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Revista Cubana de Pediatría
versión On-line ISSN 1561-3119
Rev Cubana Pediatr v.67 n.1 Ciudad de la Habana ene.-abr. 1995
Correlación hemodinámica, anatomopatológica y posquirúrgica en las cardiopatías congénitas con hipertensión pulmonar
Dra. Herminia Palenzuela López,1 Dra. Anisia Serrano Vidal2 y Dr. Horacio Pérez López3- Especialista de II Grado en Cardiología.
- Especialista de I Grado en Anatomía Patológica.
- Especialista de II Grado en Cirugía Cardiovascular. Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular.
RESUMEN
Se revisan los resultados del estudio hemodinámico y los hallazgos anatomopatológicos cualitativos y cuantitativos, así como su correspondencia entre sí y con la evolución posoperatoria, en 20 pacientes con cardiopatía congénita e hipertensión pulmonar. Se encontraron respuestas favorables a la prueba con vasodilatadores en más del 70 % de los casos, no siempre en relación con la severidad de las lesiones anatomopatológicas. Se hallaron cifras del índice de grosor de la capa media mayores del 20 % en la mayoría de los casos, y predominaron los valores menores del 25 % en los casos con lesiones de Heath y Edwards mayor de II. Se demostró relación estadísticamente significativa entre los valores del índice de grosor de la capa media más elevados y la edad media menor, así como entre el grado de reducción de las resistencias vasculares pulmonares con vasodilatadores y los valores menores del índice de grosor de la capa media. Predominaron las lesiones de tipo II de Heath y Edwards a pesar de la edad quirúrgica algo tardía de algunos casos. Los fallecidos por hipertensión pulmonar estuvieron entre los casos con lesiones de tipo II de Heath y Edwards e índice de grosor de la capa media mayores del 25 %. La evolución de la hipertensión pulmonar en general fue más favorable de lo esperado. Se concluye que ninguna prueba por sí sola permite predecir operabilidad, por lo que será necesario profundizar en el estudio anatomopatológico cuantitativo en los casos dudosos como un medio más para una decisión más correcta.Palabras clave: CARDIOPATIAS CONGENITAS; HIPERTENSION PULMONAR/cirugía.
INTRODUCCION
Dentro de las numerosas enfermedades que pueden evolucionar hacia la hipertensión arterial pulmonar (HTP) en el niño, son las cardiopatías congénitas las que constituyen un grupo muy importante no sólo por su frecuencia, sino también por el hecho de ser susceptibles de curación o de notable mejoría de dicha HTP si se realiza la corrección quirúrgica en tiempo y forma; mientras que en los casos que ya no son operables éstas pueden incluso empeorar, y someter al paciente a un riesgo quirúrgico elevado e innecesario.1,2 A la hora de tomar una decisión debe tenerse en cuenta no sólo la posibilidad de curación total, sino también de mejoría de la calidad de vida y tiempo de supervivencia que puede alcanzar el paciente y que depende mucho de la magnitud hemodinámica de la HTP residual (Villagra F. Seminario sobre las cardiopatías congénitas con hipertensión pulmonar. Madrid, 1981). Entre los medios para precisar mejor los factores que determinan la existencia de HTP y su grado de reversibilidad están el estudio hemodinámico completo y la biopsia pulmonar cualitativa y cuantitativa.3,4El objetivo de este trabajo es tratar de definir la relación entre los resultados de dichas investigaciones y entre éstos y la evolución posoperatoria de los pacientes.
