Instituto de Nefrología “Dr. Abelardo Buch López”

Enfermedad renal quística adquirida que simula una poliquistosis renal del adulto en un paciente en hemodiálisis crónica

Dra. Yanet Parodis López ,¹ Dra. Betsy Llerena Ferrer,¹ Dr. Orestes Benítez Llanes,2 Dr. Christian Leyva ,³ Dr. Alexis Pérez Rodríguez ¹ y Enf. Midiala Suárez4

Resumen

Se presentó la evolución clínica de un paciente de 59 años de edad en hemodiálisis desde el año 1994, que llega a la insuficiencia renal crónica (IRC) terminal por la vía aparente de la hipertensión arterial, que luego de 11 años en el proceder dialítico desarrolla un aumento de tamaño de los riñones con grandes quistes, cuyo aspecto en la ecografía y en la tomografía es indistinguible de una poliquistosis renal dominante del adulto.

Palabras clave: Hemodiálisis, enfermedad quística renal adquirida.

La enfermedad renal quística adquirida es una complicación habitual de los enfermos con insuficiencia renal terminal y de aquellos que reciben tratamiento con diálisis o trasplante durante largo tiempo.1-6 Por lo general, los riñones son pequeños y los quistes menores de 0,5 cm de diámetro, lo que permite diferenciarlos fácilmente de los cambios que se observan en la poliquistosis renal dominante del adulto y en otras enfermedades quísticas hereditarias.7

Sin embargo, en algunos casos puede ser difícil diferenciar la enfermedad quística adquirida de la poliquistosis renal autosómica dominante del adulto, sobre todo cuando la nefropatía inicial no fue identificada y cuando no hay datos de la evolución morfológica.3-5 La prevalencia, tamaño y número de los quistes se incrementa conforme aumenta el tiempo de evolución de la insuficiencia renal y la duración del tratamiento con diálisis y trasplante.1,2,6 Es más frecuente en los pacientes mayores y en los grados mas avanzados de insuficiencia renal.7 En ocasiones, con la progresión de la enfermedad quística, los riñones atróficos aumentan su tamaño y los quistes pueden alcanzar un diámetro superior a 3 cm.3-5

Aunque la causa exacta de la enfermedad quística adquirida se desconoce, se sabe que hay algunos factores que pueden favorecer el desarrollo de la nefromegalia, como son el sexo masculino y la raza negra, 8,9 la duración de la diálisis10-12 y la existencia previa de una nefrectomía unilateral.

Actualmente se plantea que en la patogenia de la enfermedad quística adquirida, la activación de proto-oncogenes y la liberación de factores de crecimiento (factor epidérmico y factor de crecimiento del hepatocito) pueden producir hiperplasia tubular y formación de quistes.13

Presentación del caso

Paciente de 59 años de edad, negro, masculino, con antecedentes patológicos personales de hipertensión arterial   desde los 30 años de edad , vía por la cual aparentemente llega a la insuficiencia renal crónica terminal, comienza   en hemodiálisis en el año 1994 (cuando cuenta con 49 años de edad) por medio de un catéter venoso central. No se recogen antecedentes familiares de IRC ni de enfermedad renal poliquística. La ecografía realizada al inicio del proceder hemodialítico mostró riñón derecho de 73,2 x 34,3 mm con parénquima de 7 mm afinado y ecogénico; riñón izquierdo de 81 x 47 mm con parénquima de 12,9 mm, muy ecogénico.

Evolutivamente, el paciente cursa con poca morbilidad intradiálisis e interdiálisis, se le diagnostica una hepatitis C en el año 1995 y 3 años después ya se comienzan a advertir en las ecografías signos de enfermedad renal quística adquirida; se   informa: riñón derecho 64 x33 x10 mm con 3 quistes menores de 1 cm, riñón izquierdo 68x31x7 mm sin quistes y contornos poco definidos.

En una ecografía de febrero del 2005, se observó una enfermedad renal quística adquirida con aumento del tamaño de ambos riñones: riñón derecho de 169 mm, múltiples quistes renales que respetan la superficie, quiste mayor de 35 mm y riñón izquierdo de 159 mm con múltiples quistes el mayor de 30 mm, no litiasis ni dilataciones (fig. 1), y en una TAC simple renal realizada en marzo de este mismo año se precisa la existencia de riñones grandes con múltiples quistes de diverso tamaño; se confirma el diagnóstico de enfermedad renal quística adquirida (fig. 2).

