Ministerio de Salud Pública
Hospital Universitario Ginecoobstétrico de Guanabacoa

Defectos de la pared abdominal

Dra. Adis L. Peña Cedeño,1 Dra. Rosa María Alonso Uría,2 Dra. Irka Ballesté López3 y Dra. Avelina Sotolongo Falero4

Resumen

Se realizó un estudio de los fetos con malformaciones congénitas, dadas por defecto de la pared abdominal (DPA), nacidos en el Hospital Universitario Ginecoobstétrico de Guanabacoa durante los años 1984 al 2000, para determinar la frecuencia de los distintos tipos de defectos de la pared abdominal y las malformaciones asociadas a éstas. Se revisaron los protocolos de necropsias e historias clínicas en este período y se obtuvieron 25 casos con DPA. La malformación más frecuente fue el onfalocele con 14 casos, seguido de la gastrosquisis con 6 casos. Se hallaron malformaciones asociadas en el 68 % de los casos, y se comprobó la efectividad del Programa Nacional de Malformaciones Congénitas, pues en el 80 % de las pacientes se interrumpió precozmente el embarazo.

DeCS: ENFERMEDADES FETALES/diagnostico; PARED ABDOMINAL/anomatios;HERNIA UMBILICAL;GASTROSQUISIS; DIAGNOSTICO PRENATAL

Los defectos de la pared abdominal (DPA) se agrupan en varios tipos o categorías según sus características anatomopatológicas y patogenia. Estas son: onfalocele, gastrosquisis, Body stalk anomaly, y Limb body wall complex o complejo pared abdominal miembros.1

Todas estas malformaciones llevan implícita una eventración de vísceras a través del defecto de la pared del abdomen, por lo cual tiene gran importancia por el gran riesgo para la vida del neonato.2 Algunas son incompatibles con la vida y todas son susceptibles de diagnóstico ultrasonográfico y además elevan el alfafetoproteína en el suero materno.3

Cada caso se valora en particular y se decide la conducta que se seguirá. En la mayoría de los casos se realiza el diagnóstico precoz y la interrupción de la gestación.

Como quiera que estas afecciones han presentado un incremento en su frecuencia a escala mundial, nos hemos motivado a la realización de este trabajo.

Métodos

Se revisaron los protocolos de necropsias y las historias clínicas de los archivos del Hospital Universitario Ginecoobstétrico de Guanabacoa en el período comprendido entre el 1ro. de mayo de 1984 al 31 de diciembre del año 2000. Se estudiaron 25 fallecidos malformados con el diagnóstico de defecto de la pared abdominal. Se analizaron las siguientes variables: tiempo de gestación, sexo, peso fetal, vísceras herniadas y otras malformaciones asociadas.

Se confeccionaron tablas estadísticas donde se presentan los resultados obtenidos.

Resultados

Se obtuvieron un total de 25 necropsias, de ellas el 60 % correspondió al sexo masculino. Se distribuyeron los diferentes tipos de DPA para ocupar el onfalocele el 56 % del total seguido por la gastrosquisis en el 24 %, según se refleja en la tabla 1.

TABLA 1. Distribución de los defectos de la pared abdominal (DPA) según el tipo y el sexo.

Clasificación	Femenino	Masculino	No. de casos	%
Onfalocele	6	8	14	56,2
Gastrosquisis	2	4	6	24,0
Body stalk anomaly	0	3	3	12,0
Limb body wall complex	2	0	2	0,8
Total	10	15	25	100

Fuente: Archivo de Anatomía Patológica.

Analizando el peso en gramos de los fetos estudiados se encontró que el 80 % pesó menos de 1 000 g. Hubo el 12 % de los fetos con peso superior a 2 000 g (tabla 2).

TABLA 2. DPA. Distribución según el peso.

Peso fetal	No. de casos	%
< 500g.	10	40,0
500-999g	10	40,00
1 000-1 499g	2	8,00
1 500- 1 999g	0	0
> 2 000g	3	12,0
Total	25	100

Fuente: Archivo de Anatomía Patológica.

Al estudiar la relación de los DPA con el crecimiento intrauterino retardado (CIUR) se halló este en el 36 % de los casos, lo cual se representa en la tabla 3.

TABLA 3. DPA. Presencia de CIUR.

Tipo de malformación	CIUR		Total
	No.	%	No.	%
Onfalocele	4		14	56,2
Gastrosquisis	3		6	24
Body stall anomaly	0		3	12
Limb body wall complex	2		2	0,8
Total	9		25	100

Fuente: Archivo de Anatomía Patológica.

