Presentación de casos

Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular
Hospital Clinicoquirúrgico "Manuel Fajardo"

Rara ubicación de un mixoma gigante

Dr. Juan Valiente Mustelier,1 Dr. Pedro Román Rubio,2 Dr. Ángel Paredes Cordero,3 Dra. Mercedes Turro Fuentes4 y Dra. Mireya Amoedo Mon5

Resumen

Se presentó el caso de una joven de 25 años que a las 24 sem de embarazo le fue diagnosticado un tumor cardíaco de gran tamaño en la cavidad ventricular derecha, por la negación de la paciente, no se operó y parió estando asintomática. Cuatro meses después se ingresó en este centro por insuficiencia cardíaca y el ecocardiograma realizado mostró un crecimiento acelerado del tumor, se resecó el mismo, se sustituyó la válvula tricúspide con una bioprótesis y en el estudio de anatomía patológica se diagnosticó mixoma del ventrículo derecho, se dio de alta asintomática.

Palabras clave: Tumor cardíaco, ecocardiografia, embarazo.

Presentación del caso

Presentamos el caso de una joven de 25 años con antecedentes de salud que comienza su primer embarazo y a las 24 sem se diagnostica un "soplo cardíaco" se realiza un ecocardiograma y se encuentra un tumor cardíaco en el ventrículo derecho (VD) de 52 mm x 42 mm (figs. 1 y 2) adherido a la pared posterior del mismo, multilobulado, de escasa movilidad, que obstruía el tracto de salida del VD por su extremo distal lo que producía un gradiente sistólico transpulmonar de 40 mmHg y el tracto de entrada por su extremo proximal, esto ocasionaba regurgitación tricuspídea, habían zonas de hemorragia intratumoral (fig. 3). La gestante estaba asintomática y por lo ominoso del pronóstico se decide intervención quirúrgica de urgencia, ella no estuvo de acuerdo y a las 36 sem pare por vía vaginal sin complicaciones. Cuatro meses después acude a consulta por signos y síntomas de insuficiencia cardíaca derecha severa (hepatomegalia gigante, ingurgitación yugular, ascitis moderada) y signos de bajo gasto cardíaco al esfuerzo (taquicardia marcada, hipotensión arterial, frialdad acral etc.).

Fig. 1. Vista de eje largo paraexternal donde se observa una imagen ecogénica que ocupa toda la cavidad ventricular derecha y desplaza el tabique interventricular hacia el ventrículo izquierdo.

Fig. 2. Vista paraesternal de eje corto donde se observa el tumor que ocupa la totalidad de la cavidad derecha.

Fig. 3. Vistas paraesternal de eje largo y eje corto tomada 3 meses después del ecocardiograma inicial donde se observa crecimiento del tumor que protruye en el tracto de entrada y salida del VD lo que produce obstrucción.

Se realizó resección quirúrgica de urgencia y se halló una formación tumoral, friable, gelatinosa, con múltiples lóbulos y abundante hemorragia intratumoral (figs. 4 y 5); fue necesario resecar la tricúspide e implantar una bioprótesis # 27, la paciente fue dada de alta asintomática y el ecocardiograma posquirúrgico fue normal (fig. 6).

Fig. 4. Campo operatorio donde se observa masa tumoral que sale al nivel de la ventriculotomía derecha.

 

Fig. 5. Masa tumoral resecada, de aspecto gelatinoso con zonas de hemorragia intratumoral.

Fig. 6. Ecocardiograma con vista de eje largo y eje corto paraesternal posoperatorios.

El estudio anatomopatológico informó "mixoma de ventrículo derecho."

Discusión

La incidencia de tumores cardíacos es de 0,0017 a 0,23 % en estudios de autopsias. El mixoma es el tipo más común de tumor cardíaco primario y aproximadamente 85 % de ellos se localizan en la aurícula izquierda.1

La localización ventricular es rara y se reporta en aproximadamente el 5 % de los casos, pueden ser múltiples en una o más cámaras cardíacas, pero el patrón más reportado es biauricular.2,3

Los signos y síntomas clínicos que produce el mixoma incluyen manifestaciones no específicas, fiebre, malestar general, embolización e interferencia mecánica con la función cardíaca y no es sorprendente que las manifestaciones clínicas producidas por el mixoma simulen una amplia variedad de otras condiciones cardíacas y no cardíacas. Se puede presentar de forma esporádica más frecuente o familiar con una herencia autosómica dominante en menos del 10 %.4,5 Algunos pacientes con tumores cardíacos tienen un síndrome llamado síndrome de Carney que consiste en mixomas en otras localizaciones, lesiones dermatológicas e hiperactividad endocrina.4,6

