Hospital Pediátrico Docente "Juan Manuel Márquez"

Epilepsia en menores de 3 años

Dra. Nadia Gutiérrez,¹ Dr. Ramiro García,² Dr. Joaquín Pascual³ y Dra. Elina Ceballos⁴

RESUMEN

Se estudiaron 96 pacientes menores de 3 años, ingresados en el Servicio de Neurología Pediátrica de nuestro Centro, con diagnóstico de epilepsia, con el objetivo de evaluar la aplicación de la clasificación de los ataques, la de Epilepsia y Síndromes Epilépticos aceptados actualmente por la Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE). En ellos se observó con mayor frecuencia la presentación de ataques parciales (58,3 %), seguido de los generalizados (36,5 %) e indeterminados (5 %); no se presentaron diferencias significativas respecto a la distribución de éstos entre menores de 1 año y los comprendidos en edades entre 1 y 3 años. En 28 pacientes se encontraron dificultades para clasificarlos acorde con la de Epilepsia y Síndromes Epilépticos, y se analizaron su distribución y características. Se comentan brevemente los resultados del electroencefalograma (EEG) en relación con la actividad paroxística y se presentan los síndromes más frecuentemente observados.

Palabras clave: EPILEPSIA/clasificación; ELECTROENCEFALOGRAFIA.

INTRODUCCION

Para abordar de forma adecuada a los pacientes con diagnóstico de epilepsia, se requiere de un interrogatorio minucioso y además, la realización de los estudios paraclínicos a nuestro alcance, principalmente el electroencefalograma (EEG). Estos son los elementos fundamentales que nos van a permitir su inclusión en la clasificación de los ataques y en la de Epilepsia y Síndromes Epilépticos.^1-4

Aunque es de suma importancia su clasificación, no siempre es posible lograrlo en la práctica médica diaria. La mayor dificultad consiste en la inclusión de los pacientes en los acápites de la clasificación de Epilepsia y Síndromes Epilépticos, pues esta debe incorporar además de las crisis, la causa, edad de aparición y manifestaciones interictales entre otros aspectos.⁵

En los menores de 3 años (en los que resulta más alta la presentación de epilepsia), se hace particularmente difícil su aplicación, debido a las características en relación con la diversidad de formas de presentación de los ataques, la dificultad para el reconocimiento tanto clínico como electroencefalográfico de algunos de ellos y la frecuencia de asociación de varios tipos de crisis en un mismo paciente.^5-8

El objetivo del presente estudio, consiste en evaluar la aplicabilidad de la clasificación en nuestras condiciones de trabajo.

MATERIAL Y METODO

En la presente investigación se revisaron 96 historias clínicas de pacientes menores de 3 años, con diagnóstico de epilepsia y que fueron ingresados por este motivo en el Servicio de Neurología del Hospital Pediátrico Docente "Juan M. Márquez", en el período comprendido entre diciembre de 1991 y marzo de 1995, lo que constituye el total de pacientes ingresados que cumplieron con las condiciones señaladas.

De los 96 pacientes incluidos, 52 fueron del sexo femenino y 44 del masculino. El menor contaba con 28 días y el mayor con 3 años cumplidos.

Para la recolección de la información se utilizó un cuestionario confeccionado al respecto, en el cual se recogen los datos generales (fecha de nacimiento, sexo, raza y número de historia clínica) y los datos en relación con la enfermedad como son: tipo de ataque, causa, edad de aparición de las manifestaciones y presencia o no de actividad paroxística y topografía en caso de existir.

A los pacientes que intervinieron en el estudio se les aplicaron los criterios de la clasificación de los ataques de 1981 y la de Epilepsia y Síndromes Epilépticos de 1985 revisada en 1989, por ser éstas las más actualizadas aceptadas por la ILAE.⁹

Los pacientes fueron divididos en 2 subgrupos acorde con la edad.

Un primer grupo comprende desde los 28 días hasta 11 meses y 29 días y un segundo grupo desde 1 hasta 3 años cumplidos, con el objetivo de comparar algunas variables que consideramos de utilidad.

La información recogida una vez presentada de forma automatizada, se resumió en tablas y gráficos. La presencia de diferencias estadísticamente significativas se evaluaron mediante técnicas de inferencia basadas en la distribución chi-cuadrado y el test exacto de Fisher. Se fijó como nivel de significación estadística un valor de probabilidad del 5 %.

