EXPERIENCIA Y RESULTADOS

Hospital Pediátrico Docente "William Soler". Servicio de Anestesia Cardiovascular. Cardiocentro

Anestesia en el Síndrome de Down con canal auricoloventricular común

Dr. Lincoln de la Parte Pérez,¹ Dr. Blas Hernández Suárez,² Dr. Arístides Yanes Calderón³ y Dra Maura Pérez Rivero⁴

1. Especialista de II Grado en Anestesiología del Cardiocentro. Asistente del Departamento de Cirugía de la Facultad "Enrique Cabrera".
2. Especialista de I Grado en Anestesiología del Cardiocentro. Instructor Docente del Departamento de Cirugía de la Facultad "Enrique Cabrera".
3. Residente de 4to. año del Hospital "Joaquín Albarrán".
4. Especialista de II Grado en Laboratorio Clínico del Hospital "Freyre de Andrade".

RESUMEN

Se realiza un estudio retrospectivo en 22 niños con síndrome de Down y canal auriculoventricular común, operados en el Cardiocentro del Hospital Pediátrico Docente "William Soler" durante el período 1986 a 1992. Dieciocho pacientes padecían de insuficientcia cardíaca (82 %) y de éstos 16 (73 %) de hipertensión pulmonar preoperatoria. Diez pacientes fallecieron en el posoperatorio para una mortalidad del 45 %.

Palabras clave: CARDIOPATIAS/cirugía; SINDROME DE DOWN/complicaciones; HIPERTENSION PULMONAR/cirugía; ESTUDIOS RETROSPECTIVOS.

INTRODUCCION

El defecto de cojinetes endocárdicos o canal auriculoventricular común, consiste en defectos del tabique auricular, ventricular y compartir una válvula común. Se establece entonces un importante cortocircuito de derecha a izquierda, que sobrecarga la circulación pulmonar.1-3

La mortalidad quirúrgica reciente en los centros de gran desarrollo oscila entre el 5 y 13 %, y depende del grado de deterioro hemodinámico y de la disfunción valvular.1,4,5

La reparación quirúrgica de esta lesión consiste en dividir la válvula auriculoventricular común y cerrar los defectos septales auricular y ventricular con un parche único; frecuentemente la válvula necesita ser reparada.1,2,4,5

Estos pacientes tienen un gran cortocircuito de izquierda a derecha y padecen de insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar. La mayoría de éstos están en régimen intensivo de diurético y digitálicos, y necesitan algunos de ellos, de un apoyo farmacológico adicional con aminas simpaticomiméticas.1-3

Esta cardiopatía se asocia frecuentemente al síndrome de Down. Estos niños tienen un mayor riesgo anestésico debido a sus diferencias anatómicas y frecuente acceso venoso difícil.2,3

Motivados por todo lo anterior nos dimos a la tarea de realizar un estudio retrospectivo en todos los pacientes operados de canal auriculoventricular común, en un período de 7 años en nuestro Cardiocentro.

MATERIAL Y METODO

Se realizó un estudio retrospectivo de todos los pacientes que padecían de síndrome de Down y canal auriculoventricular común y habían sido sometidos a tratamiento quirúrgico durante el período comprendido entre septiembre de 1986 a diciembre de 1992 en nuestro Cardiocentro.

De los pacientes que integran esta muestra se extrajeron y analizaron los siguientes parámetros:

• Edad.
• Sexo.
• Peso.
• Enfermedades asociadas.
• Cardiopatías asociadas.
• Premedicación.
• Inducción anestésica.
• Complicaciones.

RESULTADOS

De los pacientes que integran esta muestra, 13 eran del sexo femenino (59 %) y el resto, 9 (41 %) del masculino.

Las edades oscilaron entre los 6 meses y los 14 años de edad. Dentro de éstos, 10 tenían menos de un año de edad (45,5 %), y fue necesario reconstruirlos en edades tempranas por el gran deterioro hemodinámico que presentaban y el peligro de hipertensión pulmonar. Los cambios pulmonares se desarrollan rápido en estos pacientes con gran cortocircuito de izquierda a derecha, pero frecuentemente son reversibles antes de los 2 años de edad.1

La evolución de los pacientes con canal auriculoventricular depende del grado de incompetencia valvular, del volumen del cortocircuito y de la rapidez en el inicio de los cambios vasculares pulmonares. Kirklin en 1986 encontró que el 30 % necesita tratamiento antes del año de vida y el 70 % antes de los 2 años.6

La mayoría de los pacientes (16, 72 %) pesaban menos de 10 kg de peso corporal.

Doce pacientes presentaban además otras cardiopatías asociadas, entre las que se encuentran la persistencia del conducto arterioso en 6 (27 %), subclavia aberrante en 2, aurícula única en 2 y tetralogía de Fallot en los 2 restantes. Estos defectos asociados aumentan significativamente el riesgo anestésico-quirúrgico.

