Hospital Clinicoquirúrgico “Hermanos Ameijeiras”

Poliangeítis microscópica con afectación neurológica. Presentación de 1 caso

Dr. Israel Alfonso Trujillo,1 Dra. Elena Mery Cortina Morales,1 Dra. María Antonia Rodríguez García,1 Dra. Sonia Collazo Caballero,1 Dr. Ernesto Arteaga Hernández2 y Dra. Rocío Machicao Mestas3

Resumen

Se presentó una paciente de 50 años de edad, mestiza, que desde hace aproximadamente 1 año comenzó a observar lesiones purpúricas, ampollas, úlceras y edemas en tercio inferior de ambas piernas, acompañado de sensación de ardor y dolor; además de artritis de las articulaciones de ambas manos y tobillos, asociada a disminución de la sensibilidad y fuerza muscular de ambos miembros superiores. Durante ese período llevó numerosos tratamientos sin lograr mejoría. Por tal motivo se decidió su ingreso en este hospital donde se le realizó biopsia de piel y electromiografía. Se interconsultó el caso con Reumatología y Neurología, fue sometida a discusión por el colectivo de Dermatología y discusión clínico patológica. Se diagnosticó una   poliangeítis microscópica con afectación neurológica.

Palabras clave: Lesiones purpúricas, poliangeítis microscópica, afectación neurológica.

Poliangeítis microscópica

Este tipo de vasculitis se ha tratado de establecer que es la forma microscópica de la panarteritis nudosa (PAN). Davson,   en 1948, la describió como un subgrupo de pacientes con PAN que tenían compromiso renal caracterizado por una glomerulonefritis necrotizante segmentaria, que es una de las características clínicas para su identificación y separación de la PAN.1,2 Otros autores plantean que este tipo de vasculitis compromete vasos de pequeño calibre en contraposición de la PAN, las características clínicas de laboratorio y la patogenia son bastante diferentes. Es muy poco frecuente y la confusión se provoca cuando la enfermedad produce el síndrome del pulmón-riñón que la hace indistinguible de la PAN clásica.3,4

Eric Matteson introdujo el trabajo de Wohlwill en 1998, el cual postulaba que la presencia o ausencia de glomerulonefritis podría distinguir grupos de pacientes con arteritis necrotizante. Este punto de vista fue formalizado en el sistema de nomenclatura de Chapel Hill.5-7 El término de "poliangeítis microscópica" fue preferido sobre el término de "poliarteritis microscópica" porque algunos pacientes con esta categoría de vasculitis no tenían arteritis, sino más bien, vasculitis confinada a vasos más pequeños que las arterias, por ejemplo, arteriolas, vénulas y capilares.8,9

Manifestaciones clínicas

Los pacientes pueden acudir al facultativo por síntomas constitucionales como malestar general, astenia, pérdida de peso y fiebre. Los hombres se afectan más que las mujeres en una relación de 1,8 a 1, el promedio de edad de la enfermedad es 50 años, pero puede afectar niños, adultos y jóvenes.10,11  

Compromiso renal

Es la principal característica y los pacientes pueden asistir a consulta por hematuria, síndrome nefrítico o por una glomerulonefritis rápidamente progresiva con hipertensión e insuficiencia renal. La histopatología es muy característica: trombosis segmentaria y glomerulonefritis necrotizante y segmentaria.8,12

Compromiso pulmonar

La hemorragia pulmonar se observa en el 12-29 % de los casos. La hemoptisis suele variar desde un esputo hemoptoico hasta una franca hemorragia, que puede evolucionar de días a semanas. La hemoptisis se asocia a disnea y anemia y evoluciona rápidamente a una insuficiencia respiratoria y a una hipoxemia severa.7,13

Compromiso gastrointestinal

Se pueden presentar dolores   abdominales y sangrado digestivo.6,7

Compromiso cutáneo

Las lesiones cutáneas que se observan son la púrpura palpable y la hemorragia en astillas. Las afectaciones cutáneas son más frecuentes en la mayoría de los casos.1,2,8,9

Compromiso osteomioarticular

Los pacientes suelen tener artralgias, artritis y mialgias.

Compromiso neurológico

Puede existir neuropatía periférica.13,14

Exámenes de laboratorio

En el análisis de orina, el compromiso renal puede variar de una hematuria microscópica a una hematuria moderada, además se asocia con proteinuria en más del 90 % de los casos y puede ser mayor de 3 g/24 h.

