Presentación de casos

Hospital Clinicoquirúrgico “Hermanos Ameijeiras”

Hipertensión arterial secundaria a coartación de la aorta: A propósito de 1 caso

Dr. Manuel Antonio Fernández Arias,1Dr.  Alfredo Vázquez Vigoa,2 Dra. Yamilé Roselló Azcanio,3 Dr. Germinal Álvarez Batard,† Dr. Liodelvio Martínez Fernández3 y Dra. Annerys Méndez Rosabal4

Resumen

Se  presentó 1 caso con forma de hipertensión arterial refractaria secundaria a coartación de la aorta diagnósticada a los 41 años de edad. Se trató de un paciente masculino con historia de hipertensión arterial desde los 19 años que no lograba control de las cifras tensionales, a pesar de una terapéutica antihipertensiva de más de 3 drogas que incluía un diurético. Al realizar el examen físico se destacó la ausencia de pulso femoral, poplíteo y pedio bilateral y marcada caída de la presión arterial en miembros inferiores, elementos de alta sospecha de coartación aórtica. Se comentó la importancia de medios diagnósticos como el Eco Doppler de miembros inferiores, la radiografía de tórax, el ecocardiograma, la angio-TAC  y la aortografía, en el diagnóstico de estos casos. Se concluyó que la coartación de la aorta constituye una causa curable de hipertensión arterial secundaria que, aunque poco frecuente, debemos tener en consideración ante todo paciente joven con cifras elevadas de presión arterial y se enfatizó en la necesidad casi mandatoria de realizar un examen físico minucioso que incluya la palpación de pulsos y toma de presión arterial en miembros inferiores para lograr un diagnóstico precoz y evitar sus complicaciones potenciales.

Palabras clave: Coartación aórtica, hipertensión arterial refractaria, claudicación, angiografía.

La coartación aórtica (CA) es un defecto anatómico localizado en la media de la pared arterial  consistente en un pliegue en forma de cortina que estrecha excéntricamente la luz del vaso. La zona de coartación se localiza característicamente más allá del origen de la arteria subclavia izquierda, al nivel de la inserción del ligamento arterioso o después de este por lo que suelen clasificarse en preductales, ductales o posductales.1

La cuarta parte de los pacientes con CA presentan válvulas aórticas bicúspides y la anomalía no cardíaca más importante es el aneurisma del polígono de Willis. Se presenta predominantemente en varones después de la primera infancia donde inicialmente pueden tener un curso asintomático,2 pero es poco frecuente que los síntomas no se presenten antes de los 30 años, la mayor parte de los pacientes viven hasta la edad adulta, pero solo una minoría viven mas allá de los 50 años.

Los síntomas de presentación guardan relación con la hipertensión arterial (HTA), fatiga o claudicación de miembros inferiores y aquellos dependientes de sus principales complicaciones como: insuficiencia cardíaca (IC), rotura de la aorta o aneurisma disecante, endocarditis o endarteritis infecciosa y hemorragia cerebral.3 Estos enfermos muestran un estado físico conservado con aspecto atlético del tórax y de los hombros que contrastan con las caderas y las piernas delgadas.

La diferencia en los pulsos arteriales de las extremidades superiores e inferiores unido a la diferencia de presiones sanguíneas entre brazo y pierna, basados fundamentalmente en valores sistólicos, constituyen los signos clínicos principales de presentación de la CA,4,5 de manera que estos pacientes tienen disminución o ausencia de pulsos con caída marcada de la presión arterial en miembros inferiores. La CA se acompaña de soplos sistólicos, diastólicos o continuos. Los soplos sistólicos se originan en colaterales arteriales, en la propia coartación y en la válvula aortica bicúspide. Los soplos sistólicos colaterales se auscultan fundamentalmente a lo largo del borde esternal izquierdo (arteria mamaria interna izquierda). La propia CA causa un soplo localizado en la línea media posterior, cuyo nivel guarda relación con el sitio de la coartación.6

La radiografía  de tórax brinda información considerable pues esta entidad produce muescas en las costillas que resultan de arterias intercostales posteriores pulsátiles, tortuosas y dilatadas que aparecen en forma de zonas irregulares en sacabocado de las superficies inferiores de las costillas posteriores.  En la CA clásica del istmo aórtico suele cursar con dilatación pre-estenótica.7

Motivados por el diagnóstico reciente de un paciente desde la consulta especializada de hipertensión y confirmado en la sala de medicina interna, que cumplió los 41 años de edad con esta entidad, a pesar de haber tenido seguimiento médico previo, decidimos hacer esta publicación resaltando la importancia del examen físico con toma de presión arterial en miembros inferiores como elemento indispensable en su diagnóstico.

Presentación del caso

Paciente del sexo masculino, de 41 años de edad.

APP e HEA: HTA desde los 19 años presenta cifras tensionales elevadas constantemente a pesar de una terapia triple antihipertensiva, así como claudicación intermitente a los 300 m en los últimos 6 meses.