En la tabla 4 se puede observar la distribución según el peso, vísceras herniadas y malformaciones asociadas en los fetos que mostraron onfalocele. El 92,85 % tenía un peso inferior a l 000 g. Las vísceras herniadas más frecuentemente halladas fueron el intestino delgado, el hígado, el intestino grueso y un solo caso que incluía también el estómago.

TABLA 4. Onfalocele. Distribución según peso, víscera herniada y malformaciones asociadas.

Necropsia	Peso fetal (g)	Víscera herniada	Malformación asociada
A84 15	9 200	ID IG EST HIG	Hipoplasia pulm. Ectopia cordis
A8717	322	HIG	Divert.de Meckel. Teratoma intraabdominal
A92 19	480	ID	No
A92 44	540	ID	No
A92 76	586	ID,IG,HIG	Hidrocefalia, CIV
A94 26	600	ID	Polimarformado. Posible aberración cromosómica
A94 50	960	ID	No
A95 18	600	ID	No
A95 22	120	ID, IG, HIG	No
A97 18	700	IG	Atresia de colon
A97 52	2200	ID, HIG	CIV, gemelaridad
A97	58 720	HIG	No
A97 72	800	ID	No
A00 24	360	ID, HIG	No

Fuente: Archivo de Anatomía Patológica.

Entre las malformaciones asociadas se encuentra la hipoplasia pulmonar, ectopia cordis, divertículo de Meckel, teratoma intrabdominal, hidrocefalia, atresia de colon, comunicación intraventricular y aberración cromosómica.

En las gastrosquisis (tabla 5) el peso osciló entre 445 y 2 740 g. La víscera herniada más frecuente fue el intestino delgado. Más del 50 % de los fetos no tenía malformaciones asociadas.

TABLA 5. Gastrosquisis. Distribución según peso, víscera herniada y malformaciones asociadas.

Necropsia	Peso fetal (g)	Víscera herniada	Malformación asociada
A86 35	1140	HIG	Encefalocele, ectopia cordis. Hipoplasia pulmonar bilateral
A88 38	1000	ID	No
A99 55	700	ID	No
A00 25	445	ID	Estenosis de íleon
A0032	2 420	ID, IG	No
A0035	2 740	ID, IG	No

Fuente: Archivo de Anatomía Patológica.

En el Body Stalk Anomaly todos pesaron menos de 500 g. Las vísceras herniadas encontradas fueron intestino delgado, hígado, estómago, intestino grueso y vejiga en orden de frecuencia, lo cual se representa en la tabla 6.

TABLA 6. Body stalk anomaly. Distribución según peso, víscera herniada y malformación asociada.

Necropsia	Peso	Víscera herniada	Malformación asociada
A94 40	478	ID	Hígado bazo estómago, raquisquisis, Malf. óseas en pelvis, ausencia de genitales externos
A0029	460	ID IG	Est. Híg. extrofia vesical, escoliosis,ano imperforado, esbozo de genitales
A0030	452	ID IG	Est. Híg. vejiga, Malf. de columna y huesos, pelvis, ano imperforado, Malf. genitales, gemelaridad

Fuente: Archivo de Anatomía Patológica.

 

En la tabla 7 se describe el Limb body wall complex. Se verificaron 2 casos (gemelos) con un peso inferior a 300 g, ambos con todas las vísceras abdominales herniadas, con malformaciones de genitales externos, ano imperforado y amputación de miembros inferiores izquierdo en los 2 casos.

TABLA 7. Limb body wall complex. Distribución según peso, víscera herniada y malformacion asociada.

Necropsia	Peso	Víscera herniada	Malformación asociada
A87 04	129	Eviscerac. total de vísceras abdominales	Gemelar, ausencia de genitales externos, ano imperforado, bridas, amputación MII
A87 05	230	Todas las vísceras abdominales	Gemelaridad. Malf. genitales, anillo, constricción brida, amputación de MII

Fuente: Archivo de Anatomía Patológica.

Discusión

El onfalocele es un DPA que consiste en una herniación del contenido abdominal a través de la raíz del cordón umbilical, revestido de un saco herniario de peritoneo y amnios.1,2 Entre los DPA es el más común de las malformaciones congénitas y se asocia frecuentemente a anomalías cardíacas severas, cromosómicas y otras.4 En nuestro estudio hallamos una mayor incidencia de esta malformación, para coincidir con lo reportado en la literatura médica, a la vez que la encontramos asociada a otras malformaciones en los fetos estudiados.

