Introducción
La retinopatía de la prematuridad (ROP) continúa siendo la principal causa prevenible de ceguera y trastornos visuales en todo el mundo debido al incremento de la incidencia de la prematuridad, la mejoría de la sobrevida de los recién nacidos pretérminos y las limitaciones en la administración de oxígeno y su monitorización.
Todo esto también ha favorecido que recién nacidos pretérminos más maduros desarrollen ROP.1
Recientemente se ha visto un incremento en las investigaciones relacionadas con ROP, y también un aumento de los factores de riesgo que la provocan, lo que ha influido en una mayor incidencia de la enfermedad, sobre todo en países de ingresos medios en América Latina y Asia, considerada como la tercera epidemia de ROP.2)
En las guías de práctica clínica de la Organización Panamericana de la Salud (OPS), se muestran los indicadores de esta enfermedad para algunos países de América Latina, entre ellos, Bolivia informa 14,3%; Nicaragua 23,8%; Chile 12,3% y Perú 19,1%. En Argentina se diagnosticó la enfermedad en el 26,2% de todos los niños prematuros; Brasil muestra una incidencia de 9,3%, Guatemala 13% y Cuba 5,1% y en otros países donde se reportó la prevalencia, México informó un 9,4 y Colombia de 3,1 por cada 10 000 nacidos vivos.3
Cuba cuenta con un programa bien establecido para la atención de la ROP, con médicos especialistas en oftalmología entrenados en el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad, quienes están en estrecha relación de trabajo con el resto del equipo multidisciplinario integrado por neonatólogos y enfermeras que laboran en las unidades de cuidados intensivos neonatales (UCIN). En pacientes que requieren tratamiento con láser, históricamente se solicitaba la intervención del anestesiólogo, pero desde hace unos años, en algunas maternidades de Cuba, se ha comenzado a utilizar la sedoanalgesia para realizar esta intervención en las UCIN. De esta forma, se evita el traslado de los niños, lo que pudiera generalizarse por las ventajas que representa para el paciente y la reducción de los costos hospitalarios.(4
El diagnóstico y el tratamiento oportuno de la ROP es una forma de prevenir la ceguera por esta causa, y es el motivo por el cual desde el año 1997 se inició en Cuba el Programa Nacional de Prevención de Ceguera por Retinopatía de la Prematuridad (programa) con el objetivo de minimizar la incidencia y la prevalencia de esta enfermedad.
El programa se ha consolidado poco a poco y el año 2000 se comenzó a entrenar paulatinamente a los oftalmólogos de diferentes provincias y se dotó al país de equipos, insumos e instrumental necesarios para realizar el examen oftalmológico y el tratamiento de los recién nacidos con riesgo. En esta tarea se involucraron la Christofel Blinden Mision (CBM) y el Consejo de Iglesias de Cuba (CIC), ambas formaron una alianza que permitió, junto al Ministerio de Salud Pública (Minsap), brindar una cobertura universal, favorecida por la estratificación de las UCIN según niveles de atención y la realización de la pesquisa en aquellas unidades definidas como nivel II y III.5
El Minsap, con el apoyo de las instituciones-alianzas, ha desarrollado entrenamientos prácticos y talleres nacionales de actualización y control del programa, en los cuales se ha contado con líderes de opinión internacionales que han actuado como asesores externos, se han trazado diferentes estrategias como son: promover acciones de prevención, pesquisa y tratamiento oportuno, capacitación continuada del equipo multidisciplinario, mantener la cobertura universal en todas las provincias del país, evaluar periódicamente los principales indicadores estadísticos del programa, mantener el vínculo con el programa de Baja Visión y Oftalmología Pediátrica para garantizar la adecuada rehabilitación y educar e informar a los padres sobre la enfermedad.
Todas estas acciones han permitido la disminución de la incidencia de ROP en Cuba, indicador de la calidad de los cuidados de salud que se le brindan a los recién nacidos pretérminos.6
Los criterios expuestos en este documento han sido definidos por expertos nacionales con el consenso de los especialistas de todas las provincias del país y la participación de asesores internacionales.