Examen físico

En general, se observa aspecto atlético del tórax que contrasta con delgadez de miembros inferiores.
Talla: 159 cm                       Peso: 72 kg

• Aparato respiratorio: Murmullo vesicular normal, no estertores.
• Aparato cardiovascular: Soplos sistólicos en foco mitral  e interescapular derecho  II/VI PA en MS: 170/100 mmHg  y en MI: 100/60 mmHg. 
• Sistema arterial periférico: ausencia de pulsos femorales, tibiales y pedios, bilaterales.

Exámenes complementarios

• Electrocardiograma: Hipertrofia ventricular izquierda (HVI).
• Radiografía de tórax: Se observan muescas en arcos costales posteriores.
• Prueba ergométrica: Infradesnivel del ST de -1 mm a -1,1 mm en D3 a AVF. No angina. Hipertensión sistodiastólica moderada.
• Ecodoppler de sectores aortoilíaco y carotídeo: Aorta abdominal afinada de 0,6 cm, con flujo de muy baja velocidad sin poderse precisar nivel de la estenosis que debe ser alta. Arterias renales con espectros de baja pulsatibilidad y velocidad que recuerdan flujos de colaterales. La arteria mesentérica superior con afectación espectral, no se visualizan las ilíacas. Las arterias femorales permeables con flujos de aspecto colateral. Las carótidas permeables con flujos de velocidades normales con aumento de la resistencia que recuerdan los flujos de insuficiencia aórtica

Índice de presiones

Arteria	MID		MII
	PA mmHg	Índice	PA mmHg	Índice
Pedia	80	0,42	70	0,36
Tibial posterior	60	0,31	60	0,31
Poplítea	130	0,60	130	0,60

Caída severa de los índices de presiones en todos los sectores de ambos miembros inferiores. La pulsatilidad distal poplítea y femoral en ambos MI está afectada, en femorales se observa diástole negativa y la sístole está afectada.

ID: a) Insuficiencia arterial por lesión estenooclusiva de los sectores ileofemorales.
      b) Lesión estenótica de aorta, no se puede precisar el nivel de la estenosis, de posible  localización por encima de las renales.

• Ecocardiograma: Se visualiza estrechamiento de la aorta descendente 1,5- 2 cm después de la emergencia  de la arteria subclavia izquierda (rodete) que provoca gradientes: pico 81 mmHg y medio 40 mmHg.

  No hipoplasia de la aorta abdominal.
  Descendente torácica: 18 mm.
  Descendente abdominal: 16 mm.
   Mediciones del ecocardiograma transtorácico
  TIV: 16   PP: 15  DTDVI 50   DTSVI: 28  FE: 74 %  Ao: 34  AI: 38
  Por doppler color: regurgitación aórtica grado I.
  Válvula trivalva, sigmoidea coronaria derecha con cambios degenerativos.

• Angio-TAC de tórax: Coartación de la aorta al nivel del istmo.
• Aortografía: Dilatación de la aorta ascendente y cayado con una circulación colateral por vía de las mamarias internas así como una coartación  a 2 cm de la emergencia de la subclavia izquierda.

Se estudia la aorta abdominal la cual es hipoplásica, se visualizan vasos embrionarios de circulación colateral paralelos a la misma que comunica con ambos sectores ilíacos.

Discusión

La CA constituye una causa curable de HTA secundaria cuya aparición es más frecuente en niños o adultos jóvenes y que, de no diagnosticarse a tiempo, su historia natural puede evolucionar a complicaciones potencialmente mortales como la insuficiencia cardíaca,  rotura de la aorta o aneurisma disecante.8 Lo más llamativo de esta entidad radica en que la sospecha clínica se establece a partir de un adecuado interrogatorio y detallado examen físico donde se destaca la tríada clínica integrada por fatiga o claudicación  a la marcha, disminución o ausencia de los pulsos  y caída de la presión arterial  en miembros inferiores unido a HTA en extremidades superiores.9

El caso que presentamos tenía una historia de HTA desde los 19 años de edad, que en los últimos meses tuvo una evolución refractaria a pesar de diversos regímenes terapéuticos con más de 3 drogas antihipertensivas. La sospecha clínica se basó en los datos aportados al efectuar el examen físico donde se constataron cifras elevadas de presión arterial (PA) de 200/120 mmHg en miembros superiores, ausencia de pulsos femorales, poplíteos y pedios bilateralmente con cifras casi indetectables de PA en miembros inferiores.

El Eco-doppler (fig.1) y la flujometria de miembros inferiores constituyen procederes diagnósticos no invasivos de utilidad en el enfoque del paciente coartado  pues aportan elementos como: estado del árbol vascular, existencia de placas de ateroma y otras malformaciones asociadas.10 En nuestro caso,  aunque no se localizó el sitio de la estenosis aportó datos importantes en relación con el estado de la red vascular  de miembros inferiores el cual estaba hipodesarrollado y con severa caída del índice de presiones.