RESULTADOS Y DISCUSION

Cuando aplicamos la clasificación de los ataques a nuestros 96 pacientes, vemos cómo 56 (58,3 %) se consideraron con ataques parciales, 35 (36,5 %) como generalizados y 5 (5, 2 %) indeterminados (figura 1).

Fig. 1

Respecto a las frecuencias de distribución de los ataques, hay autores que señalan un predominio de los generalizados en el primer año de vida.¹⁰ En nuestro trabajo, encontramos un ligero predominio de los parciales tanto en los menores de un año como en el grupo de 1 a 3 años; no existieron diferencias significativas en la distribución entre ambos grupos.

Consideramos que los resultados pueden diferir por las características de la muestra, donde incluimos un conjunto "seleccionado" de pacientes que no son representativos de la población de epilépticos y se corresponden con aquéllos de peor evolución y/o mayor dificultad en diagnósticos y requieren ingresos en un centro hospitalario como el nuestro.

Al intentar clasificar a los pacientes acorde con la de Epilepsia y Síndromes Epilépticos, vemos cómo en 28 (29 %) tuvimos dificultades para lograrlo. Esto representa que entre 21 y 39 % de los pacientes que ingresen por epilepsia presentarán esta característica, siempre que las condiciones de trabajo sean similares (figura 2).

Fig 2

De los 28 casos, 15 correspondieron a epilepsias parciales (figura 2). El problema para clasificarlos consistió en que no se demostró la causa en ninguno de ellos, ni tampoco se pudieron incluir en las epilepsias parciales idiopáticas. Sin embargo, estos pacientes han tenido evolución satisfactoria, poca frecuencia de crisis, no deterioro intelectual y/o físico o incluso en ocasiones antecedentes familiares de epilepsia benigna, por lo que se hace difícil considerarlos bajo el concepto de epilepsia criptogenética, el cual incluye trastornos epilépticos que se suponen sean sintomáticos, pero su origen no está demostrado.^2,9

Además en caso de circunscribirlos bajo este término, serían incluidos junto con otro con grupo de pacientes¹⁰ en que las características son diferentes y sí orientan a una posible causa (aunque no demostrada), por lo que bajo esta denominación se encontrarían 2 grupos con diferentes condiciones y en ese caso no se cumple el objetivo real de la clasificación, que consiste en orientar a una posible causa, investigaciones que se realizarán y pronóstico específico.²

Al respecto, hay autores que señalan que una gran proporción de niños no pueden ser incluidos dentro de categorías bien definidas y que esto sucede fundamentalmente en los primeros años de la vida.^5,6

Vigerano, et al.,¹¹ han hecho notar que en los menores de un año existen solamente 3 síndromes epilépticos idiopáticos que están considerados en la clasificación de la ILAE: las convulsiones neonatales benignas familiares y no familiares y la epilepsia mioclónica benigna de la infancia (todas de tipo generalizado). No obstante, este mismo autor y otros, han reportado pacientes con epilepsias parciales "benignas" (con elementos suficientes para considerarlas idiopáticas), las que han denominado como nuevos síndromes ya que no pueden considerarse dentro de las 3 aceptadas hasta el momento.^5,12

El resto de los pacientes con dificultades para incorporar en la clasificación, 13 corresponden a epilepsias generalizadas e indeterminadas (figura 2). De ellos, 4 son indeterminados y no se corresponden con los síndromes descritos bajo este acápite, por lo que se consideraron dentro de "otras epilepsias indeterminadas no definidas aún".

De los 9 restantes, 5 se consideraron como "otras epilepsias generalizadas idiopáticas no definidas aún", 3 de ellos presentaban crisis mioclónicas asociadas con ausencias, sin causa demostrada y no deterioro en su desarrollo y los 2 restantes fueron ataques de ausencia de inicio por debajo de los 2 años.

Los otros 4 pacientes presentaron elementos del síndrome de Lennox-Gastaut en relación con la variedad de crisis pero el EEG y la no presencia de crisis tónicas no permiten su inclusión en este por el momento.

Aicardi, et al.,⁵ consideran que el concepto de síndrome epiléptico es muy útil cuando se ajusta a aquellos casos que reúnen suficientes características que definen al síndrome en sí; pero esta categoría no debe ni tiene que ser aplicada a todos. Así existe un gran número de pacientes con manifestaciones que no permiten su clasificación y que ante ellos la conducta médica debe orientarse acorde con las características clínicas, EEG, inicio de las manifestaciones, frecuencia de las crisis, respuesta a la terapéutica y estado mental y neurológico.

