3. Proteinemia inferior a 60 g/L.
4. Con edema o sin él.
5. Con hiperlipemia o sin ésta.
6. Ausencia de otra enfermedad renal o sistémica.

Incluimos únicamente los pacientes que tenían realizado estudio histológico útil (más de 7 glomérulos) para clasificar la lesión glomerular, con patrones de síndrome nefrótico por daño mínimo (SNDM), anormalidad glomerular menor (AGM), nefropatía membranosa (NM), glomeruloesclerosis focal (GEF) y glomerulonefritis proliferativa mesangial (GNPM). Para clasificar los hallazgos histológicos empleamos la propuesta por la OMS.

Realizamos la biopsia renal en momentos en que los pacientes no presentaban contraindicaciones para ser sometidos a la misma.

Previamente, estudiamos la función renal, coagulación y ultrasonido renal, ésta última entre otras investigaciones, para excluir contraindicaciones anatómicas. En las muestras renales obtenidas por biopsia utilizamos el trocar de Menghini modificado por la técnica de Busch13 fijados en solución de Bouin y estudiados al microscopio óptico en cortes finos con coloraciones de hema toxilina y eosina, PAS, tricrómica de Mallory y platametenamina de Jones. Todos los fragmentos fueron sometidos a la técnica de inmunofluorescencia.

RESULTADOS

Los 31 pacientes con SNI a quienes realizamos la biopsia representaron el 14 % (31/221) del total de biopsias renales y el 85 % (31/36) de los síndromes nefróticos primarios.

La edad de estos pacientes osciló entre los 14 y 64 años, con una incidencia mayor en el grupo comprendido entre los 18 y 30 años (17/31:54,8 %).

En cuanto al sexo, hubo un franco predominio del masculino (23/31: :74,2 %) sobre el femenino (8/31: :25,8 %) para una proporción de 2,9:1.

De los pacientes estudiados con SNI, el 64,5 % (20/31) correspondió a la raza blanca y sólo el 35,5 % (11/31) a la negra y la mestiza.

En la tabla relacionamos las causas de SNI halladas en nuestro estudio y las frecuencias de los distintos patrones histológicos.

DISCUSION

El término síndrome nefrótico se refiere a una entidad caracterizada por proteinuria severa o hipoalbuminemia, asociada generalmente a edemas e hiperlipidemia. En este síndrome puede apreciarse una gama de anormalidades clínicas y bioquímicas que pueden conducir a fatales complicaciones, tales como: infecciones, enfermedad ósea, trombosis arterial o venosa, enfermedad cardiovascular, etcétera.

Su forma de presentación constituye un marcador de su buen o mal pronóstico; puede estar enmarcado en 2 circunstancias clínicas bien delimitadas: como expresión de una enfermedad primitiva mente renal, por lo cual recibe el nombre de síndrome nefrótico primitivo o primario, o en el curso de una enfermedad sistémica, con toma renal secundaria, entonces es nombrado síndrome nefrótico secundario. En una minoría de casos con síndrome nefrótico primario, puede reconocerse el antecedente de una glomerulonefritis aguda posestreptocóccica, pero en la mayoría no es posible precisar ningún factor causal, por tanto debe ser catalogado como síndrome nefrótico de causa desconocida o idiopático.

A pesar del gran número de causas reseñadas en diferentes publicaciones, el 80 % de los síndromes nefróticos del adulto y el 95 % de los casos en niños son provocados por una nefropatía primaria.16,17

En la tabla observamos que la nefropatía membranosa constituye la causa más frecuente lo cual coincide con publicaciones recientes que señalan que la glomerulopatía es la que con mayor frecuencia induce síndrome nefrótico en los adultos.18,19 Glassock20 afirma que es la base patológica del 30 al 50 % de todos los SNI en los adultos mayores de 16 años, pero sólo el 1 % en los menores de esa edad. Esta glomerulopatía afecta con mayor frecuencia a los varones, lo cual queda demostrado en nuestro estudio al hallar que 7 (78,0 %) de los 9 pacientes con nefropatía membranosa correspondían al sexo masculino. Hamburger 21 ha indicado que no se reporta ninguna indicencia predominante. Aunque en nuestro estudio, 6 (67,0 %), de los 9 pacientes pertenecían a la raza blanca.

En nuestra casuística, le correspondió a la glomeruloesclerosis focal (GEF) el segundo lugar en orden de frecuencia. Se ha señalado esta entidad como responsable del 10 al 20 % de los SNI,5 más frecuentemente descrita en niños y con ligero predominio del sexo masculino. Mc Coy y Tishep22 señalan que esta nefropatía constituye la causa más común de síndrome nefrótico resistente a los esteroides en la infancia, con una incidencia predominante en niños menores de 5 años de edad.

Simon y Rosemberg apuntan que la GEF se observa en todas las edades,23 con un máximo hacia la tercera década. En nuestro estudio, 4 (57,1 %) de los 7 pacientes con GEF eran menores de 30 años y del sexo masculino y sólo 2 (28,5 %) eran de la raza negra.

En nuestro trabajo siguen en orden de frecuencia: la anormalidad glomerular menor (16,1 %), la GN proliferativa mesangial (12,9 %) y las glomerulopatías membranoproliferativas y por daño mínimo, cada una para el 9,7 % del total de pacientes con SNI. La nefropatía por daño mínimo y la GEF son 2 entidades establecidas morfológicamente que tienen en común ser el sustrato morfológico habitual del SNI, especialmente en la infancia, con res puesta al tratamiento esteroideo y pronósticos diferentes, cuyo significado como afecciones distintas o formas de expresión diferentes dentro del espectro morfológico de la misma enfermedad continúa siendo objeto de discusión.

Consideramos que el bajo número de pacientes con nefropatía por daño mínimo, obedece a que hasta hace solamente algunos años, la ahora denominada anormalidad glomerular menor era catalogada en aquel entonces como daño mínimo. No obstante, nuestra casuística, a nuestro juicio, no es lo suficientemente extensa por lo que estos datos son susceptibles en un futuro, de ser modificados.

Sin embargo, a pesar de esto, en nuestra serie se encuentra representado el llamado polimorfismo lesional a que hacía referencia Habib24 hace algunos años.