Hospital Pediátrico Docente «Juan Manuel Márquez»

Pilomatrixoma en niños. Revisión de 107 casos

Dra. Mercedes Cárdenas Bruno,1 Dra. Hilaria Triana Gálvez,2 Dra. Alma Torres Gómez de Cádiz Silva3 y Dra. Blanca Álvarez Arredondo4

 

RESUMEN

Escribimos este artículo con el objetivo de describir las características clínicas y anatomopatológicas del pilomatrixoma en los niños, para lo cual hicimos un estudio retrospectivo de 107 casos de pilomatrixomas diagnosticados en el Hospital Pediátrico Docente «Juan Manuel Márquez» en un período de 13 años. Se tomó en cuenta el diagnóstico clínico, la edad al momento de la aparición, el sexo y la localización. El pilomatrixoma se presentó como un nódulo. La mayoría de los diagnósticos correspondió a pacientes del sexo femenino (71) y al grupo de edades entre 6 y 11 años (51). La localización más frecuente fue en la cabeza (58 pacientes), específicamente en la cara (43 de estos). Cuarenta y un casos fueron diagnosticados clínicamente como pilomatrixoma y quiste, respectivamente, y 25 tuvieron otros diagnósticos. Uno de los pacientes tuvo una recidiva y otro, múltiples lesiones. El diagnóstico clínico fue correcto en el 38,3 % de los casos.

Palabras clave: Pilomatrixoma.

 

El pilomatrixoma, también conocido como epitelioma calcificado de Malherbe, es un tumor benigno que se describió en 1880 como epitelioma calcificado de las glándulas sebáceas. Sin embargo, en 1942 se comprobó que existía diferenciación hacia células de la corteza del pelo, hecho confirmado más tarde por microscopia electrónica. Se sugirió entonces la denominación actual.1

El pilomatrixoma suele ser solitario y ubicarse en la cara y miembros superiores;1 es frecuente en los niños y a menudo se diagnostica incorrectamente. En este estudio se revisan los casos diagnosticados durante 13 años en nuestro hospital, con el propósito de dar a conocer las localizaciones y diagnósticos clínicos más frecuentes y describir las características clínicas y anatomopatológicas del pilomatrixoma en los niños.

MÉTODOS

Se realizó un estudio retrospectivo en el Hospital Pediátrico Docente «Juan Manuel Márquez», que abarcó un período de 13 años (1990 a 2003), en el cual fueron diagnosticados de pilomatrixoma 107 pacientes.

Se revisaron las láminas para precisar las características histológicas y también las solicitudes de biopsias, de donde se obtuvieron los datos siguientes: edad, sexo, localización y diagnóstico clínico. Estos nos sirvieron para confeccionar tablas y gráficos y llegar a resultados, que comparamos con los que aparecen en la literatura revisada.

RESULTADOS

En el estudio realizado, en 107 casos de pilomatrixoma en un período de 13 años, encontramos un predominio del sexo femenino. La edad varió entre 1 y 16 años y el 47,6 % de los pacientes eran del grupo de 6 a 11 años (tabla).

Tabla. Pilomatrixoma según edad y sexo

Edades	Sexo		Total	%
	M	F
1 a 5 años	22	10	32	29,9
6 a 11 años	32	19	51	47,7
12 a 16 años	17	7	24	22,4
Total	71	36	107	100

n = 107

Las localizaciones fueron diversas (fig. 1). La localización fue en la cabeza en 58 casos, especialmente en la cara (48 casos) (fig. 2). Otra localización frecuente fue en los miembros superiores (22 casos).

Figura 1. Pilomatrixoma según localización.

 

Figura 2. Localización en la cabeza.

Los diagnósticos clínicos se reflejan en la figura 3. El diagnóstico preoperatorio fue correcto en 41 casos (38,3 %), mientras que 41 de los 66 casos restantes tenían diagnóstico clínico de quiste epidérmico. Debido a esto a uno de ellos se le realizó PAF (punción con aguja fina), donde se observaron células redondas y fusiformes con un núcleo grande y nucleolo prominente, otras con citoplasma acidófilo y no se encontró calcificaciones. El diagnóstico citológico fue el de lesión con elementos tumorales de estirpe no precisada. Otro de los casos tenía un crecimiento activo, que sitúa la lesión en los límites de la malignidad. La mayoría de los casos presentaron los aspectos histológicos típicos de la lesión.

Figura 3. Diagnósticos clínicos.

DISCUSIÓN

El pilomatrixoma es un tumor benigno con diferenciación hacia folículos pilosos, que ocurre en adultos jóvenes y niños fundamentalmente en menores de 11 años, como lo demuestra nuestra casuística y la literatura consultada.1-4 En este trabajo hubo un predominio del sexo masculino, al igual que en las publicaciones de otros autores.2-4

La lesión generalmente se localiza en la cabeza, el cuello y los miembros superiores, como lo describe la literatura revisada.1-6 Sin embargo, en nuestro estudio tuvimos más casos en cabeza y miembros superiores que en el cuello. El diagnóstico preoperatorio fue correcto en muy pocos casos. Otros autores como Temming y cols.6 y Pirouzmanesh7 han registrado cifras más bajas, lo que demuestra que esta entidad es poco valorada dentro del diagnóstico diferencial de los tumores de piel en el niño.

