Hospital Pediátrico Universitario “William Soler”. Servicio de Anestesia Cardiovascular

Anestesia en la tetralogía de Fallot

Dr. Lincoln de la Parte Pérez 1

Resumen

Se presenta una revisión bibliográfica sobre las características fundamentales de esta enfermedad, la repercusión hemodinámica que produce, las complicaciones que se presentan durante el preoperatorio, los defectos asociados a esta, el tratamiento preoperatorio y el manejo anestésico que se utiliza. Estos pacientes que se programan para una reconstrucción anatómica, están en el mejor de los casos sólo compensados parcialmente, por lo que pueden presentar inestabilidad hemodinámica con la administración de los agentes anestésicos, especialmente durante la inducción anestésica. Por todo lo anterior es que deben ser atendidos con delicadeza y cuidado extremo para evitar empeorar la disfunción cardiovascular preexistente, que crearía un ciclo de agravamiento de la hipoxia, acidosis y disminución del gasto cardíaco.

Palabras clave: Anestesia cardiovascular pediátrica; anestesia en las cardiopatías congénitas; anestesia en el cianótico; anestesia en la tetralogía de Fallot; manejo anestésico de las cardiopatías congénitas.

El niño que padece de una cardiopatía congénita cianótica como la tetralogía de Fallot y se programa para una operación correctora (reconstrucción anatómica), está en el mejor de los casos solo compensado parcialmente, por lo que puede presentar inestabilidad hemodinámica con la administración de los agentes anestésicos, especialmente en la inducción anestésica. Estos pacientes deben ser atendidos con delicadeza y extremo cuidado para evitar empeorar la disfunción cardiovascular preexistente, que crearía un ciclo de agravamiento de la hipoxia, acidosis y disminución del gasto cardíaco. 1

El objetivo de esta revisión es mostrar las características de esta enfermedad, la repercusión hemodinámica que se produce, las complicaciones, los defectos asociados a esta, el tratamiento preoperatorio y el manejo anestésico utilizado.

CaracterÍsticas de la cardiopatÍa

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía frecuente y ocurre en aproximadamente el 15 % de todos los niños con defectos congénitos del corazón. Existe una incidencia igual entre ambos sexos. 2

Esta cardiopatía está compuesta por un grupo de malformaciones que incluyen una estrechez en el tractus de salida del ventrículo derecho (estenosis infundibular), una comunicación interventricular, cabalgamiento de la aorta sobre el tabique interventricular (hasta el 50 % ) y una hipertrofia de la masa muscular del ventrículo derecho. Sin embargo existe una gran variación de esta descripción clásica compuesta por 4 defectos, que como resultado producen diversos signos y síntomas que influyen en el tratamiento médico y en las técnicas quirúrgicas. 2,3

Los pacientes con tetralogía de Fallot tienen clásicamente los defectos anatómicos siguientes :

• Estenosis en el tractus de salida del ventrículo derecho (VD).
• Estenosis valvular pulmonar.
• Hipertrofia del ventrículo derecho.
• Defecto septal ventricular grande, subaórtico.
• Cabalgamiento de la aorta sobre el tabique interventricular.

La obstrucción puede ocurrir además de en el tractus de salida del VD, en la válvula pulmonar, en el tronco de la arteria pulmonar (TAP), en la bifurcación de las arterias pulmonares, en las ramas proximales y en las ramas distales de la arteria pulmonar. La válvula pulmonar está estenótica en alrededor del 75 % de los pacientes y atrésica en el 25 % , obligando a la valvulotomía pulmonar, sección del anillo y en ocasiones a la colocación de un parche de ampliación. La combinación de estenosis infundibular y valvular pulmonar ocurre en la mayoría (74 %) de los pacientes. El factor determinante en esta cardiopatía es por lo tanto el grado de obstrucción al flujo pulmonar en los sitios antes mencionados. 2-5

Cuando existe una disminución importante del flujo sanguíneo pulmonar (estenosis grave, atresia pulmonar) debe existir una circulación colateral o un conducto arterioso permeable (PCA) que dirija la sangre hacia los pulmones. La atresia pulmonar se considera por algunos como el grado extremo de la tetralogía de Fallot pero otros autores la clasifican como el tronco común tipo IV.

