PRESENTACIÓN DE CASOS

 

Neumatosis quística intestinal asociada a enfermedad celíaca

Intestinal cystic pneumatosis associated with a celiac disease

 

 

Pedro E. Velbes Marquetti^I; Gloria Astencio Rodríguez^II; Onix C. Garib Alpízar^III; Sonia Mendoza Delgado^IV

^IEspecialista de II Grado en Gastroenterología. Profesor Auxiliar. Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras". La Habana, Cuba
^IIEspecialista de II Grado en Gastroenterología. Máster en Bioética. Profesor Auxiliar. Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras". La Habana, Cuba.
^IIIEspecialista de I Grado en Medicina General Integral. Residente de 3er. año en Gastroenterología. Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras". La Habana, Cuba.
^IVEspecialista de I Grado en Gastroenterología. Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras". La Habana, Cuba.

 

 

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RESUMEN

La neumatosis quística intestinal es en la mayoría de los casos un hallazgo radiológico inesperado que indica la presencia de una condición patológica alarmante, su aparición en el curso de una enfermedad celíaca constituye una situación poco frecuente en la práctica médica, existe poca literatura que la documente. En el presente trabajo se reporta el caso de una adulta joven del sexo femenino, que fue hospitalizada en el Servicio de Gastroenterología del Hospital "Hermanos Ameijeiras", con un cuadro de distensión abdominal, dispepsia, vómitos y pérdida de peso, se le realizaron múltiples estudios de imágenes (US, rayos X de tórax.), endoscopios (yeyunoscopia más biopsia de yeyuno), así como marcadores para enfermedad celíaca. Se concluyó como una enfermedad celíaca del adulto asociada a neumatosis quística intestinal, que evoluciona favorablemente después de tratamiento médico específico con antibioticoterapia, oxigenoterapia y dieta para la enfermedad celíaca.

Palabras clave: Neumatosis quística intestinal, enfermedad celíaca.

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ABSTRACT

Intestinal cystic pneumatosis in most cases is a unexpected radiologic finding suggesting the presence of an alarming pathologic condition, its appearance during the celiac disease course is a infrequent situation in the medical practice, there is a scarce literature supporting it. In present paper the case of a young adult female admitted in Gastroenterology service of "Hermanos Ameijeiras" Clinical Surgical Hospital with a abdominal distention, dyspepsia, vomiting and weight loss underwent to multiple imaging studies (US, thorax X-ray), endoscopy (jejunoscopy plus jejunum biopsy)m as well as celiac disease markers. We conclude that this is a celiac disease in an adult patient associated with intestinal cystic pneumatosis evolving favourably after a specific medical treatment with antibiotic-therapy, oxygen-therapy and diet for the celiac disease.

Key words: Intestinal cystic pneumatosis, celiac disease.

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INTRODUCCIÓN

La neumatosis quística intestinal (NQI) es una enfermedad rara de etiología incierta que se caracteriza por la presencia de quistes llenos de gas localizados en la subserosa y la submucosa, la mayoría tiene lugar en el yeyuno y en el íleon y solo el 6 % de ella afecta el colon.¹ El primer caso fue descrito por Du Veroni en 1730, y no es hasta 1835 que Mayer le adjudica el nombre actual.² El primer reporte en un ser vivo fue hecho por Hahn en 1899, su incidencia es desconocida, es más frecuente en pacientes entre 25 y 60 años de edad, con un pico máximo entre los 40 y los 50 años, aunque se han reportado casos en edades extremas, como 12 días y 81 años. Se presenta en ambos sexos, pero es mucho más frecuente en hombres, con una relación de 5/1, respecto al sexo femenino.² Esta entidad se clasifica como primaria cuando no se asocia a ninguna otra enfermedad, la que aparece solo en un 20 % de los casos, y secundaria cuando existe franca relación con otra patología, corresponde al 80 % restante.³ Varias enfermedades han sido asociadas a la NQI como la apendicitis, la enfermedad inflamatoria intestinal, la enfermedad diverticular, la colitis seudomenbranosa, el vólvulo sigmoideo, la enfermedad celíaca y otros enfermedades no gastrointestinales como el enfisema, las colagenopatías vasculares, el trasplante de órganos, el SIDA, el uso de glucocorticoides y la quimioterapia.^4-6

