Diagnóstico clínico imagenológico

Hospital Clinicoquirúrgico “Hermanos Ameijeiras¨

Enfermedad de Moya Moya

Dr. Daniel Hierro García,1 Dr. Jesús Pérez Nellar2 y Lic. Roberto Caballero Pinelo3

Resumen de la historia clínica

Paciente masculino de 42 años, con antecedentes de salud hasta hace 1 sem que presenta cefalea con rigidez de nuca y al realizarle punción lumbar presenta una hemorragia subaracnoidea.

Antecedentes familiares: No aporta ningún dato de interés.

Examen físico

No signos de focalización neurológica.

Estudios imagenológicos

TAC contrastada (figs. 1-5)

Se realizaron cortes axiales a 2 mm con reconstrucciones MPR, coronales, sagitales y AVA.

Se comprobó oclusión de ambas carótidas internas antes de sus bifurcaciones con extensa circulación colateral a expensas de ramas lentículo estriadas y tálamo perforantes, así como de ramas dependientes del tronco basilar y cerebrales posteriores, con un aspecto en bocanada de humo.

Imágenes por TAC

MPR

Angiografía por sustracción digital (figs. 6-11)

Se realizó cateterismo selectivo de ambas carótidas y territorio vértebro basilar, con lo cual se confirmó la oclusión de las carótidas internas en su porción distal, con extensa circulación colateral, así como un marcado aumento calibre de las vertebrales por robo de flujo para la suplencia de las colaterales.

Angiografía carotídea derecha.
Angiografía carotídea izquierda
Tronco basilar
Sinonimia: arteriopatía progresiva idiopática en niños.
Formas de presentación.

• HSA y hemorragia intraventricular en adultos.
• Isquemia transitoria y stroke en niños o adolescentes.

Diagnóstico diferencial

• Disección traumática, espontánea, vasculopatía.
• Vasospasmo, traumática o por infección.
• Tumor concomitante, adenoma pituitario, craneofaringioma, carcinoma de células escamosas nasofaríngeo.

Etiología o patogénesis

• Idiopático y probablemente de múltiples etiologías.

Otras

• Adquirida, 7 % familia (Japón).
• Aterosclerosis, angiopatía postradiación, meningitis tuberculosa.
• Siklemia, neurofibromatosis.
• Inflamación de base de cráneo (tonsilitis, otitis media).

Epidemiología más frecuente en japoneses y en niños negros con siklemia.

Diagnóstico: enfermedad de Moya Moya.

1Especialista de II Grado en Imagenología. Auxiliar.
2Doctor en Ciencias Médicas. Especialista de II Grado en Neurología. Titular.
3Licenciado en Física.