El defecto septal ventricular (CIV) es como señalamos anteriormente, de gran tamaño y subaórtico. Está separado de la válvula pulmonar solamente por la crista supraventricularis y el sistema de conducción pasa inmediatamente por debajo del borde inferior de este, lo que puede dar lugar a complicaciones postoperatorias como son las arritmias y el bloqueo cardíaco. 2

Se conoce que en alrededor del 3 al 15 % de los pacientes, existen otros CIV adicionales, frecuentemente ubicados en el tabique muscular.

La aorta emerge de entre los dos ventrículos, cabalgando frecuentemente entre el 40 y el 50 % sobre el tabique. Cuando el cabalgamiento excede al 50 % (entre 50 y 80 %) se denomina doble emergencia del ventrículo derecho (DEVD) + estenosis pulmonar. 2,5

Otras anomalías asociadas incluyen:

• Arco aórtico a la derecha (25 %).
• Arteria subclavia izquierda aberrante (10 %).
• Origen anómalo de las arterias coronarias.
• PCA (4 %).
• Canal aurículo ventricular común (2 %).
• Drenaje anómalo parcial de venas pulmonares (1 %).
• Dextrocardia (1 %).
• Comunicación interauricular (CIA) (9 %)
• Vena cava superior izquierda (8 %).

Se comprende que la asociación de otros defectos anatómicos, como los mencionados anteriormente, influyen en la sintomatología y en la técnica quirúrgica.

FisiopatologÍa

Esta cardiopatía se caracteriza por un cortocircuito de derecha a izquierda producto de la estenosis pulmonar y el defecto septal ventricular. Se produce una desaturación sistémica con presencia de cianosis. El grado de cianosis depende del grado de obstrucción al flujo pulmonar y de la presencia o no de un conducto arterioso permeable que garantiza un flujo pulmonar. Este tipo de cardiopatía con PCA se ha denominado Fallot rosado.

La magnitud del cortocircuito depende del grado de obstrucción al flujo sanguíneo pulmonar y de la resistencia vascular sistémica (RVS). Una disminución en la resistencia vascular pulmonar (RVP) puede favorecer el flujo sanguíneo pulmonar y disminuir el cortocircuito. Al aumentar la RVS también se disminuye el cortocircuito. Por el contrario una disminución de la RVS aumenta el cortocircuito, la cianosis y se produce mayor acidosis metabólica. 2,3

Los dos ventrículos trabajan con presiones similares durante la sístole. El ventrículo derecho está sobrecargado de volumen y de presión, siendo pobre el riego subendocárdico y todo lo anterior causa de la disfunción ventricular derecha. 6 Los mecanismos compensadores son la policitemia y el desarrollo de circulación colateral.

Los niños que se operan a tiempo (antes de los 3 años) pueden tener una función ventricular postoperatoria normal. Sin embargo, aquellos que se operan tardíamente (después de los tres años) solo tienen función cardiovascular “normal” en reposo, debido al daño miocárdico irreversible que la hipoxemia y la sobrecarga crónica de volumen y presión produce. 2,6

La hipoxemia crónica produce policitemia compensadora y trastornos de la coagulación. Cuando aumenta el hematócrito se produce un incremento de la viscosidad sanguínea que produce microtrombosis cerebral y de órganos vitales como el riñón y el hígado. El aumento del hematócrito disminuye adicionalmente el flujo sanguíneo pulmonar y sistémico, que produce fatiga, decaimiento, cefalea, trastornos de la visión, disminución de la atención, dolores musculares y parestesias en los dedos. En los niños pequeños se presentan las llamadas crisis de hipoxia. La disminución del hematócrito es un factor desencadenante de las crisis de hipoxia. Por todo lo anterior está indicada la flebotomía preoperatoria en los pacientes con hematócrito mayor de 65 Vol % y transfusión de sangre en aquellos con valores inferiores a los 45 Vol %.

Crisis de hipoxia

Esta complicación se presenta en un número importante de pacientes y pueden provocar complicaciones fatales.