Las proteínas reactantes de fase aguda suelen ser positivas, con una sedimentación globular acelerada. Puede haber eosinofilia, anticuerpos antinucleares y ser positivo el factor reumatoideo en un tercio de los pacientes. Los niveles de creatinina pueden ser normales y/o alterados de acuerdo con la severidad del compromiso renal.12,15

Los autoanticuerpos frente a citoplasma de neutrófilo (ANCAS) se encuentran elevados en el 75 % de los pacientes.

Tratamiento

Según las recomendaciones de ECSYSVASTRIAL que es el grupo de la comunidad Europea para estudio y realización de ensayos clínicos de vasculitis, el abordaje terapéutico de los pacientes con vasculitis asociados a ANCA está en relación con la gravedad de la enfermedad.1,2,18

Pueden utilizarse corticoides y ciclofosfamidas, esteroides más azatioprina, plasmaféresis. Para la enfermedad refractaria al tratamiento además de los medicamentos mencionados, se pueden utilizar plasmaféresis, gammaglobulina IV, globulina anti-timocitos y anticuerpos monoclonales anti-CD68 y anti CD54.1,15,16

Descripción del caso

Paciente que ingresa por presentar “úlceras en las piernas.”

Historia de la enfermedad actual

Paciente femenina de 50 años de edad, mestiza, natural de Santiago de Cuba, residente en Ciudad de La Habana, que con 1 año de evolución de su enfermedad acudió a la consulta por presentar lesiones purpúricas, ampollas, úlceras y edemas en tercio inferior de ambas piernas, acompañado de sensación de ardor y dolor. Además presentó artritis de las articulaciones de ambas manos y tobillos, asociado a disminución de la sensibilidad y fuerza muscular de ambos miembros superiores. Durante ese período llevó numerosos tratamientos, como: tetraciclina, ciprofloxacina, azitromicina, gentamicina, rutascorbín, venatón, tintura de caléndula, vitaminas: A, B1, B6, B12, E, sin lograr mejoría alguna. Por tal motivo se decide ingreso en este centro para mejor estudio y tratamiento.

Examen físico

Piernas: Presentó numerosas áreas con hipopigmentación residual, ulceraciones cubiertas por costras hemáticas, rodeadas de piel eritematosa; las lesiones predominaron en el tercio medio e inferior de ambas piernas con edemas en ambos tobillos (fig. 1.).

Fig. 1. Lesiones purpuro ampollares y edemas en ambas piernas.

SOMA: Inflamación en articulaciones de muñecas y tobillos.

Sistema nervioso central: Fuerza muscular disminuida en ambas manos con predominio derecho. Sensibilidad disminuida en la zona palmar de 4to y 5to dedos de la mano derecha (fig. 2) y dedo medio de la mano izquierda. Movilidad disminuida, con disminución de la fuerza muscular sobre todo en mano derecha (aprehensión). Ausencia de engrosamiento neural, no alteraciones en miembros inferiores.

Fig. 2 Neuropatía en miembros superiores.

Exámenes complementarios

• Hemograma: Hb: 115; Hto: 36; leucocitos: 5,9; polimorfonucleares: 0,69; linfocitos: 0,27; monocitos: 0,04.
• Velocidad de sedimentación glomerular: 70.
• Coagulograma: Trombocitos: 355, tiempo de protombina: 12, TPT con Kaolín: 23. Conclusión del coagulograma: normal.
• Glucosa: 4,4 mmol/L.
• Creatinina: 4,58 mmol/L.
• TGO: 24,8 μ/L.
• TGP: 22,9 μ/L.
• FAL: 220 μ/L.
• VDRL: No reactivo.
• ICC: 0,004.
• C3: 1,70
• ANA: Negativo.
• Factor reumatoideo: Negativo.
• Antígeno de superficie: Negativo.
• Exudado nasal: Flora normal.
• Exudado vaginal: No se observan Trichomonas, ni células levaduriformes.
• Examen micológico de piel: Negativo.
• Cituria: Leucocitos: 3 x 104 x mL; hematíes:   0 x 104 x mL; Cilindros: 0 x mL.
• Proteinuria de 24 h: No dosificable (-).

Volumen de 24 h (proteinuria): 2 100 mL.

• Intubación duodenal:

Examen microscópico: No se observan elementos patológicos.