Aunque se describe en la literatura que la NQI puede aparecer como un estado patológico secundario a la enfermedad celíaca (EC) no es una asociación que se encuentre con frecuencia en la práctica médica, solo se reportan casos anecdóticos. El propósito del presente trabajo es reportar un caso atendido recientemente en nuestro servicio donde se asocian dichas entidades.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente femenina, de 32 años de edad, mestiza, con antecedentes de asma bronquial Grado I desde los 5 años de edad, para lo cual no lleva tratamiento intercrisis, constipada habitual, bajo peso desde la infancia, menarquía tardía e historia de oligomenorrea. Es hospitalizada en el servicio de Gastroenterología del Hospital "Hermanos Ameijeiras" refiriendo que desde hacía aproximadamente 5 años atrás viene presentando cuadro de acidez, aerogastria, sensación de plenitud gástrica, flatulencias, vómitos posprandriales y distensión abdominal, manifestaciones clínicas que se han exacerbado en el último año asociadas a una pérdida de peso de 4 kg. Al examen físico se constata un peso de 48 kg en ese tiempo, con una talla de 1,66 cm, para un IMC: 17,7; abdomen: distendido con presencia de cicatriz quirúrgica infraumbilical media, y pequeña hernia umbilical, suave, depresible, no doloroso a la palpación, no visceromegalia, con aumento generalizado del timpanismo, ruidos hidroaéreos normales; el resto del examen físico fue normal.

Complementarios iniciales: Estudios hematológicos: Hb: 12,6 g/L, leucocitos 10,8 x 10⁹/L neutrofilos: 0,59 %, linfocitos 0,41%, monocitos 0,03 %, eritrosedimentación: 5mm/h, glicemia 4,5 mmol/L, creatinina 101 µmol/L, ALT 19,9 UI/L, AST 21,9 UI/L, FAL 84 UI/L, GGT 10,4 UI/L, BT 7 µmol/L, BD 5 µmol/L, coagulograma normal, PT 83 g/L, ALB 36 g/L, AgSHB negativo, AcHC negativo, colesterol 3,21 mmol/L, triglicéridos 0,55 mmol/L, VDRL no reactivo.

A los 3 días de hospitalizada comienza con vómitos frecuentes con restos alimentarios y marcada distensión abdominal. Se realizó estudio ultrasonográfico del abdomen donde se aprecian asas intestinales y estómago distendido con líquido y restos de alimentos en su interior, con el aspecto de un síndrome oclusivo alto crónico que motivó suspender la vía oral y colocarle una sonda de Levine por espacio de 72 h, se obtuvo abundante contenido gástrico, hasta que se decidió retirar por mejoría evidente. En estudio contrastado del esófago, estómago y dudeno (EED) se comprobó un marcado aumento de la cámara gástrica que se extendía hasta la excavación pélvica con buena motilidad, no se evidenció obstrucción a nivel del píloro.

Se le realiza rayos X de tórax, a través del cual se constata neumoperitoneo con sospecha de imagen quística subdiafragmatica (fig. 1).

Al estudio radiológico simple del abdomen se apreció un aumento de la densidad de partes blandas en la zona de proyección del mesogastrio, hipogastrio y flanco izquierdo, llamó la atención la existencia de una imagen ovalada con nivel hidroaéreo en su interior (figs. 2 y 3).

 

 

En la tomografía simple de abdomen se apreció una marcada interposición gaseosa intestinal generalizada, con nivel hidroaéreo gástrico y la existencia de un asa intestinal en mesogastrio con un gran nivel hidroaéreo y contenido líquido en su interior, se demostró además líquido en la excavación pélvica. Varios días después se le realizó ultrasonido abdominal en el cual se observó distensión del estómago con restos de alimentos y líquido en su interior, aunque en menos cantidad que lo reportado en estudios anteriores, se mantuvo un asa delgada distendida en región de mesogastrio, e imagen quística hacia la cara posterior del bazo en íntimo contacto con el diafragma, de paredes gruesas, la cual pudiera estar en relación con un asa intestinal. La panendoscopia informa: duodenitis crónica, úlcera prepilórica, pangastritis crónica con signos sugestivos de atrofia y compresión extrínseca a nivel del cuerpo gástrico.

