Experiencia y resultados

Hospital Pediátrico Universitario "William Soler"

Enfisema lobar congénito: Experiencia con 15 casos.

Dr. Ruperto Llanes Céspedes,1 Dra. Ana Luisa Rodríguez Fernández,2 Dra. Sara Idalia González Fernández3 y Dr. Felipe Rolando López Delgado4

Resumen

El enfisema lobar congénito es una malformación quística congénita del pulmón casi exclusiva de la infancia. Se realizó un estudio retrospectivo de 15 pacientes tratados en el Hospital Pediátrico Universitario "William Soler" durante 10 años, con el objetivo de estudiar el comportamiento clínico y terapéutico. Se encontró que 10 casos correspondieron al sexo femenino (66,66 %) y 5 al masculino (33,33 %); la edad de inicio de los síntomas varió desde menos de 24 horas de nacido hasta 24 semanas y la manifestación clínica más frecuente fue la disnea en 14 pacientes (93,33 %). El lóbulo superior izquierdo estuvo afectado en 9 casos (60,00 %) con mayor gravedad, seguido del lóbulo medio derecho en 5 niños (33,33 %) y el lóbulo superior derecho en uno (6,66 %); la lobectomía se realizó en la mayoría de los casos. Se concluye que esta enfermedad fue más frecuente en el sexo femenino, en menores de 24 semanas y en el lóbulo superior izquierdo; la severidad del cuadro clínico obligó al tratamiento quirúrgico de urgencia en muchos pacientes.

DeCS: ENFISEMA PULMONAR/congénito; MALFORMACIÓN ADENOMATOIDE QUISTICA CONGENITA DEL PULMON/cirugía; ENFERMEDADES DEL RECIEN NACIDO; NEUMONECTOMIA.

Las malformaciones congénitas quísticas del pulmón son poco frecuentes, pero cuando se presentan exigen la necesidad de un diagnóstico rápido y tratamiento oportuno.

Existe una serie de anomalías incluidas en este grupo, dentro de las que se encuentra el enfisema lobar congénito, casi siempre de presentación exclusiva de la edad pediátrica, que consiste en la hiperinsuflación de los espacios aéreos de un segmento o lóbulo pulmonar que comprime el pulmón adyacente y compromete la ventilación.1,2

Dentro de su etiología se destacan factores intrínsecos y extrínsecos bronquiales y su cuadro clínico se caracteriza por dificultad respiratoria en el período neonatal o en los primeros meses de vida.

Aunque algunos autores plantean el diagnóstico ultrasonográfico prenatal como un complementario efectivo, no se logra la certeza de la enfermedad hasta que se realiza la radiografía de tórax posnatal. Existen reportes que le dan mucho valor a la tomografía axial computadorizada (TAC).1,3-6

El tratamiento quirúrgico mediante la lobectomía se impone en la mayoría de los casos; sin embargo, en algunos niños con poca sintomatología, que no progresa, con hiperinsuflación que se mantiene estable, puede valorarse el manejo terapéutico no operatorio.

Métodos

Se realizó un estudio retrospectivo de todas las historias clínicas de los pacientes tratados con el diagnóstico de enfisema lobar congénito en el Hospital Pediátrico Universitario "William Soler" por un período de 10 años, comprendido entre enero de 1991 y diciembre del 2000. Se identificaron 15 casos que recogen su forma de presentación, diagnóstico y tipo de tratamiento; los resultados se expresan en tablas que se discuten posteriormente.

Resultados

En la tabla 1 se expresa que 5 niños (33,33 %) fueron varones y 10, hembras (66,66 %) para un total de 15 casos (100 %).

TABLA 1. Distribución de los pacientes según el sexo.

Sexo	No.	%
Masculino	5	33,33
Femenino	10	66,66
Total	15	100

En 4 niños 26,66 % los síntomas se iniciaron en el período neonatal, en 8 (53,33 %) entre 29 días y 12 semanas y 3 casos (20 %) comenzaron los síntomas entre 13 y 24 semanas (tabla 2)

TABLA 2. Edad de los pacientes al inicio de la sintomatología.

Edad	No.	%
< 24 horas	1	6,66
1- 7 días	1	6,66
8- 28 días	2	13,33
29 dias- 12 semanas	8	53,33
13- 24 semanas	3	20
Total	15	100

Dentro de las manifestaciones clínicas, la disnea estuvo presente en 14 casos (93,33 %) seguido de la cianosis en 6 (40 %); la sibilancia y la tos se mostraron en 4 niños respectivamente (26,66 %).

TABLA 3. Manifestaciones clínicas más frecuentes.

Manifestaciones clínicas	No.	%
Disnea	14	93,33
Cianosis	6	40
Sibilancia	4	26,66
Tos	4	26,66

El lóbulo superior izquierdo se presentó afectado en 9 pacientes (60 %), de los cuales 8 se operaron de urgencia (53,33 %) y 1 (6,66 %) de forma electiva. La enfermedad afectó al lóbulo medio en 5 casos (33,33 %), de los cuales 1(6,66 %) se operó de urgencia, 3 (20%) en electivo y 1 (6,66 %) se trató conservadoramente. Solo 1 caso (6,66 %) mostró afectación del lóbulo superior derecho y necesitó de tratamiento quirúrgico urgente (tabla 4).

TABLA 4. Relacion entre la modalidad de tratamiento y localización del lóbulo afectado.