Las crisis se desencadenan por el llanto, la ansiedad, la defecación, la alimentación y el ejercicio. Esta complicación se relaciona con situaciones donde aumenta el consumo de oxígeno. Se caracteriza por una mayor disminución del flujo pulmonar, aumento del cortocircuito de derecha a izquierda, aumento de la hipoxemia, acidosis metabólica grave, disminución de la RVS que incrementa este circulo vicioso. El tratamiento consiste en administrar bicarbonato de sodio y aumentar la RVS. Los pacientes que no mejoran y hacen crisis a repetición se programan para una anastomosis sistémico pulmonar. 2,3,7

Historia natural de la enfermedad

La historia natural de la enfermedad depende del grado de disminución del flujo pulmonar y de los defectos y enfermedades asociadas que complican la enfermedad. Se calcula que el 25 % de los niños con tetralogía de Fallot fallecen antes del año de edad, el 40 % antes de los 4 años y el 70 % antes de los 10 años. La incidencia de complicaciones graves como los accidentes trombótico cerebro-vasculares y en otros órganos vitales como el riñón e hígado, aumentan con la edad y el grado de policitemia. La muerte se asocia a las crisis de hipoxia y al daño cardíaco crónico producido por la hipoxia y la sobrecarga de presión y de volumen del VD que producen insuficiencia cardíaca congestiva y cardiomiopatía y a la isquemia subendocárdica. Las muertes tempranas se asocian frecuentemente al cierre del ductus .

Manejo anestÉsico

Para conducir adecuadamente a estos pacientes se necesita un conocimiento exacto de la anatomía, la presencia o no de defectos y enfermedades asociadas, el grado de repercusión hemodinámica, las complicaciones previas y el tratamiento actual. Además de lo anterior se necesita conocer las diferentes técnicas y agentes empleados en estos pacientes así como las acciones hemodinámicas de los diferentes fármacos.

Los objetivos fundamentales de la anestesia son:

1. Mantener la resistencia vascular sistémica (RVS).
2. Disminuir la resistencia vascular pulmonar (RVP).
3. Evitar la depresión miocárdica.
4. Mantener o mejorar el transporte de oxígeno.

TÉcnicas QuirÚrgicas

Las técnicas quirúrgicas utilizadas en los pacientes con tetralogía de Fallot son los procedimientos paliativos y la reconstrucción anatómica, donde se procede al cierre del defecto septal con un parche, resección del músculo infundibular hipertrófico, dilatación de la válvula pulmonar, sección del anillo y parche de ampliación en el TAP y las ramas pulmonares, sí necesario. 2-5,7,8

A) Procedimientos paliativos. Anastomosis sistémico-pulmonar:

• Subclavio-pulmonar (Blalock-Taussig).
• Aorto-pulmonar.

B) Reconstrucción anatómica:

• Cierre del CIV.
• Ampliación del TAP.
• Resección del músculo infundibular hipertrófico.
• Valvulotomía pulmonar.

Manejo anestÉsico de la reconstrucciÓn anatÓmica

La corrección quirúrgica se considera simple si consiste solamente en el cierre del defecto septal y valvulotomía pero no se necesita parche de ampliación o sección del anillo. De igual forma se considera compleja si se necesita parche de ampliación o la colocación de un conducto protésico y cuando es necesario reconstruir el TAP y las ramas pulmonares.

La premedicación fuerte resulta de gran importancia sobre todo en los niños con antecedentes de empeoramiento de la hipoxemia después de crisis de excitación o ansiedad. Debemos recordar que los factores desencadenantes de las llamadas crisis de hipoxia son entre otros: el llanto, la ansiedad , el incremento del consumo de oxígeno, la anemia, el ejercicio, etcétera.

El empleo de ketalar asociado a la atropina en dosis de 3 a 4 mg/kg y 0,02 mg/kg, respectivamente, por vía intramuscular, nos aporta una analgesia intensa después de los 3-5 minutos de la administración y nos permite el inicio del monitoraje invasivo.

El objetivo de la premedicación es lograr sedación y analgesia, sin repercusión hemodinámica, depresión de la respiración o disminución de la RVS. 2,4

Los pacientes con policitemia marcada deben hidratarse para disminuir la posibilidad de accidentes trombóticos y mejorar la saturación de la hemoglobina. Una dosis de ringerlactato de 10 cc/kg resulta de gran utilidad al inicio de la anestesia.

Las vías venosas son de extrema importancia. Es necesario canalizar dos venas periféricas con cánulas plásticas de grueso calibre y un catéter central de dos o tres vías para la monitorización de la presión venosa central, administración de inotrópicos, volumen y fármacos de reanimación. En estos pacientes se necesitan habitualmente dos o tres bombas de infusión continua.

Se administra antibiótico y esteroide con la primera vena. La mayoría de los niños reciben una dosis de bicarbonato de sodio porque casi todos presentan acidosis metabólica. Si no tienen cianosis intensa se espera a la gasometría.

Se necesita un monitoraje completo con presión invasiva. En niños con procedimientos paliativos previos en ocasiones la presión arterial invasiva se mide en la femoral.

La inducción se lleva a cabo con:

a) Ketalar + relajante muscular no despolarizante (RMND).

b) Fentanyl + RMND.

Los pacientes en estado crítico se benefician con la administración de fentanyl y RMND. El objetivo de la anestesia es también mantener la presión arterial, el gasto cardíaco y la RVS y disminuir la RVP, para lo cual hiperventilamos discretamente y administramos bicarbonato de sodio. No se emplean agentes vasodilatadores sistémicos.

El mantenimiento se lleva a cabo con fentanyl y RMND. En los pacientes hemodinámicamente estables pueden utilizarse una variedad de agentes. Es necesario recordar que todos los agentes y técnicas anestésicas poseen complicaciones y efectos secundarios que deben tenerse en cuenta en el momento de seleccionar uno u otro. La anestesia con narcóticos goza de gran popularidad debido a la estabilidad hemodinámica que se observa durante la misma. 1,2-4 Sin embargo el uso de narcóticos en grandes dosis (100 mg/kg), sin otros fármacos, tiene un efecto variable sobre la supresión de la respuesta al estrés. Por lo tanto, se recomienda el uso de una técnica balanceada con narcóticos (20-50 mcg/kg), benzodiacepinas y en algunos casos se puede asociar halogenados en pequeñas concentraciones y propofol. 9,10

Antes de la circulación extracorpórea (CEC) puede presentarse hipotensión arterial y empeoramiento de la hipoxemia, para lo cual administramos bicarbonato de sodio y apoyo farmacológico con dopamina. 11

Se administra heparina a razón de 3 a 4 mg/kg de peso corporal, comprobándose su efecto mediante el tiempo de coagulación activado (TCA). Después de la heparina administramos un antifibrinolítico en infusión continua. En la actualidad existe preferencia en nuestro medio por el ácido epsilon aminocaprioco (EACA), que administramos en dosis de ataque de 75 mg/kg en diez minutos, una dosis igual en la ceba de la CEC y 75 mg/kg/hora en el mantenimiento hasta el cierre de la piel. Después del uso rutinario de estos agentes se ha reportado hasta el 30 % en la disminución del sangramiento después de la CEC y durante el postoperatorio.

Los efectos de la CEC en los niños son importantes y difieren en muchos aspectos de los observados en los adultos. Los niños son sometidos a medidas extremas como la hipotermia moderada (25 grados como promedio), la hemodilución ( 60 % como promedio) , bajas presiones de perfusión (20-30 mmHg) y variaciones en las presiones de perfusión según las necesidades del cirujano. Estas medidas necesarias para poder realizar la técnica quirúrgica, afectan la función de diversos órganos durante y después de la CEC. Además de lo anterior otros factores influyen en las complicaciones, como son la gran respuesta metabólica con variaciones significativas de los niveles de glucosa y catecolaminas, las dificultades para inserción de las cánulas (en aorta y las cavas), la presencia de grandes colaterales aorto-pulmonares en los niños mayores y los efectos deletéreos de la hipoxia mantenida y de la sobrecarga crónica de volumen y de presión sobre el corazón.

La ceba de la máquina de CEC constituye otro problema adicional en el niño, ya que habitualmente es de aproximadamente el 60 % pero, en los lactantes, puede exceder el volumen sanguíneo en un 200 %. La mayoría de las cebas utilizadas en pediatría incluyen cristaloides, sangre total, coloide, manitol, bicarbonato de sodio y esteroides. Se utiliza además plasma fresco congelado para garantizar un nivel adecuado de factores de la coagulación y elevar el nivel de la presión oncótica. La disminución de las proteínas plasmáticas y de la presión oncótica favorecen el edema y empeoran la función pulmonar, señalándose que al mantener la presión coloidosmótica del plasma, mejora la supervivencia en los recién nacidos y lactantes pequeños. El manitol se añade con el objetivo de garantizar una adecuada diuresis osmótica y para contrarrestar la liberación de radicales libres. Los esteroides estabilizan las membranas y disminuyen el daño isquémico.