Antes de la operación 18 niños (82 %) padecían de insuficiencia cardíaca y de éstos, 16 tenían signos de hipertensión pulmonar (73 %). Cinco pacientes (23 %) presentaron bronconeumonía antes de la operación.

La premedicación se realizó con ketamina más atropina en la mayoría de los pacientes (19 pacientes, 86 %) tabla 1.

Una dosis intramuscular de ketamina de 5 mg/kg de peso corporal como promedio es muy efectiva en los niños y permite obtener la sedación y analgesia necesarias para el inicio del monitoreo invasivo. Este fármaco se tolera bien aun en aquellos críticamente enfermos con insuficiencia cardíaca o hipoxemia crítica.2,3,7

En 6 pacientes se empleó la combinación ketalar-midazolam-atropina y en los 3 restantes sólo se administró atropina.

La inducción se realizó con fentanyl en 19 pacientes (86,3 %), ketamina en 2 y halotano en 1 (tabla 2).

La inducción de la anestesia en el paciente con cortocircuito de izquierda a derecha se realizó de acuerdo con el grado de cooperación y con la presencia o no de una vía venosa segura. En los niños con catéter en vena periférica se prefirió la inducción intravenosa con fentanyl en dosis promedio de 10 a 25 mg/kg. Los niños pequeños con acceso venoso difícil necesitan frecuentemente inducción por máscara con halotano. Una adecuada premedicación en estos niños facilita una inducción suave de la anestesia.1-3 El mantenimiento se realizó con fentanyl en todos los niños.

La anestesia con fentanyl en altas dosis (50-100 mg/kg) garantiza una excelente estabilidad hemodinámica en los pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva1-3 y es el agente más empleado en el Servicio en la anestesia cardiovascular y se obtienen excelentes resultados. Los efectos hemodinámicos con altas dosis de fentanyl son mínimos.8 ( González TA. Efecto hemodinámico del fentanyl en la inducción anestésica [tesis de grado, La Habana, 1993]).

Durante la circulación extracorpórea se empleó tiopental, esteroides, manitol y furosemida como protectores de los órganos, y sulfato de magnesio por su efecto antiarrítmico.3

Todos los pacientes se vasodilataron con nitroglicerina y regitina para enfriar y calentarlos rápidamente, disminuir el gradiente térmico y prevenir el síndrome de bajo gasto cardíaco.9 (De la Parte Pérez L. Nitroglicerina intravenosa. Revisión bibliográfica [Revista Cubana de Pediatría. Resolución 60 de la Academia de Ciencias de Cuba, La Habana]).

Las complicaciones encontradas durante el transoperatorio aparecen en la tabla 3.

El síndrome de bajo gasto cardíaco se presentó en 6 pacientes para el 28 %, y fue tratado enérgicamente con inotrópicos y vasodilatadores. Esta cifra es similar a la reportada en nuestro medio en otras cardiopatías complejas.9 (De la Parte Pérez L. Nuevos conceptos y drogas en el tratamiento del síndrome de bajo gasto cardíaco [Revista Cubana de Pediatría. Resolución 60 de la Academia de Ciencias de Cuba, La Habana.]). (Ford CB. Síndrome de bajo gasto cardíaco en la tetralogía de Fallot [tesis de grado. La Habana, 1993]).

El tiempo de circulación extracorpórea aparece en la tabla 4.

Existe una relación proporcional entre el tiempo de circulación extracorpórea y la morbilidad hallada. Los 6 pacientes con más de 2 horas de circulación extracorpórea fallecieron en el posoperatorio inmediato.

Ford (1993) en un estudio de 82 pacientes cardiópatas sometidos a circulación extracorpórea, encontró una relación directamente proporcional entre la incidencia de bajo gasto cardíaco y los tiempos de pinzamiento aórtico y circulación extracorpórea. En los pacientes con tiempo de circulación extracorpórea menor de 120 min el bajo gasto cardíaco se presentó en el 23,6 %; sin embargo, en aquéllos con extracorpórea mayor de 2 horas ésta aumentó hasta el 90 % (Ford CB. Síndrome de bajo gasto cardíaco en la tetralogía de Fallot [tesis de grado, La Habana, 1993]).

La mortalidad fue de 10 pacientes para el 45 %, cifra elevada con respecto a otros centros muy desarrollados, pero que refleja la etapa actual de desarrollo de nuestro centro en estas cardiopatías de gran complejidad, las que ni siquiera se soñaba con reconstruir hace apenas unos años.