Uno de los diagnósticos clínicos más frecuentes que presentamos fue el de quiste, sobre todo los que estaban localizados en las extremidades superiores. En nuestro medio no es usual hacerle PAF a los pilomatrixomas, por lo que no tenemos experiencia en su diagnostico citológico.Por tal motivo no fue concluyente el diagnóstico en el caso de una lesión quística a la que se realizó la punción. Otros autores8-10 reconocen que el diagnostico citológico de la PAF del pilomatrixoma puede ser difícil y llevar a errores diagnósticos.

Tuvimos un paciente con pilomatrixoma múltiple, un fenómeno inusual que ocurre en el 2 % a 3,5 % de los casos reportados. La mayoría de estos casos ocurre en asociación con distrofia miotónica.11 En nuestro caso no se precisa enfermedad asociada. Jang HS12 reporta dos casos de pilomatrixoma múltiple gigante.

En relación con el comportamiento biológico de esta entidad, es rara la malignización. David Elder y cols.1 describen la variante maligna del pilomatrixoma. En uno de los niños encontramos en el estudio histológico un crecimiento activo que no llegaba a la malignidad. No tuvimos recidiva en este caso en particular ni en los otros.

Podemos decir que en nuestro trabajo, el primer sitio de localización fue la cabeza, seguida de los miembros superiores, lugar este donde el diagnóstico de pilomatrixoma debe ser considerado, pues uno de los diagnósticos clínicos preoperatorios fue el de quiste y muchos coinciden muchos en esta localización. No tuvimos recidiva ni malignidad en ninguno de los casos.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Elder D, Elenitsas R, Ragsdale B. Tumores de los anexos epidérmicos. En: Lever. Histopatología de la piel. Editor David

2. Elder. Buenos Aires, República de Argentina: Editorial intermédica; 1999. pp. 659-661.

3. Demircan M, Balik E. Pilomatrixoma in children: a prospective study. Pediatr Dermatol. 1997 Nov-Dec; 14(6): 430-2.

4. Agarwal RP, Handler SD, Matthews MR, Carpentieri D. Pilomatrixoma of the head and neck in children. Otolaryngol Head Neck Surg. 2001 Nov; 125(5): 510-5.

5. Danielson-Cohen A, Lin SJ, Hughes CA, An YH, Maddalozzo J. Head and neck pilomatrixoma in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2001 Dec; 127(12):1481-3.

6. Yencha MW. Head and neck pilomatrixoma in the pediatric age group: a retrospective study and literature review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2001 Feb; 57(2): 123-8.

7. Temming JF, Mastboom WJ, van Noort G. Pilomatrixoma often not identified as such. Ned Tijdschr Geneeskd. 1998 Dec 5; 142(49): 2684-8.

8. Pirouzmanesh A, Reinisch JF, Gonzalez-Gomez I, Smith EM, Meara JG. Pilomatrixoma: a review of 346 cases. Plast Reconstr Surg. 2003 Dec; 112(7): 1784-9.

9. Lemos MM, Kindblom LG, Meis-Kindblom JM, Ryd W, Willen H. Fine-needle aspiration features of pilomatrixoma. Cancer. 2001 Aug 25;93(4): 252-6.

10. Kumar N, Verma K. Fine needle aspiration (FNA) cytology of pilomatrixoma. Cytopathology. 1996 Apr; 7(2): 125-31.

11. Lemos LB, Brauchle RW. Pilomatrixoma: a diagnostic pitfall in fine-needle aspiration biopsies. A review from a small county hospital. Ann Diagn Pathol. 2004 Jun;8(3):130-6.

12. Hubbard VG, Whittaker SJ. Multiple familial pilomatrixomas: an unusual case. J Cutan Pathol. 2004 Mar; 31(3):281-3.

13. Jang HS, Park JH, Kim MB, Kwon KS, Oh CK. Two cases of multiple giant pilomatrixoma. J Dermatol. 2000 Apr; 27(4): 276-9.

 

Recibido: 31 de mayo de 2005. Aprobado: 18 de noviembre de 2005.
Dra. Mercedes Cárdenas Bruno. Avenida 31 y 76, Marianao. Ciudad de La Habana, Cuba.

1 Especialista de II Grado en Anatomía Patológica.
2 Especialista de I Grado en Anatomía Patológica.
3 Especialista de II Grado en Anatomía Patológica. Profesor auxiliar.
4 Especialista de I Grado en Cirugía Máxilo-Facial.