El caso de la joven que reportamos con una localización poco frecuente del mixoma (VD), de un tamaño poco usual y en quien, por la negación al tratamiento quirúrgico inicial, fue posible evaluar el rápido crecimiento ±3 cm2 en 3 meses, pero no se pudo encontrar en la literatura revisada,7-9 la velocidad de crecimiento de un mixoma ni su posible relación con el embarazo (hormonodependencia), lo que podría ser una posible causa de su comportamiento.

El mixoma obstruía inicialmente el tracto de salida del VD, sin embargo la gestante se mantenía asintomática, su crecimiento rápido durante la gestación provocó obstrucción adicional del tracto de entrada de dicho ventrículo lo que sin duda produjo los síntomas de insuficiencia cardíaca derecha y bajo gasto cardíaco de esfuerzo. El tumor era poco móvil, multilobulado, friable y estaba adherido por una base ancha a la pared libre del VD, lo que infiltraba y distorsionaba los músculos papilares por lo que durante la resección quirúrgica fue necesario sustituir la válvula tricúspide por una bioprótesis. La resección se realizó por auriculotomía y ventriculotomía derechas sin complicaciones. La localización, tamaño, circunstancias de aparición y velocidad de crecimiento hacen de este mixoma un tumor cardíaco raro.

Summary

Rare location of a giant mixoma

The case of a 25-year-old woman that on the 24th week of pregnancy was diagnosed a heart tumor of large size in the right ventricular cavity, denied to be operated on and gave birth being asymptomatic, was presented. Four months later, she was admitted in this center due to heart failure and the echocardiogram showed an accelerated growth of the tumor. It was resected and the tricuspid valve was replaced with a bioprothesis. A mixoma of the right ventricle was diagnosed in the pathological anatomy study. She was asymptomatic at the time of discharge.

Key words: Heart tumor, echocardiography, pregnancy

Referencia bibliográfica

1. Reynan K. Frequency of primary tumors of the heart. Am J Cardiol 1996; 77:107-110

2. Lam KYL, Dickens P, Chan ACL. Tumors of the heart. Arch Patrol Lab Med 1993;117:1027.

3. Hanson EC. Cardiac tumours: A current perspective. NY State Med 1992;92:41-8.

4. Carney JA, Hruska LS, Beauchamp GD, Gordon H. Dominant inheritance of the complex of myxomas, spotty pigmentationand endocrine overactivity. Mayo Clin Proc 1986;61:165.

5. Weyman AE. Principles and practice Echocardiography. 2nd ed. Lea and Febiger 1994;1135:1177.

6. Vidaillet HJ Jr, Seward JB, Fyke FE, et al: "Syndrome myxoma": A subset of patients with cardiac myxoma associated with pigmented skin lesions and peripheral and endocrine neoplasm. Br Heart J 1987;57:247.

7. Molina JE, Edwards JE, Ward HB. Primary cardiac tumour: Experience at the University of Minnesota. Thoracic Cardiovasc Surg 1990;38:183-91.

8. Dubois CL, Herijger P. Imaging of a huge atrial myxoma. Heart. 2003;89(1): 99.

9. Fiorilli R, Tomasco B, Serino W, Tesler UF. Asymptomatic left ventricular myxoma in pregnancy: echocardiography diagnosis and surgical treatment G Ital Cardiol 1996;26(8):887-90.

Recibido: 13 de mayo de 2005. Aprobado: 24 de junio de 2005.
Dr. Juan Valiente Mustelier. Calle 17 No. 702 entre calle A y Paseo, El Vedado, Ciudad de La Habana, Cuba. CP 10400. Correo electrónico: [e-mail]

1Especialista de II Grado en Cardiología. Profesor Asistente. Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular.
2Especialista de I Grado en Cardiología. Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular.
3Especialista de I Grado en Cirugía Cardiovascular. Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular.
4Residente de 4to Año en Anestesiología y Reanimación. Hospital Clinicoquirúrgico "Manuel Fajardo."
5Doctora en Ciencias Médicas. Profesora Titular. Investigadora de Mérito. Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular.