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Introducción
La acrodermatitis enteropática es un raro trastorno producido por la deficiencia de zinc, que puede ser heredada o adquirida. Se caracteriza por la presencia de lesiones en la piel distribuidas en zonas distales o alrededor de orificios, alopecia y diarrea.1)
Fue reconocida por primera vez en 1936 por Brandt, dermatólogo sueco, y en 1942 es denominada como acrodermatitis enteropática por Danbolt y Closs, una entidad en ese entonces de etiología desconocida y a menudo fatal, citado por Pérez Armas1) y Junquera.2
En 1974, Moynahan destacó por primera vez el papel de la deficiencia de zinc y la ausencia de una oligopeptidasa del intestino como responsable de la disminución sérica del zinc, citado por Junquera.2
La AE es una enfermedad secundaria a la deficiencia de zinc, con una incidencia estimada de 1: 500 000 recién nacidos, sin predilección por raza o sexo.3
La deficiencia de zinc puede ser hereditaria o adquirida. La forma hereditaria se presenta clásicamente durante la lactancia en el momento del destete y la transición a formula o cereal, que tienen mejor biodisponibilidad de zinc que la leche materna. Estos lactantes tienen un defecto del trasportador intestinal de este oligoelemento, la proteína ZipA humana, que impide la absorción enteral apropiada del zinc. Hay una forma adquirida de deficiencia de zinc que también puede manifestarse durante la lactancia, pero a diferencia de la hereditaria, causa síntomas durante el amamantamiento, que mejoran con el destete y el comienzo del consumo de formula o alimentos de mesa.3,4
La acrodermatitis enteropática comienza poco después del destete en los lactantes afectados o durante la cuarta y la décima semana de vida en los lactantes no amamantados. Las manifestaciones clásicas son alopecia, diarrea, letargo, y una dermatitis simétrica eccematosa y erosiva aguda con predilección por las regiones acrales: peribucal, periocular, anogenital, manos y pies. Con el tiempo, aparecen ampollas y erosiones con un borde periférico costroso característico. Asímismo, los pacientes están predispuestos a infecciones sistémicas como consecuencia de una alteración de la inmunidad mediada por células.4
El diagnóstico es clínico y se basa en la baja concentración de zinc en el plasma y el pelo, y la baja fosfatasa alcalina sérica. Las manifestaciones cutáneas y de cualquier otro tipo responden especularmente al sulfato o gluconato de zinc dados por vía oral (3mg/kg/día).5
El objetivo de este trabajo es referir una dermatosis nutricional secundaria infrecuente en lactante femenina.
Caso clínico
Lactante femenina de 6 meses de edad, fototipo III, sin antecedentes médicos personales ni familiares, natural y procedente de La Habana, cuyos padres refieren cuadro clínico de aproximadamente 4 meses de evolución caracterizado por notar la salida de lesiones eritematosas alrededor de boca y región anogenital que fueron aumentando en número y tamaño; recibió tratamientos con esteroides, antimicóticos y antibióticos tópicos sin mejoría.
Al interrogatorio dirigido refirieron lactancia materna exclusiva.
Examen dermatológico: Presenta lesiones eritematocostrosas bilaterales localizadas en región periorificial y acral con formas irregulares, tamaños variables, de color rosado intenso y áreas denudadas húmedas al tacto, de borde irregular pero definido cubierto con costras amarronadas, húmedas, finas, adheridas y de difícil desprendimiento (Fig. 1).
Según los padres el cuadro no se acompaña de ninguna otra sintomatología.
Complementarios postivos:
Dosificación de zinc plasmático en lactante: 70 μg/dl (70 y 150 μg/dl)
Fosfatasa alcalina: 83 U/l (100-1200U/I)
Dosificación de zinc en leche materna: 30 μg/dl (mayor de 70 μg/dl)
Por lo anterior se decidió iniciar tratamiento con zinc a 1 mg/kg/día y se obtuvo mejoría clínica a la semana de inicio del tratamiento (Fig. 2).
Discusión
La acrodermatitis enteropática es una enfermedad de baja incidencia que ocurre por deficiencia de zinc; puede ser hereditaria o adquirida. Una de las causas que origina falta de ingestión es la observada tanto en prematuros como en recién nacidos a término alimentados con leche materna, en quienes los síntomas pueden comenzar durante la lactancia y mejorar después del cambio a fórmula láctea o de alimentos complementarios. En estos casos, se ha comprobado que la causa de esta deficiencia es el bajo contenido de zinc en la leche materna, situación de origen genético que afecta a ciertas madres.6,7 Tal y como fue notificado en el caso objeto de presentación, defecto en la excreción de zinc por la leche materna.
Los hallazgos cutáneos clásicos incluyen una erupción simétrica, eritematosa, descamativa, eccematosa, vesículo-ampollosa sobre las superficies distales y alrededor de los orificios que, en algunos casos, pueden simular una dermatitis atópica o una psoriasis. Las lesiones descritas en la lactante estudiada coinciden con las que publica la literatura.8,9) Sin tratamiento, las lesiones de la piel lentamente evolucionan a erosiones y los pacientes desarrollan alopecia generalizada y diarrea. La tríada clásica, que solo se presenta en el
20 % de los pacientes, incluye dermatitis, alopecia total y diarrea;9) de esta tríada solo estuvo presente la dermatitis en el caso presentado.
El diagnóstico de este caso en particular se basa en determinación de las concentraciones de zinc en leche materna inferiores a 70 g/dl; tal y como fue demostrado en el caso expuesto.
Las recomendaciones para el tratamiento de la acrodermatitis enteropática de origen genético son iniciar con 3 mg/kg diarios de zinc elemental y que su reemplazo debe ser de por vida, mientras que en la acrodermatitis enteropática adquirida, se debe iniciar con 0,5 a 1 mg/kg al día.9,10) Esta última dosis fue la instaurada en la paciente objeto de presentación.