MATERIAL Y METODO
Se revisaron las historias clínicas de 20 pacientes con HTP, que fueron sometidos a algún tipo de tratamiento quirúrgico, y en los cuales se realizó además un estudio anatomopatológico (tabla 1)TABLA 1. Datos generales de los pacientes
Edad cuando Signos y se realizó síntomas la cirugía Tipo de Número Sexo Diagnóstico actuales (en años) cirugía 1 F CIV BP 3,50 R 2 F CAV-PCA-SD IRR 1,80 PCA - Band 3 F CIV-PCA-SD IRR 1,50 R 4 F CIA-OP IRR ,50 R 5 M DEVD IRR 13,00 R 6 F CAV-SD IRR 3,50 R 7 F CIV-CoAo-PCA BP 1,50 1-Band+Coart/2-R 8 M CIV-CIA-SD IRR-BP 3,00 R 9 F CIV IRR-BP 1,10 R 10 F AP-NO-CONF IRR 12,00 R 11 M PCA IRR 75 R 12 F CIV BP 3,50 R 13 M AT-1C NO 1,50 Band 14 M DEVD BP 4,50 P 15 M PCA-E.Ao NO 11,00 R 16 F CIV BP 8,00 R 17 F CIV-PCA-SD NO 6,50 P 18 M CIV NO 1,00 Band 19 M CIV IRR-BP 1,00 R 20 M CIV-CoAo IRR 3,00 P-CoAo-BandLeyendas: CIV: comunicación interventricular; CAV: Canal A-V; PCA: persistencia del conducto arterioso; SD: síndrome de Down; OP: ostium primum; DEVD: doble emergencia de ventrículo derecho; CoAo: coartación aórtica; AP-no Conf.: atresia pulmonar no confluente; AT 1C: atresia tricuspídea; EAo: estenosis aórtica; IRR: infecciones respiratorias repetidas; BP: bajo peso; Band.: banding pulmonar; R: reconstrucción.
En el estudio hemodinánico se realizó la medición de los parámetros basales: presión media de la arteria pulmonar (PMAP), relación gasto pulmonar-gasto sistémico (QP/QS), resistencias vasculares pulmonares (RVP) y relación de éstas con las resistencias sistémicas (RVP/RS), así como en los casos en que fue necesario y factible se realizó la medición de dichos parámetros después de la administración de oxígeno al 100 % durante 10 minutos e inyección de un bolo de 1 a 2 mLgs/kg de tolazolina directamente en la arteria pulmonar, y se consideró la prueba favorable a la cirugía cuando las RVP se redujeron a 6 unidades (Uds.) o menos con reducción de la PMAP o sin ésta, según trabajos al respecto.1,2,5
Se utilizaron las fórmulas tradicionales para los cálculos y se calcularon los índices de flujo siguiendo el principio de Fick, que se basa en el consumo de oxígeno, con la utilización de tablas y fórmulas al efecto.
El estudio anatomopatológico del tejido pulmonar extraído por biopsia, se procesó en la forma establecida y se realizó sin conocimiento previo de los datos clínicos y hemodinámicos. Las alteraciones se clasificaron atendiendo a los criterios de Heath y Edwards 3 por los cuales se divide el grado III en inicial y tardío según la magnitud de las alteraciones.6 Además se efectuaron mediciones cuantitativas de las arterias intraacinares de 50 a 100 micras de diámetro en un número promedio de 25 (rango de 22 a 30), para hallar el índice de grosor de la capa media en tanto por ciento (IGM %) sobre la base de la fórmula:
(2 x GM) / DE x 100
Donde GM es el grosor de la media y DE es el diámetro externo del vaso, y cuyos valores normales se encuentran alrededor del 10 % en niños mayores de 4 meses; diversos autores reportan valores del 20 % o más como cifras francamente patológicas.4-7 También se realizó un conteo del número de alveolos y arterias en un mismo campo, para determinar la relación alveolo-arterial (A/A), en el que se revisó un promedio de 20 campos (14 a 25) y se consideraron como cifras normales de proliferación arterial las señaladas por algunos autores, de 16 a 20 en niños de 6 meses a 1 año, 12 a 16 entre 1 y 2 años y 8 a 12 en niños de 3 años o mayores.1,2,4,7
Una vez determinados estos parámetros se obtuvieron las cifras medias y rangos máximo y mínimo del grupo, así como sobre la base de la magnitud del grado de lesiones de Heath y Edwards (HE) e IGM % (lesiones HE de II o más de II e IGM % < ó > de 25 %), y se relacionaron éstos entre sí, con la edad quirúrgica y evolución posoperatoria, y se efectuaron pruebas estadísticas con dichas variables sobre la base de la prueba de la t de Student y chi-Cuadrado.