Contrastando con lo anteriormente expresado, verificamos 2 casos con malformación asociada en los fetos con gastrosquisis, lo que se relaciona con los buenos resultados en el manejo de esta entidad y nos proporciona una buena expectativa de vida, lo cual concuerda con estudios realizados en otros países.4,5

A diferencia del onfalocele, la gastrosquisis es una herniación del contenido abdominal por un defecto lateral al ombligo, que no tiene saco herniario. Se piensa que es de origen isquémico, aunque la causa está mal comprendida aún.6-7 Esta se asocia frecuentemente a un retardo en el crecimiento intrauterino, tal como la encontramos en nuestros casos.

En relación con la anomalía del Body stalk y el complejo pared abdominal miembro, ambos se han descrito exhaustivamente en cuanto a su patogenia y alteraciones anatomopatológicas.8-9 Nuestros casos se ajustan con gran exactitud a las alteraciones morfológicas de estos síndromes. Algunos casos que inicialmente fueron diagnosticados como gastrosquisis fueron revalorados sus diagnósticos a la luz de los nuevos conocimientos en la patogenia y la morfología.

En conclusión podemos decir:

1. El onfalocele fue el tipo de defecto de la pared abdominal más frecuentemente encontrado en nuestro estudio.
   
2. Predominó el sexo masculino.
   
3. Se asoció CIUR en el 36,6 % de los casos.
   
4. El 80 % de los fetos con DPA tenía peso inferior a l 000 g, por lo que se comprueba la efectividad de la ultrasonografía y el Programa de Detección Precoz de las Malformaciones Congénitas.
   
5. Las malformaciones más severas como la anomalía Body stalk y el complejo pared abdominal miembro se presentaron con mayor frecuencia en embarazos gemelares.
   
6. Entre las malformaciones asociadas más frecuentes se hallaron las cardiovasculares, digestivas y del SNC.
   
7. En los fetos con diagnóstico de gastrosquisis el 33,4 % tenía asociado malformaciones.

Summary

A study of the fetuses with congenital malformations due to defect of the abdominal wall (AWD) that were born at the Gynecoobstetric Teaching Hospital of Guanabacoa from 1984 to 2000 was conducted aimed at determining the frequency of the different types of defects of the abdominal wall and the malformations associated with them. The protocosl of necropsies and medical histories corresponding to this period were reviewed and 25 cases with AWD were detected. The most common malformation was omphalocele with 14 cases, followed by gastrosquisis with 6 cases. Associated malformations were found in 68 % of the cases and it was proved the effectiveness of the National Program of Congenital Malformations, since pregnancy was interrupted early in 80 % of the patients.

Subject headings: FETAL DISEASES/diagnosis; ABDOMINAL WALL/abnormalities; HERNIA, UMBILICAL; GASTROSCHISIS; PRENATAL DIAGNOSIS

Referencias bibliográficas

1. Potter EL, Craig JM. Defects of the Abdominal Wall. En: Pathology of the fetus and the infant. 3 ed. Chicago: Year Book Medical Publishers, 1975: 388-90.
   
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3. Chen CP, Liu FF, Jan SW. Prenatal diagnosis and perinatal aspects of abdominal wall defects. Am J Perinatol 1996 Aug; 13(6):355-61.
   
4. St. Vil D. Chromosomal anomalies in newborns with onphalocele. J Pediatr Surg 1996; Jun 31(6): 8 831-4.
   
5. RMS. Congenital anterior abdominal wall defects. Gastrosquisis has a good prognosis. 1997 Feb 1; (7 077): 370-82; related articles. Books.
   
6. Torfs CP, Katz EA, Bateson TF. Maternal medications and environmental exposures as risk factors for Gastroschisis. Teratology 1996 Aug; 54(2):84-92.
   
7. Casado Flores J. Malformaciones congénitas de la pared del tronco que requieren tratamiento inmediato al nacer, En: Urgencias y tratamiento del niño grave, edición Ergox , 2000: 622-4.
   
8. Graven C. Placental causes of fetal malformation. Clin Obst Ginecol July-Sept, 1996; 39 (3):588-94.
   
9. Pinette MG, Pan YQ, Pinette SG. Prenatal diagnosis of fetal blader and cloacal extrophy by ultrasound. A report of three cases. J Reprod Med 1998; feb 41(2): 132-4.
   

Recibido: 5 de agosto de 2003. Aprobado: 5 de noviembre de 2003.
Dra. Adis L. Peña Cedeño. E-879, Apto 1, reparto Chibás, Guanabacoa, Ciudad de La Habana, Cuba.

1 Especialista de I Grado en Anatomía Patológica. Instructora de la Facultad "Miguel Enríquez."
2 Especialista de II Grado de Neonatología. Profesora Titular de la Facultad "Miguel Enríquez".
3 Especialista de I Grado en Neonatología. Asistente de la Facultad "Miguel Enríquez"
4 Especialista de I Grado en Ginecoobstetricia. Asistente de la Facultad "Miguel Enríquez".