DISCUSION

El defecto de cojinetes endocárdicos tipo variedad completa (canal) es un grupo de anomalías que engloban el aparato valvular auriculoventricular y los tabiques auricular y ventricular, que comunican las 4 cámaras del corazón y producen un gran cortocircuito de izquierda a derecha y un excesivo flujo pulmonar que provoca insuficiencia cardíaca, edema pulmonar e hipertensión pulmonar desde los primeros meses de vida, constituye el 3 % del total de los defectos conjuntos del corazón y está asociado frecuentemente al síndrome de Down.1-3,6

Los signos de hipertensión pulmonar aparecen precozmente, pero son frecuentemente reversibles antes de los 2 años de edad. En nuestra serie el 73 % padecía de hipertensión pulmonar, lo que nos muestra la importancia de tomar medidas, a fin de evitar la crisis de hipertensión pulmonar perioperatoria en ellos.

En todos los pacientes se empleó el fentanyl en altas dosis, relajante muscular y fueron vasodilatados, y mantenidos ligeramente alcalóticos y se evitaron los estímulos excesivos, presión de insuflación alta, aspiración endobronquial innecesaria, para evitar las crisis de hipertensión pulmonar.

La resistencia vascular pulmonar puede controlarse con una ventilación eficiente. Las altas concentraciones de oxígeno, especialmente al 100 %, disminuyen la resistencia vascular pulmonar en los niños, sin cambios significativos de la resistencia vascular sistémica. Asimismo la hiperventilación moderada (pH 7,50) disminuye las resistencia vascular pulmonar.

Se ha comprobado que la hipoventilación, la hiperinsuflación pulmonar, la hipercapnia, la baja concentración de oxígeno inspirado y las atelectasias aumentan la resistencia vascular del pulmón.2

Los narcóticos en grandes dosis disminuyen la respuesta vascular pulmonar a los estímulos, especialmente la aspiración traqueal.1,2,10,11

El manejo anestésico de estos pacientes es similar al de los niños con grandes defectos septales. En el período antes de la circulación extracorpórea es importante eliminar las burbujas de aire en las líneas venosas para evitar el embolismo aéreo.8

Como resultado del excesivo flujo pulmonar estos niños padecen de insuficiencia cardíaca congestiva e hipertensión pulmonar, y están sometidos preoperatoriamente a régimen intensivo de digitálicos y diuréticos.

Los agentes depresores del miocardio y los que disminuyen la resistencia vascular pulmonar aumentan el cortocircuito y se toleran mal antes del bypass por lo que deben evitarse.

En nuestro servicio empleamos preferentemente la anestesia intravenosa total con fentanyl, benzodiacepinas y relajantes no despolarizantes, con lo cual hemos obtenido excelentes resulta dos.8

Después de la salida del bypass utilizamos maniobras para disminuir la resistencia vascular pulmonar y resistencia vascular sistémica, si existe regurgitación mitral, además de apoyo farmacológico con dobutamina. Adicio nalmente empleamos ventilación mecánica prolongada con una concentración alta de oxígeno inspirado, que nos garantice más de 150 de oxígeno en sangre arterial para disminuir la reactividad vascular pulmonar.

Un problema frecuente en el posoperatorio es la presencia de una comunicación interventricular residual, la insuficiencia valvular mitral y la hipertensión pulmonar.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

1. Lake CL. Pediatric Cardiac Anesthesia. 2. ed. Edition Norwalk: Editorial Appleton & Lange, 1993.
2. Kaplan J. Cardiac Anesthesia. Orlande: Editorial Grunne & Stratton, 1987.
3. Ream AK. Acute cardiovascular management, anaesthesia and intensive care. USA: Editorial J.B. Lippincott, 1982.
4. Studer M. Determinants of early and late results of repair of atrioventricular septal (canal) defects. J Thorac Cardiovasc Surg;84:523-42.
5. Castaneda A. Repair of complete atrioventricular canal in infancy. World J Surg 9: 590-597, 1985;9:590-7.
6. Kirklin JW. Cardiac Surgery. New York: Editorial John Wiley and Sons, 1986.
7. Morray JP. Hemodynamics effects of ketamine in children with congenital heart disease. Anesthesia Analgesia 1984;63:895-9.
8. De la Parte PL. Anestesia intravenosa total con Midazolam y Fentanyl. Rev Cubana Pediatr 1991;63(2):107-10.
9. De la Parte PL, Hernández Hernández JS. Síndrome de bajo gasto cardiaco. Rev Cubana Pediatr 1990;62(5):763-9.
10. Hickey PR. Blunting of stress responses in the pulmonary circulation of infants by Fetanyl. Anesth Analg 1985;64:1137-42.
11. Hickey PR. Pulmonary and hemodynamic responses to Fentanyl in infants. Anesth Analg 1985;64: 483-6.

Recibido: 10 de marzo de 1994. Aprobado: 7 de mayo de 1994.

Dr. Lincoln de la Parte Pérez. Calle 44 # 6308 e/ 63 y 65, Puentes Grandes, municipio Playa. Ciudad de La Habana, Cuba.