La observación de la evolución de la HTP posterior a la cirugía inmediata y tardía se realizó mediante las mediciones directas de las presiones pulmonares, en el salón de operaciones y en la sala de Cuidados Intensivos Quirúrgicos, así como por valoración clínica, electrocardiograma y ecocardiograma posterior, tanto en las salas hospitalarias como en la consulta externa. En un paciente se realizó cateterismo al año de la cirugía reconstructiva.
RESULTADOS
ESTUDIO HEMODINAMICO
Al analizar las cifras medias del grupo completo se obtuvo PMAP de 66,75, QP/QS de 3,25, RVP de 8,99 y una relación RVP/RS de 0,45. La prueba con oxígeno al 100 % produjo reducción de la PMAP de 11,67 %, aumento del QP/QS de 100 % y una reducción de las RVP y RVP/RS de 47,76 y 43,63 % respectivamente, y se logró reducción media de las RVP de 4,01 (rango de 1,8 a 8,1 Uds.) En la prueba con tolazolina, se produjo una reducción adicional de la PMAP del 5,5 %. No se encontró relación directa entre el nivel de RVP y la edad y se observó RVP > de 6 Uds., en lactantes menores de 2 años. Se observó una correspondencia entre RVP y RVP/RS en el 100 % de los casos.TABLA 2. Datos hemodinámicos de los pacientes
Prueba con Pruebas basales Pruebas con oxígeno tolazolina % de % de % de % de % de reducción aumento reducción reducción reducción PMAP QP/QS RVP RVP/RS PMAP QP/QS RVP RVP/RS PMAP 70 2,60 8,60 ,34 ,00 30,80 49,00 17,60 7,20 55 2,15 11,00 ,36 ,00 104,60 48,50 50,00 ,00 72 3,20 8,60 ,45 23,60 ,00 33,30 23,60 35 4,00 4,50 55 16,00 3,50 ,00 8,30 80 1,20 16,00 15,00 166,00 66,90 7,40 62 1,90 7,80 ,60 55 1,40 8,20 ,65 9,00 24,00 65 2,10 7,70 ,47 15,00 42,80 22,10 9,00 90 75 1,80 9,50 6,00 45,70 55 4,70 8,90 ,60 ,00 27,60 51,90 ,00 53 3,30 5,70 56 4,60 3,60 ,18 87 2,20 16,00 ,38 70 3,10 7,90 ,27 119,00 67,00 55,60 70 1,30 12,90 ,71 28,60 46,00 48,80 40,80 15,90 97 2,20 13,70 ,40 17,50 59,00 43,80 53 1,90 7,20 ,48 24,50 494,00 76,40 87,50 24,00 80 2,20 9,60 ,39 12,50 18,00 17,70 10,30 18,80Leyendas: PMAP: presión media de la arteria pulmonar; QP/QS: relación entre gastos pulmonar y sistémico; RVP: resistencias vasculares pulmonares; RS: resistencias sistémicas; % de RED: % de reducción; % de AUM: % de aumento.
MORFOLOGIA PULMONAR
Del total de pacientes se hallaron lesiones de HE grado II en 15 pacientes (75 %), y mayores de II en 5 (25 %) (tabla 3).TABLA 3. Datos anatomopatológicos
Lesiones Muestra Heath y Edwards Micro IGM % ReL-A/A BP-N III-INIC. No-Preac. 14,45 20,8 BP-N II 30,4 14,3 BP II 28 19,6 BP II 28,5 25,1 BP-N II 21 BP II No-Preac. 19,2 17,7 BP II No-Preac. 28,6 21,6 BP II 21,3 22,9 BP-N II No-Preac. 35,1 20,58 BP IV 19 10,2 BP III-INIC. No-Preac. 34,5 15,1 BP III-TARD. 21,2 33,3 BP II 21,4 BP-N II 19,6 8,53 BP II 21,4 BP-N II No-Preac. 26,3 BP II No-Preac. 23,65 16,7 BP IV 17,2 BP-N II 25,35 BP II NO-Preac. 25,9Leyenda: HE lesiones de Heath y Edwards; IGM %; índice de grosor de la capa media en %; REL-A/A: relación alveolo arterial; BP: biopsia pulmonar; N: necropsia.