• Baciloscopia para Hansen: Codificación: 0 bacilos/campo.
• Biopsia de piel: vasculitis de pequeños vasos, correspondiente con poliangeitis microscópica.  
• Velocidad de conducción motora: La neuroconducción motora es normal en miembro superior derecho (MSD) (nervios mediano y cubital).
• Velocidad de conducción sensorial: No se obtuvo respuesta sensitiva del nervio cubital derecho. La respuesta del nervio mediano derecho (fibras sensitivas) presenta amplitud disminuida. Las respuestas sensitivas de los nervios mediano y cubital izquierdos son normales, pero las amplitudes están en el límite inferior de la norma.
• Electromiografía: No se detectan signos de denervación parcial en MSD. En la musculatura de la eminencia hipotenar y en los plexos del carpo la actividad neural está aumentada. Las ondas en general son polifásicas y el patrón contráctil está ligeramente aislado.

En interconsultas con Reumatología y Neurología y en la discusión colectiva por Dermatología y con Anatomía Patológica se concluyó el caso con el diagnóstico de: poliangeitis microscópica con afectación neurológica.

Se llegó al diagnóstico de poliangeítis microscópica basado en las manifestaciones clínicas: las vasculitis cutáneas (úlceras y ampollas necróticas), eurtológicas (parestesias y trastornos de la sensibilidad) y rotunda tipicidad del estudio histopatológico.

Tratamiento recibido durante el ingreso:

Prednisona (tabletas: 5 mg) 30 mg/ d, vía oral.
Complejo B (vitamina B1 1 ámpula, vitamina B6 1 ámpula, vitamina B12 1 mL), vía intramuscular.
Paracetamol (tabletas: 500 mg) 1 tableta c/ 8 h, vía oral.
Naproxeno (tabletas: 250 mg) 1 tableta c/ 8 h, vía oral.
Omeprazol (cápsula: 20 mg) 1 cápsula / día, vía oral.
Crema esteroidea + gentamicina (crema) 2 veces al día en lesiones cutáneas.
Fisioterapia

Discusión

La poliangeítis microscópica es una vasculitis sistémica que afecta vasos de pequeño calibre, rara.1,2 Afecta con discreta mayor frecuencia a hombres, este caso es una mujer. La edad de comienzo concuerda con la reportada en la literatura revisada,1,2 se presentó alrededor de los 50 años de edad.

Aunque la enfermedad puede afectar órganos como riñón, pulmones y sistema digestivo, en nuestra paciente solo hubo,   hasta el presente, lesiones cutáneas (púrpuras, ampollas y úlceras en miembros inferiores), compromiso osteomioarticular (mialgias y artritis de muñecas y tobillos) y afectación neurológica tipo neuropatía de predominio sensitivo que afectó nervios cubital y mediano. Las manifestaciones cutáneas se observan en el 44-62 %, la neuropatía periférica en el 14 al 56 % y las artralgias, artritis y mialgias en el 50-72 % de los casos, según refieren los artículos revisados.13,14 La no afectación de otros órganos y sistemas, como describen otros autores, puede deberse al diagnóstico precoz y al tratamiento oportuno.

Se realizó el diagnóstico diferencial con entidades nosológicas como otras vasculitis principalmente con la panarteritis nudosa, de la cual muchas veces se hace tan difícil diferenciarla y con la enfermedad de Hansen. El resultado del estudio histolopatológico fue concluyente: poliangeitis microscópica. La paciente fue valorada por neurología, reumatología, dermatología y anatomía patológica, fue sometida a numerosos estudios, incluyendo biopsia de piel. El resultado de los estudios realizados, así como el consenso multidisciplinario fue el diagnóstico de: poliangeitis microscópica con afectación neural.

Summary

Microscopic polyangiitis with neurological affection. A case report

The case of a 50-year-old black patient that at about a year ago began to observe purpuric lesions, blisters, ulcers and edemas in the inferior third of his legs, accompanied with sensation of heat and pain, was presented. He also suffered from arthritis of the joints of both hands and ankles, associated with decrease of sensitivity and muscular strength in both upper limbs. During that time, he had several treatments without improvement. For that reason, it was decided his admission in this hospital, where he underwent skin biopsy and electromiography. This case was interconsulted with Rheumatology and Neurology specialists. It was discussed by a Dermatology team and there was also a clinicopathologic discussion. A microscopic polyangiitis with neurological affection was diagnosed.

Key words: Purpuric lesions, microscopic polyangiitis, neurological affection.

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Recibido: 4 de noviembre de 2004. Aprobado: 22 de septiembre de 2005.
Dr. Israel Alfonso Trujillo. Hospital Clinicoquirúrgico “Hermanos Ameijeiras” San Lázaro No. 701 entre Belascoaín y Marqués González, Centro Habana, Ciudad de La Habana , Cuba .

1Especialista de I Grado en Dermatología.
2Especialista de I Grado en Anatomía Patológica.
3Residente de 3er año de Dermatología.