Al analizar la actividad paroxística EEG, pudimos precisar que en 88 casos (92 %) se evidenció actividad paroxística intercrítica. Consideramos que el alto índice de presentación de esta actividad se deba a las características de la muestra.

Dentro de los síndromes epilépticos, encontramos que el de mayor frecuencia fue el síndrome de West, con 18 pacientes y a continuación se observaron el de Lennox-Gastaut con 5 y el de Doose con 3 ( tabla).

TABLA. Epilepsia y síndromes epilépticos*

Epilepsia parcial	56
Sintomáticas	31
Criptogenéticas	25
Epilepsia generalizada	35
West	18
Lennox-Gastaut	5
Doose	3
Otras	9
Epilepsias indeterminadas	5
Mioclónicas severas	1
Otras	4

 * Incluidos todos los pacientes en la clasificación.
Fuente: Historias clínicas.

A manera de conclusión podemos señalar que a pesar de ser la frecuencia de presentación de la epilepsia particularmente alta en los primeros 3 años de la vida,^1,6,12,13 aún existen muchas dificultades para clasificar a los niños comprendidos en estas edades, incluso con las clasificaciones más modernas. Situación similar se ha venido presentando en el transcurso de los años con las diferentes clasificaciones utilizadas.^7,13

SUMMARY

96 patients under 3 years old admitted at the Pediatric Neurologic Department of our Center with an epilepsy diagnosis were studied to evaluate the application of the seizure classification into Epilepsy and Epileptic Syndromes, accepted at present by the International League Against Epilepsy (ILAE). Partial seizures (58,3 %) were more frequent among them, followed by generalized seizures (36,5 %) and undetermined seizures (5 %). No significant differences were found in connection with their distribution among children under one year old and those between 1 and 3 years old. Difficulties were observed to classify 28 patients according to Epilepsy and Epileptic Syndromes, where as their distribution and characteristics were analyzed. EEG results in relation to the paroxyntic activity are briefly commented and the most observed syndromes are presented.

Key words: EPILEPSY/classification; ELECTROENCEPHALOGRAPHY.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

1. Pascual JE. Epilepsia (folleto no publicado). Ciudad Habana, 1994.
2. Proposal for a Revised Clinical and electroencephalographic classification and terminology of the International League Against Epilepsy. Epilepsia 1981;22:489-501.
3. Dreifuss FE. Clasificación de las crisis epilépticas y de las epilepsias. Clin Ped North Am 1989;2:289- -303.
4. Dreifuss FE, Abayomi O. Classification of epileptic seizures and the epilepsies: an overview. Benign localized and generalized epilepsies of early childhood. Epilepsy Res 1992 (Suppl 6):3-11.
5. Aicardi J. Epileptic syndromes in childhood. Rev Epilepsia 1988;29:1-5.
6. Oller-Daurella L. Atlas de crisis epilépticas. 2 ed. 1981.
7. Aicardi J. Epilepsy in children. New York: Rave, 1986:205.
8. . Epilepsy in children. New York: Raven, 1986:1.
9. Roger J, Bureau M, Dravet CW. Dreifuss FE, Perret A, Wolf P. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 2 ed., London: John Libby, 1992:403.
10. Sidenvall R, Forsgren L, Kison H, Heijbel J. A community-based prospective incidence study of epileptic seizure in children. Acta pediatr 1993;82:60-5.
11. Vigerano F, Fusco L, DiCapva M, Ricci S, Sebastianelli R, Luchini P. Benign infantile familial convulsions. Eur J Pediatr 1992;151:606-12.
12. Dalla Bernardina B, Colamaria V, Capovilla G, Bondavalli S. Nosological classification of epilepsies in the first three years of life. Rev Epilepsy Res Ther, 1983;165.
13. Hauser WA. The prevalence and incidence of convulsive disorders in children. Epilepsia 1994;35 (Suppl 2):51-6.

Recibido: 30 de octubre de 1995. Aprobado: 21 de marzo de 1996.

Dra. Nadia Gutiérrez. Hospital Pediátrico Docente "Juan Manuel Márquez", Avenida 31 y 76, municipio Marianao, CP 11 400, Ciudad de La Habana, Cuba.

1. Residente de 3er año de Pediatría.
2. Especialista de I Grado en Neurología.
3. Doctor en Ciencias Médicas. Especialista de II Grado en Pediatría. Profesor Titular de Pediatría.
4. Especialista de I Grado en Pediatría.