En cuanto a la morfometría o análisis cuantitativo, la media de IGM % del grupo fue 24,1, y estaba en 15 pacientes (75 %), por encima del 20 % señalado como valor más patológico. La relación alveolo-arterial fue normal en 4 pacientes y patológica en el resto (70 % de los pacientes). Al relacionar estos parámetros se observó correspondencia entre lesiones de HE > de II y valores de IGM % menos elevados (menos de 22 %), no así en los pacientes con lesiones de HE grado II en que las cifras fueron más variables, pero siempre mayores del 19 %. No se observó correspondencia alguna entre la relación A/A y los otros parámetros.
Se demostró que la media de edades era mucho menor en los pacientes con IGM % mayor de 25 que en aquellos casos con cifra menor de 25 %, resultado significativo según la prueba de la t de Student, con p < de 0,01.
CORRELACION ENTRE HEMODINAMIA Y MORFOLOGIA PULMONAR
Se comprobó un mayor % de reducción de RVP con oxígeno en el grupo con IGM < de 25, con una cifra de 58,6 contra 38,7 en el grupo con IGM > de 25; este dato tuvo significación estadística de p < de 0,03. Se observó un aumento mucho mayor del QP/QS con oxígeno cuando el IGM % era mayor de 25, sin haberse demostrado significación estadística. Existieron respuestas favorables de la RVP con oxígeno en 2 pacientes con lesiones de HE grado III y lo contrario en 2 pacientes con lesiones de HE grado II. No hubo correspondencia entre la relación A/A y los parámetros hemodinámicos (tablas 4 y 5)TABLA 4. Diferencia de medias según IGM
Parámetros IGM < de 25 % IGM > de 25 % Edad biopsia 5,7 A. 2,1 A PMAP 69,80 63,00 RVP 9,70 8,20 RVP/RS ,46 ,43 % Red. PMAP 10,00 13,60 % Aum. QP/QS 65,80 129,70 % Red. RVP 52,00 44,10 % Red. RVP/RS 29,20 50,80 Lesiones de HE 4 > de II 1 > de 2TABLA 5. Diferencia de medias según Heath y Edwards
Lesiones Lesiones Parámetros de HE de II de HE > de II Edad biopsia 4,09 4,15 PMAP 63,00 77,00 RVP 8,68 10,20 RVP/RS ,45 ,45 % Red. PMAP 10,80 2,75 % Aum. QP/QS 123,80 39,10 % Red. RVP 47,60 48,00 % Red. RVP/RS 48,80 17,60
CORRELACION DE ESTOS PARAMETROS CON LA EVOLUCION POSOPERATORIA
Se presentaron complicaciones pulmonares en 14 pacientes para el 70 %. Fallecieron 7 pacientes para el 35 % de éstos, 3 de ellos en relación con la HTP (tabla 6).TABLA 6. Evolución de los pacientes
Compli- Otras Evolución Evolución caciones compli- Resul- Por inmediata tardía Evolución de la HTP caciones tado HTP de HTP de HTP clínica Sí F No Mejor CHPA-BG-ED.Pulm. F Sí Sí V Mejor Ligera CF-I./-No.Tto. D.Pulm.-BG Sí V No No CHPA-Clínicas Sí F No Mejor ED.Pulm. V Mejor Ligera CF-I./-No.Tto. ED-Pulm. Sí V Mejor Ligera CF-I./-No.Tto. ED.Pulm.-Atel V Mejor No CF-I./-No.Tto. CHPA-BG F Sí Mejor V Mejor CF-II./Sat.75 % D.Pulm. V Mejor Ligera CF-I./No.Tto. HP.Sev-BG Sí V Igual Moderada CF-I./Tto.Sint B.Esp.Rept V Mejor CF-I./Tto.V.DI L B.Esp.-Atel. Sí F No No ED.Pulm. Sí V Mejor Ligera CHPA-BG F Sí Mejor V Mejor Moderada CF-II./Tto.V.DI L V Mejor ED.Pulm. Sí F No Mejor V MejorLeyendas: HTP: hipertensión pulmonar; CHPA: crisis de hipertensión pulmonar. CF: capa-cidad funcional aguda; BG: bajo gasto; Atel: atelectasia; Ed. Pulm.: edema pulmonar; B.Esp.: broncoespasmo.