A pesar de todas las medidas de protección de órganos y avances recientes en las técnicas de CEC, existe un límite para el tiempo de isquemia (tiempo de pinzamiento aórtico) durante la reparación de defectos congénitos del corazón en niños, que se considera esta alrededor de los 85 minutos. Cuando se prolonga el tiempo de pinzamiento aórtico, aumenta la morbilidad y mortalidad postoperatoria. La incidencia de disfunción miocárdica está relacionada con el tiempo de pinzamiento aórtico y con el tiempo de CEC. De forma general se dice que un tiempo de paro inferior a los 60 minutos y un tiempo de CEC menor de 90 minutos garantizan una baja incidencia de complicaciones en la mayoría de los casos. 2,11

La cardioplejía debe administrarse periódicamente cada 20 minutos (no debe exceder a los 30 minutos) y garantizar que la temperatura miocárdica se mantenga por debajo de los 28 grados centígrados. Si se observa actividad eléctrica, debe administrarse cardioplejía inmediatamente.

Existe un aumento en la producción de radicales libres a los 2-4 minutos después de comenzada la reperfusión y que dura tres o más horas posterior a la liberación de la pinza en la raíz aórtica. Los radicales libres producen edema del endotelio vascular, edema de las mitocondrias del miocardio, inactivación de proteínas indispensables para mantener la función celular y producción de metabolitos que generan vasoconstricción coronaria.

Debe evitarse a toda costa la distensión del corazón, que compromete el flujo subendocárdico y produce daño muchas veces irreversible.

Durante la CEC el hematócrito se mantiene alrededor de 20 % y cuando desciende por debajo de 15 % se transfunden glóbulos o sangre total. El uso rutinario de hemofiltración es de gran valor en estos pacientes para garantizar la extracción del agua sobrante y los elementos indeseables durante la fase final de la CEC.

Es necesario prestar atención a los niveles séricos de lactato. Una cifra entre 2 y 4 mmol/L nos alerta sobre hipoperfusión tisular mantenida y los niveles superiores a 6, se asocian con un aumento considerable de la morbilidad a la salida de la CEC y de la mortalidad postoperatoria.

Salida de la circulación extracorpórea: 2-6

El recalentamiento comienza con el incremento de la temperatura en el circuito de extracorpórea y en la manta, aproximadamente de 8 a 10 grados centígrados por encima de la temperatura central. Gradientes mayores incrementan el riesgo de producción de burbujas de aire y lesiones en la piel del paciente. La actividad eléctrica comienza habitualmente cuando el paciente se calienta. Es importante eliminar la diferencia de temperatura entre los sitios habituales de lectura (naso-recto y distal), lo cual se garantiza con el uso de vasodilatadores.

El hematócrito debe estar alrededor de 25-30 % antes de la salida de la CEC. No existe una cifra ideal y la decisión de los niveles deseados se basan en la función cardíaca y en la anatomía después de la reparación. Los pacientes en que no es posible la reconstrucción completa y en aquellos con disfunción miocárdica moderada o severa se benefician de los niveles más altos de hematócrito, mientras que sufrieron una reparación completa y tienen buena función miocárdica, toleran niveles de hematócrito de alrededor de 25 % o menos. 2-5,12

Después de la reparación de defectos complejos del corazón, la salida de la CEC puede ser difícil. Ante esta situación debe valorarse la presencia de defectos residuales y el grado de disfunción ventricular derecha o izquierda. El uso de ecocardiograma transesofágico y la toma de presiones intracavitarias y de los grandes vasos, nos ayudan en la selección de la conducta adecuada. Si detectan lesiones residuales el paciente se somete a la reparación de estas bajo CEC. Salir de CEC con una mala relación ventrículo derecho/ ventrículo izquierdo (mayor de 0,80) en las presiones y defectos residuales nos lleva a disfunción miocárdica y a un incremento inaceptable de la morbilidad y mortalidad. 2

La función ventricular se mejora optimizando la precarga y la frecuencia y ritmos cardíacos, mejorando la contractilidad con inotrópicos y disminuyendo la poscarga (presión en la arteria pulmonar y la resistencia periférica) con vasodilatadores. El apoyo inotrópico se comienza con la administración de una infusión continua de inotrópicos, cuando alcanzan más de 32 grados centígrados de temperatura central. Si la función miocárdica no mejora, añadimos un segundo inotrópico. 2,11

El aumento de la frecuencia cardíaca hasta niveles óptimos es de gran valor en el tratamiento de los niños con disfunción ventricular, sin embargo como la perfusión coronaria ocurre durante la diástole ventricular, un aumento marcado de la frecuencia cardíaca (más de 180) reduce significativamente el tiempo de llenado diastólico y el flujo coronario, pudiendo contribuir a la isquemia miocárdica.