Tipo de tratamiento	Lóbulo afectado						Total
	LSI		LMD		LSD
	No.	%	No.	%	No.	%	No.	%
Quirurg. Urg	8	53,33	1	6,66	1	6,66	10	66,66
Quirurg. no Urg	1	6,66	3	20	-	-	4	26,66
Conservador	-	-	1	6,66	-	-	1	6,66
Total	9	60	5	33,33	1	6,66	15	100

Discusión

El enfisema lobar congénito es una causa poco común de dificultad respiratoria progresiva, que se presenta casi siempre en los primeros días de la vida. En ocasiones ha sido el resultado anatomopatológico el que ha ofrecido el diagnóstico de certeza, pues puede confundirse con otras lesiones quísticas del pulmón, sobre todo con la malformación quística adenomatoidea congénita tipo 4.7 Ha sido reportado en padres e hijos2 y en gemelos.8

Aunque muchos autores plantean el ultrasonido y la resonancia magnética prenatal a mediados de la gestación como elementos de diagnóstico precoz de las malformaciones quísticas congénitas pulmonares,4-6,9 ninguno de nuestros casos tuvo diagnóstico antes del nacimiento. Fue la radiografía de tórax el medio diagnóstico común para todos los pacientes de esta serie; la broncoscopia se realizó en 2 niños para investigar obstrucción bronquial por tapón mucoso o cuerpo extraño radiotransparente.

El sexo femenino predominó en nuestro estudio en una proporción de 2:1; sin embargo, en la mayoría de las revisiones sobre el tema, el sexo masculino es el predominante.10-14

Solo encontramos 4 pacientes que iniciaron las manifestaciones clínicas en el período neonatal, con un rango que se extiende desde menos de 24 horas de nacido hasta 24 semanas. Hay series como la de Bappal15 y Dogan16 que plantean solo la etapa de lactante para el comienzo de los síntomas; otros como Karnak10 recogen en su serie la edad hasta los 2,5 años.

La disnea predominó dentro de las manifestaciones clínicas, seguida de la cianosis, la sibilancia y la tos. Muy similar son los resultados hallados por los diferentes autores, donde la dificultad respiratoria es el síntoma principal en sus trabajos.10,16

El enfisema lobar congénito se encontró más frecuente en el lóbulo superior izquierdo, donde las manifestaciones clínicas fueron más severas, y necesitó para su curación de tratamiento quirúrgico a través de una lobectomía. Las segmentectomías, aunque reportadas, son inadecuadas.17 El lóbulo medio derecho le continuó en orden en cuanto a la presencia de afectación en esta enfermedad, seguido del lóbulo superior derecho.

La mayoría de las series reportadas al respecto, coinciden con este orden de frecuencia en relación con la presencia de esta enfermedad congénita,10,14 mientras que otros han reportado el lóbulo superior derecho más frecuente que el lóbulo medio.16

Los síntomas fueron mejor tolerados cuando el enfisema lobar congénito estuvo presente en el lóbulo medio, donde pudo realizarse la intervención quirúrgica sin carácter de urgencia en varios de los pacientes; incluso, uno de ellos fue tratado conservadoramente por estar y mantenerse asintomático.

El manejo conservador de este caso se realizó bajo seguimiento estricto y la familia se educó sobre los signos de alarma de esta enfermedad.

Podemos concluir que el enfisema lobar congénito se halló en el presente estudio sólo en niños hasta 24 semanas, más frecuente en el sexo femenino, y fueron la disnea y la cianosis las manifestaciones clínicas más importantes, las que fueron más severas cuando la enfermedad se localizó en los lóbulos superiores que en el lóbulo medio. La lobectomía pulmonar fue el tratamiento quirúrgico realizado en la mayoría de los casos.

Summary

The congenital lobar emphysema is a congenital cystic malformation of the lung mostly seen in children. A retrospective study was conducted among 15 patients treated at "William Soler" Pediatric Teaching Hospital for 10 years aimed at studying the clinical and therapeutical behavior. It was found that 10 cases were females (66.66 %) and 5 were males (33.33 %). The age at the onset of the symptoms ranged from 24 hours to 24 weeks. The most frequent clinical manifestation was dyspnea in 14 patients (93.33 %). The left upper lobule was more severely affected in 9 cases (60.00 %), followed by the right medial lobule in 5 children (33.33 %) and the upper right lobule in 1 (6.66 %). Lobectomy was performed in most of the cases. It was concluded that this disease was more common in females under 24 weeks and in the left upper lobule. The severity of the clinical picture led to emergency surgery in many patients.

Subject headings: PULMONARY EMPHYSEMA/ congenital; CYSTIC ADENOMATOID MALFORMATION OF LUNG, CONGENITAL/ surgery; INFANT NEWBORN DISEASES; PNEUMONECTOMY.

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Recibido: 24 de diciembre de 2002. Aprobado: 26 de febrero de 2003.
Dr. Ruperto Llanes Céspedes. Juan Lefont No.8 entre Johnson y Libertad. 10 de Octubre. Ciudad de La Habana, Cuba.

1Especialista de I Grado en Cirugía Pediátrica. Asistente de Cirugía Pediátrica.
2 Especialista de I Grado en Cirugía Pediátrica. Master en Nutrición.
3Especialista de I Grado en Cirugía Pediátrica.
4Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Residente de 3er año de Cirugía Pediátrica.