Al relacionar las complicaciones pulmonares con el grado de lesiones de HE vemos que el 80 % de los grados II y el 40 % de los mayores de II las presentaron. En cuanto al IGM %, las complicaciones pulmonares se observaron más frecuentes a medida que aumentaban los valores. Los 2 fallecidos por crisis de HTP aguda tenían valores de IGM mayores del 25 %. Respecto a las RVP basales hubo más tendencia a complicaciones pulmonares, cuando las cifras eran más bajas, pero los 2 fallecidos por crisis de HTP tenían RVP > de 7 Uds. No se demostró relación entre fallecidos y respuesta de RVP con oxígeno; no obstante en los 2 fallecidos por crisis de HTP sí existió respuesta favorable.
Según la evolución inmediata de la HTP se observó mejoría en el 80 % de los pacientes; en 2 de éstos la HTP desapareció y en 1 quedó igual, lo cual coincidió con la evolución clínica en la sala. En el seguimiento por consulta se pudieron chequear a 9 pacientes, de los cuales 2 ya no tienen HTP; 5 pacientes quedaron con HTP ligera y 2 con HTP moderada. Los primeros se encuentran asintomáticos y con capacidad funcional I y los 2 últimos, aunque se mantienen bien clínicamente, tienen tratamiento vasodilatador. El seguimiento se realizó al cabo de un período entre 6 meses y 3 años (media de 2,2 años). En 2 pacientes más la evolución clínica es buena, pero no se ha podido precisar el grado de HTP residual.
No se destacó relación entre nivel de IGM % y evolución inmediata de la HTP, pero se observó en 4 pacientes mejoría tardía con IGM > de 25 %.
Se observó mejoría de la HTP en 4 pacientes con lesiones de HE > de grado II y en otro paciente con HTP severa se redujo a moderada (PMAP de 30 mmHg); la paciente se encuentra asintomática. Se observó mejoría de la HTP aun en casos con RVP muy elevadas. En los 3 pacientes con respuesta de RVP desfavorable con oxígeno, se apreció discreta mejoría inmediata de la HTP, y no se pudo precisar en el chequeo posterior, salvo en 1 paciente en el cual no hubo mejoría adicional. En la paciente con lesiones de HE grado III tardías hubo respuesta favorable con oxígeno sin caída inmediata de las presiones pulmonares después de la cirugía.
DISCUSION
Se demostró en los pacientes relacionados en este trabajo, la presencia de HTP moderada a severa como regla, y son por ello pacientes de alto riesgo quirúrgico y de persistencia de la HPT.1,4,6La prueba con vasodilatadores sugirió reversibilidad potencial en el 72 % de los pacientes en los cuales se realizó, lo que coincide con la evolución favorable de la HTP en general, pero se demostró mejoría en aquéllos con respuesta negativa, por lo que no se le debe dar un valor absoluto como señalan otros autores.1,2,4-6
Se comprobó que el grado de reducción de PMAP no es índice pronóstico absoluto de operabilidad.4,5,8
A pesar de la magnitud hemodinámica de la HTP y de la cirugía en edades no adecuadas por remisión tardía en un grupo de pacientes, predominaron las lesiones de HE grado II reversibles en su mayoría,1-3 pero es necesario optimizar la calidad de la toma de muestras con obtención de arterias preacinares.