Los niños responden a la dopamina en una forma dosis-dependiente similar a la observada en los adultos. 2,6 La dobutamina posee un efecto beta que produce vasodilatación periférica y un menor aumento del gasto cardíaco. Por otra parte la administración de adrenalina en dosis promedio de 0,05 a 0,1 microgramos/kg/min tiene un potente efecto estimulante beta y aumenta significativamente la función ventricular con efectos alfa mínimos. Las dosis entre 0,1 y 0,2 microgramos/kg/min tienen un efecto alfa y beta mixto. Las dosis superiores a 0,2 tienen un efecto predominante alfa y pueden aumentar la poscarga, siendo necesario emplear vasodilatadores en dosis altas.

La disfunción ventricular izquierda se trata optimizando la precarga y la frecuencia cardíaca, mejorando la perfusión coronaria y apoyando con inotrópicos. La dopamina en dosis promedio de 10 microgramos/kg/min es de gran valor. 2-5

El isoproterenol administrado en infusión continua en dosis promedio de 0,025 a 0,1 mg/kg/min, aumenta la contractilidad del miocardio, la frecuencia cardíaca, mejora la conducción auriculoventricular y disminuye la resistencia vascular pulmonar. Este fármaco es de gran valor en el tratamiento de los ritmos lentos y del bloqueo auriculoventricular.

El bloqueo auriculoventricular es una arritmia cardíaca frecuente después de la reconstrucción anatómica debido a la posición del sistema de conducción por debajo del CIV y se debe fundamentalmente al trauma quirúrgico que produce edema o lesión del sistema de conducción. En estos pacientes empleamos isoproterenol o marcapaso.

El uso precoz de vasodilatadores facilita la administración de volumen, el control de la presión arterial sistémica y pulmonar y facilita el calentamiento del paciente. El uso de estos agentes es superior a otras medidas externas, para obtener un rápido y adecuado calentamiento.

La disfunción ventricular derecha se trata disminuyendo la resistencia vascular pulmonar con vasodilatadores e hiperventilación y mejorando la perfusión coronaria con adrenalina. Es importante recordar que el ventrículo derecho depende de una buena presión sistólica para su perfusión coronaria, por lo tanto es necesario mantener una adecuada presión arterial sistémica.

Después de la salida de la CEC y cuando el paciente está estable hemodinámicamente se comienza la administración de protamina, para revertir el efecto de la heparina se revierte con protamina a razón de 1 a 1,5 mg, por cada 100 unidades (1 mg) de heparina administrada. La administración de protamina y el sangramiento mantenido después de la salida de la CEC constituyen un problema frecuente en la anestesia cardiovascular. Este medicamento puede provocar complicaciones importantes como son la hipotensión arterial sistémica, edema pulmonar no cardiogénico, hipertensión pulmonar y diferentes reacciones alérgicas que pueden ser muy graves, necesitando anticoagulación y el reinicio de la CEC para apoyar la circulación. Las reacciones adversas después de la administración de la protamina son un fenómeno frecuente y habitualmente las reacciones menores se toman como algo esperado y no se señalan en las historias clínicas o aparecen solo pequeños comentarios (rash, hipotensión transitoria, etc.). Diferentes estudios señalan una incidencia de complicaciones que oscilan entre 0,1 % al 13 %, de acuerdo con el reporte o no de complicaciones menos graves.

La cantidad de protamina administrada debe vigilarse cuidadosamente ya que se conoce que el exceso de esta produce una larga lista de efectos indeseables como son la inhibición de la actividad plaquetaria, disminución del calcio sérico, efecto inotrópico negativo y vasodilatación periférica.