             

Fig. 1. Imágenes ultrasonográficas de ambos riñones donde se observan múltiples quistes, algunos de ellos con más de 3 cm.

Fig. 2. TAC simple renal que muestra ambos  riñones aumentados de tamaño con múltiples quistes.  

Comentarios

Este caso demuestra que además de las complicaciones clásicas de la enfermedad quística adquirida como son las hemorragias, las infecciones y los tumores, los riñones atróficos de la insuficiencia renal crónica terminal pueden crecer hasta parecerse a la poliquistosis autosómica dominante del adulto. Todo ello justifica una monitorización radiológica periódica de los pacientes con IRC, en diálisis o a los que se les ha practicado un trasplante.14    

Summary

Acquired cystic kidney disease mimicking adult polycystic kidney disease in a patient undergoing chronic hemodialysis

The clinical evolution of a 59-year-old patient on hemodialysis since 1994 that apparently reaches the end-stage chronic kidney failure (CKF) by arterial hypertension is presented. After 11 years under the dialytic procedure, it is observed an increase of the size of the kidneys with large cysts, whose aspect in the echography and in the tomography is undistinguishable from an adult dominant polycystic kidney disease.

Key words: Hemodialysis, acquired renal cystic disease.

Referencias bibliográficas

1. Ishikawa I. Uremia acquired renal cystic disease: natural history and complications. Nephron. 1991;58:257-67.

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3. Kessler M, Testevuide P, Aymard B, Huu TC. Acquired renal cystic disease mimicking adult polycystic kidney disease in a patient undergoing long-term hemodialysis. Am J Nephrol.1991;11: 513-7.

4. Lee M, Caterson R. A case of adquired renal cystic disease with unusually large cysts. Aust Radiol.1995;39:84-5.

5. Bakir AA, Hasnain Young S, Dunea G. Dialysis-associated renal cystic disease resembling autosomal dominant polycystic kidney disease. Am J Nephrol.1999;519-22.

6. Nahm AM, Ritz E. Acquired renal cysts. Nephrol Dial Transplant. 2001;16:1506-8.

7. Neumann HPH. The spectrum of renal cysts in adulthood: discussion of eight cases. Nephrol Dial Transplant 1999;14 :2234-22:44.

8. Grantham JJ. Acquired cystic kidney disease. Kidney Int. 1991;40:143.

9. Ishikawa I, Saito Y, Shikura N. Ten-year prospective study on the development of renal cell carcinoma in dialysis patients. Am J Kidney Dis. 1990; 16:452.

10. Ishikawa I. Acquired cystic disease: Mechanisms and manifestations. Semin Nephrol 1991;11:671.

11. Narasimhan N, Golper T, Wolfson M. Clinical characteristics and diagnostic considerations in acquired renal cystic disease. Kidney Int. 1986;30:748.

12. Matson MA, Cohen EP. Acquired cystic kidney disease: Ocurrence, prevalence and renal cancers. Medicine ( Baltimore ) 1990;69:217.

13. Konda R, Sato H, Hatafuku F. Expression of hepatocyte growth factor and its receptor C-met in acquired renal cystic disease associated with renal cell carcinoma. J Urol 2004;171:2166.

14. Peces R, Alvarez-Nsvascués R: Unilateral renal cell carcinoma with coexistent renal disease: a rare cause of end-stage renal disease. Nephrol Dial Transplant. 2001;16:291-294, 2001.

Recibido: 1 de septiembre de 2005. Aprobado: 15 de diciembre de 2005.
Dra. Yanet Parodis López. Instituto de Nefrología “Dr. Abelardo Bus López” Calle 26 y Boyeros, Ciudad de La Habana, Cuba.

1Especialista de   I Grado en Nefrología.
2Especialista de II Grado en Nefrología.
3Especialista de II Grado en Medicina Interna.
4Enfermera especialista en Hemodiálisis.