Fig. 1. Ecodoppler de aorta y sus ramas que muestra aorta hipoplásica y con severa caída del índice de presiones en MI.

El ecocardiograma (fig. 2) constituye otro método no invasivo de mayor utilidad en el diagnóstico del paciente con CA y entre sus 2 variedades (transtorácico y transesofágico) es la segunda forma la que muestra mayor sensibilidad diagnóstica.11,12 A este paciente se le practicó un primer ecocardiograma transtorácico que resultó negativo, pero un segundo ecocardiograma realizado con más detenimiento demostró estrechamiento de la aorta descendente 1,5-2 cm después de la emergencia  de la arteria subclavia izquierda (rodete) que provoca gradientes: pico 81 mmHg y medio 40 mmHg.

Fig. 2. Ecocardiograma, estrechamiento de la aorta descendente 1,5-2 cm después de la emergencia  de la arteria subclavia izquierda (rodete) que provoca gradientes: pico 81 mmHg y medio 40 mmHg.

La angio-TAC ha devenido un proceder más novedoso y no invasivo de extraordinario valor en el diagnóstico del paciente con CA. Este proceder se le practicó a nuestro enfermo y demostró la existencia de una coartación de la aorta al nivel del istmo.

La aortografía (fig. 3) constituye la prueba de certeza de la existencia de una CA y es el medio diagnóstico preferido por los cirujanos cardiovasculares a la hora de elegir la intervención quirúrgica.  En nuestro caso se practicó la aortografía por sustracción digitálica por vía venosa y corroboró la presencia de una coartación de la aorta a 2 cm de la emergencia de la subclavia izquierda, dilatación de la aorta ascendente y cayado con una circulación colateral por vía de las mamarias internas.

Fig. 3. Aortografía por sustracción digitálica por vía venosa que corroboró la presencia de una coartación de la aorta a 2 cm de la emergencia de la subclavia izquierda, con presencia de circulación colateral por vía de las mamarias internas.

Durante su estadía en sala se constató la existencia de cifras elevadas de PA, síntomas de dolor precordial, cefalea y empeoramiento del cansancio o fatiga de miembros inferiores por lo que fue necesario retirarle los betabloqueadores pues estos fármacos pueden empeorar los síntomas  de claudicación de miembros inferiores por lo que se instituyó tratamiento con diuréticos, inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA) y anticálcicos (AC), con lo cual se logró controlar las cifras de PA y revertir los síntomas.  En la actualidad se discute acerca del proceder idóneo para lograr una intervención satisfactoria en la atención de estos casos y el debate se plantea entre la angioplastia y la reparación quirúrgica.13,14 Se consultó con cirugía cardiovascular y se decidió realizar la reparación quirúrgica de la aorta como la terapéutica final y resolutiva de su enfermedad la cual se realizará posteriormente. Se concluye que este es un ejemplo típico de causa curable de HTA diagnosticada tardíamente pues evolucionó con más de 21 años de historia de HTA, sin encontrarse la etiología; Se destaca la importancia de la toma de presión arterial y el examen de los pulsos periféricos en todo paciente con cifras elevadas de PA, particularmente en edades tempranas.

Summary

Blood hypertension secondary to aorta coarctation. A propos of a case

Here is the case of a man with refractory blood hypertension secondary to aorta coarctation diagnosed at the age of 41 years. This patient had had a history of blood hypertension since he was 19 years-old but he had not managed to get his blood pressure figures under control despite hypertensive therapeutics comprising 3 drugs and one diuretic. On physical exam, there were no femoral, popliteal and pedo bilateral pulses and the fall in blood pressure of lower limbs was marked, so these elements strongly indicated aorta coarctation. Comments were made on diagnostic tools like EchoDoppler applied to the lower limbs, thoracic radiography, echocardiogram, angiography and aortography for the diagnosis of these cases. It was concluded that coarctation of the aorta is a curable cause of secondary blood hypertension that, though rare, should be taken into account in the event of a young patient with high blood pressure and that a detailed physical exam including pulse palpation and blood pressure taking in the lower limbs is almost an imperative in order to make an early diagnosis and avoid potential complications.

Key words: Aorta coarctation, refractory blood hypertension, claudication, angiography.

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Recibido: 28 de marzo de 2006. Aprobado: 4 de diciembre de 2006.
Dr. Manuel Antonio Fernández Arias. Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras", San Lázaro No. 701 entre Belascoaín y Marqués González, Centro Habana, Ciudad de La Habana, Cuba.

1Especialista de I Grado en Medicina Interna. Profesor Asistente.
2Especialista de II Grado en Medicina Interna.  Profesor Auxiliar.
3Especialista de I Grado en Medicina Interna.
4Especialista de I Grado en Cardiología.
†Especialista de II Grado en Medicina Interna. Profesor Auxiliar.