Diferentes métodos han sido descritos para disminuir las reacciones adversas que se presentan después de la administración de protamina. Clásicamente se ha recomendado administrarla lentamente por una vena periférica para atenuar sus efectos sobre el calcio sérico y dar tiempo a que la administración lenta de calcio por otra vía prevenga o revierta la hipotensión arterial que frecuentemente se produce. Se han utilizado también la administración de la protamina a través de la aorta y de la aurícula izquierda.

La protamina produce liberación de histamina, que produce reacciones alérgicas e hipotensión marcada en los pacientes sensibles. Los pacientes con alergia al pescado son muy propensos a estas reacciones alérgicas debido a que este fármaco se extrae del salmón. Se considera que la administración de grandes dosis de esteroides y fármacos antagonistas de los receptores histaminérgicos, disminuyen o atenúan estas temidas reacciones alérgicas.

Utilizamos la administración lenta de protamina en bomba de infusión continua durante un período mayor a los diez minutos, la cual tiene las ventajas de disminuir la incidencia y gravedad de la hipotensión arterial y lograr una mejor reversión de la anticoagulación producida por la heparina. La administración rápida de protamina en un período menor a los diez minutos se caracteriza por la imposibilidad de detectar niveles séricos óptimos del fármaco más allá de los 20 minutos.

La administración lenta de protamina en forma de infusión continua garantiza que se mantengan niveles séricos óptimos que eviten el rebote de heparina, sobre todo en pacientes que reciben dosis repetidas de este último fármaco durante la CEC o que se les administra sangre de la máquina después de la extracorpórea. La vida media plasmática de la protamina es de aproximadamente veinte minutos.

La protamina administrada como agente único suele ser insuficiente para lograr una adecuada hemostasia después de la salida de la CEC en los pacientes con cardiopatías cianóticas y en aquellos con procedimientos quirúrgicos que necesitan un tiempo de extracorpórea prolongado. En estos pacientes, deben tomarse una serie de medidas, como son la administración de sangre lo más fresca posible (menos de 48 horas), concentrado de plaquetas (0,2 unidades/kg) y una hemostasia cuidadosa por parte del cirujano, antes de insistir con dosis repetidas de protamina.

Después de la CEC la anestesia se mantiene con fentanyl y RMND según necesidades hasta el cierre de la piel.

Los factores que aumentan la morbilidad y mortalidad después de la reconstrucción anatómica de la tetralogía de Fallot son: 2-6,12

• Anomalía de las arterias pulmonares.
• Defectos asociados.
• Hematócrito preoperatorio elevado.
• Bajo peso y corta edad (menor de 6 meses).
• Edad mayor a los 3 años.
• Proceder paliativo previo.
• Ventriculotomía.
• Parche de ampliación
• Insuficiencia pulmonar.
• Relación VD/VI mayor de 0,80.
• Arritmias cardíacas.

El paciente se traslada para la unidad de cuidados intensivos ventilándose con un respirador de transporte y vigilamos los parámetros vitales mediante un monitor con batería. Los fármacos indispensables se mantienen en perfusores (con baterías), para mantener los niveles séricos de estos.

summary

A bibliographic review of the main characteristics of this disease, the hemodynamic repercussion it produces, the complications appearing during the preoperatory, the defects associated with it, the preoperative treatment and the anesthetic management used in it, is made. These patients that are scheduled for an anatomical reconstruction are at best only partially compesated, so they can present hemodynamic unstability with the administration of anesthetic agents, specially during anesthetic induction. Taking all this into account, they should receive a delicate and extremely careful attention so as not to worsen the preexisting cardiovascular dysfunction that will create a cycle of severeness of hypoxia, acidosis and reduction of the cardiac output.

Key words: Pediatric cardiovascular anesthesia, anesthesia in congenital heart diseases, anesthesia in the cyanotic , anesthesia in the Tetralogy of Fallot, congenital heart diseases/anesthetic management. .Key words: Pediatric cardiovascular anesthesia, anesthesia in congenital heart diseases, anesthesia in the cyanotic , anesthesia in the Tetralogy of Fallot, congenital heart diseases/anesthetic management.

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Recibido: 25 de noviembre de 2004. Aprobado: 30 de noviembre de 2004.
Dr. Lincoln de la Parte Pérez . Calle 44, No. 6308, entre 63 y 65. Puentes Grandes. Playa. Ciudad de La Habana. Cuba.
E-mail: [e-mail]

1 Especialista de II Grado en Anestesiología y Reanimación. Profesor.