Se consideró que se trata de un cuadro de neumatosis quística intestinal, se inició tratamiento específico con antibióticos (Ciprofloxacina EV por 10 días) y oxigenoterapia, con mejoría clínica y radiológica notable. Se continuó estudio teniendo en cuenta los antecedentes patológicos personales, y el cuadro clínico actual que podría corresponder con una EC del adulto, se indicaron anticuerpos antigliadina y anticuerpos antiendomisio, los cuales fueron positivos, se realizó entonces biopsia de yeyunal que informó: atrofia parcial de las vellosidades (fig. 4).

 

Finalmente se concluyó el caso con el diagnóstico de EC del adulto que se presentó asociada a una NQI, situación clínica poco frecuente en la práctica médica. Se impuso tratamiento con dieta libre de gluten y se egresa con evidente mejoría y recuperación clínica.

 

DISCUSIÓN

En la mayoría de los casos la neumatosis quística intestinal es un hallazgo radiológico inesperado, que indica la presencia de una condición patológica alarmante. En la radiografía simple de abdomen se identificaron ramilletes radiolúcidos a lo largo del intestino y neumoperitoneo, como si se hubiera roto un quiste;^1,3 situación similar a la encontrada en nuestra paciente. El neumoperitoneo que aparece en estos casos constituye un signo de benignidad cuando no hay evidencia clínica de isquemia intestinal, perforación o peritonitis.⁷

Cuando se presentan síntomas las manifestaciones clínicas son muy variadas, y entre las más comunes encontramos, diarreas (68 %), secreción de moco (68 %), sangrado rectal (60 %), constipación (48 %), aunque la literatura reporta que en el 3 % de los pacientes el cuadro comienza con una complicación, entre las cuales la más frecuente, es el neumoperitoneo, tal y como encontramos en esta enferma. Otras complicaciones referidas en la literatura son los vólvulos, la obstrucción intestinal, la invaginación, la hemorragia y la perforación intestinal.¹

La NQI en el curso de la enfermad celíaca constituye una situación poco frecuente en la práctica médica, existe escasa literatura que la documente, se reporta la disección del gas intraluminal en la pared intestinal inflamada sin acompañarse de otra patología intrabdominal.⁷ Con respecto a la patogénesis de la NQI, se han implicado factores mecánicos, bacterianos y pulmonares como causa de precipitación del cuadro clínico. Algunos estudios han concluido que la neumatosis intestinal que se acompaña de neumoperitoneo en pacientes con EC no requiere de exploración quirúrgica, pues los quistes tienden a recidivar tras la intervención y han demostrado que la situación clínica mejora únicamente con tratamiento médico, que estaría orientado hacia el tratamiento higiénico dietético de la EC, por lo que la cirugía se reserva para aquellos casos donde exista el diagnóstico de complicaciones como vólvulos, sangrado severo, obstrucción intestinal y neumoperitoneo a tensión.^8,9 En nuestra paciente el tratamiento impuesto se tradujo en la notable modificación del cuadro clínico y en la evidente recuperación ponderal.

Es conocida la existencia de un fenómeno epidemiológico de la enfermedad celíaca, llamado iceberg celíaco, dada la presencia de un considerable número de pacientes con manifestaciones clínicas atípicas o silenciosas del esprue celíaco, que hace desconocer la verdadera prevalencia de esta enfermedad.¹⁰ Con el caso que nos ocupa se pone de manifiesto una vez más lo antes expuesto, debido a que se trata de una paciente de 32 años, que debuta con una NQI, la cual se consideró secundaria a una EC en la edad adulta, llevándonos a la reflexión, una vez más, sobre la necesidad de considerar el diagnóstico adecuado y oportuno de dicha entidad.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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8. Gúzman M, Rosell V, Cantera R, Gúzaman V, Cadillo M, Maya N, et al. Neumatosis quística intestinal: Reporte de un caso clínico y revisión de la literatura. Rev Gastroent Perú. 2000;20(2):22-30.

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Recibido: 2 de junio de 2009.
Aprobado: 18 de junio de 2009.

 

 

Dr. Pedro E. Velbes Marquetti. Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras". San Lázaro No. 701. La Habana, Cuba. Correo electrónico: [e-mail]