Las cifras elevadas de IGM % predominantes indican vasorreactividad en la génesis de la HTP,1,2,4,5 lo cual se asoció con lesiones de HE reversibles. La evolución del IGM en estos casos tiende al aumento progresivo por el incremento del flujo pulmonar mientras no aparecen lesiones obstructivas de la luz del vaso,1,2,4 las cuales suelen comenzar en arterias preacinares con la consiguiente reducción del IGM, en relación con la disminución secundaria del flujo pulmonar, lo cual puede falsear la interpretación de la severidad de las lesiones si no se tienen en cuenta el tipo de cardiopatía,9 la edad y el tiempo de evolución de la HTP. Se observó en este trabajo lo planteado, al ser significativa la coexistencia de edades menores de 3 años con HTP importante, lesiones de HE de grado II e IGM % más elevadas, o sea, lesiones potencialmente reversibles; sin embargo, en estos casos las RVP pueden ser bastante elevadas, lo cual obliga a tener en cuenta el mecanismo causal. La correspondencia total entre RVP y RVP/RS habla de la factibilidad de excluir el último índice en casos necesarios.
No se halló relación entre IGM y RVP, como plantean algunos autores a diferencia de otros,4-6 lo cual se achacó a la existencia de diversos mecanismos para elevar las RVP (vasorreactividad, obstrucción de la luz del vaso, trastornos del crecimiento y remodelación de éstos). Tampoco lo hubo entre lesiones HE y RVP, lo cual se explicaría por lo antes dicho. Sin embargo la evolución favorable de pacientes con RVP muy altas hace poner en duda algunos resultados del cateterismo, por lo que se deberá profundizar en la técnica referida.
La asociación de lesiones HE grado II e IGM más elevada en los 2 fallecidos por crisis de HTP la señalan otros autores,2,5,6,10,11 pues si bien son potencialmente reversibles, la vasoconstricción exagerada en el posoperatorio, etapa en que se produce daño pulmonar transitorio por la circulación extracorpórea con liberación de mediadores vasoactivos en mayor cuantía, puede ser causa de muerte y se deberá profundizar en el tratamiento terapéutico de estos pacientes durante esa etapa.2,10,11
Por otro lado no se observó mortalidad por HTP en lesiones de HE > de II, lo cual habla de una reducción de la vasorreactividad en esa etapa, pero a su vez el riesgo de persistencia o incremento de la HTP sería mayor,1,2,12 aunque en estos pacientes la evolución fue bastante aceptable.
Existió regresión significativa de la HTP a largo plazo en algunos pacientes con IGM < de 25 %, aunque hay autores que plantean la posible reversibilidad con IGM tan elevadas.1,5
La evolución de la HTP en los 5 pacientes con síndrome de Down fue buena en general, a diferencia de lo que señalan algunos trabajos.6,9
Al igual que en otro trabajo revisado hubo mayor reducción de REV con oxígeno en pacientes con IGM más bajos.5,6 Ello podría ser por estrechamiento de arterias más proximales que al ceder hacen caer más la RVP, pero podría deberse a una menor capacidad de respuesta vasodilatadora cuando el grosor de la capa media es más elevado.
Considerando la diversidad de situaciones que pueden presentarse y que ningún índice está exento de error o mala interpretación, será necesaria la biopsia pulmonar en todo paciente en que exista duda razonable en cuanto a operabilidad en uno u otro sentido, y completar los resultados tradicionales con el estudio cuantitativo, sobre la base de la filosofía de que si se decide la necesidad del método cruento lo correcto es el estudio lo más a fondo posible del material obtenido.
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Dra. Herminia Palenzuela. Hospital Pediátrico Docente "William Soler". Cardiocentro. Ave. San Francisco, 10112, Altahabana, Ciudad de La Habana, 10800, Cuba.