Estas recomendaciones que aquí presentamos tienen como objetivo exponer las acciones de salud que deben realizar cada miembro del grupo multidisciplinario creado para lograr la reducción de la ceguera por retinopatía de la prematuridad.
Retinopatía de la prematuridad
Definición
La retinopatía de la prematuridad es una enfermedad vasoproliferativa de la retina que afecta a los recién nacidos pretérminos, y es una de las principales causas de ceguera infantil en todo el mundo.7
Etiología
Los recién nacidos pretérmino tienen una retina inmadura. Cuando se exponen a una hiperoxia, se libera factor de crecimiento endotelial vascular y se produce un crecimiento excesivo de los vasos sanguíneos (vasoproliferación).8
Factores de riesgo
Aunque se ha invocado múltiples factores de riesgo, la prematuridad, el bajo peso al nacer y el uso de oxigeno son los más importantes. Existen también otros factores y condiciones asociadas que se han propuesto basados en evidencias científicas, pero muchos de ellos aún no están sólidamente confirmados.9
Son factores de riesgo: (6,7,8,9,10,11.12
Prematuridad
Bajo peso al nacer
Uso de oxigeno
Pobre ganancia de peso intrauterino y posnatal
Bajas concentraciones de cortisol
Hipotensión arterial
Raza blanca
Sexo masculino
Bajo nivel de factor de crecimiento insulínico
Bajo nivel urinario de factor de crecimiento vascular endotelial
Hiperglicemia
Tratamiento postnatal con insulina o corticosteroides posnatales
Hipoxemia intermitente
Apnea y uso de surfactante exógeno
Deficiencia de vitamina E
Deficiencia de ácidos grasos omega 3
Son condiciones asociadas:6,9,13,14
Saturometria de pulso
Los metanálisis realizados para determinar los rangos de saturometría de pulso para recién nacidos pretérminos de muy bajo peso mostraron que pequeñas diferencias en ellos influyen en la mortalidad y morbilidad de estos niños. Estos estudios revelaron que los rangos considerados bajos, entre 85-89 % se asocian más a enterocolitis necrotizante y muerte y los rangos considerados como altos, entre 91 y 95 %, se asocian más a la necesidad de tratamiento por ROP.15
Después de estos estudios, la Academia Americana de Pediatría recomendó utilizar una saturometría mayor, del rango de 85-89 % y no sobrepasar el valor de 95 %.8
La Organización Mundial de la Salud (OMS), recomendó un rango entre 88 y 94 % 16) y la Organización Panamericana de la Salud (OPS) entre 89 y 94 %.3) La Asociación Española de Pediatría (AEP) propuso como objetivos de la ventilación mecánica un rango entre 88 y 92 %.17
En esta recomendación se propone un rango entre 88-92 % para los recién nacidos pretérminos, similar a lo planteado por la AEP.
A quienes y cuando se realizará la pesquisa por oftalmólogos
Se realizará a:
Todos los recién nacidos con peso al nacer menor o igual a 1700 gramos y una edad gestacional menor o igual a 35 semanas.
Se pesquisan los casos de riesgo entre 2 y 3 semanas de nacido y
luego cada 2 o 3 semanas hasta el alta por oftalmología.
Otros casos de riesgo a consideración del neonatólogo como:
Estos criterios no son exclusivos de las unidades clasificadas como nivel III. Los jefes de servicio de las unidades clasificadas como nivel I, nivel II o centros de referencia para cirugía neonatal, cuando tengan pacientes que reúnan estos criterios, deberán garantizar su evaluación oportuna por parte del especialista en oftalmología responsable del programa en la provincia.
Clasificación
La ROP se clasifica de acuerdo a tres parámetros:18,19)
La localización se determina según tres zonas:
Zona 1. El área donde, teniendo a la papila como centro, dos veces la distancia entre papila y fóvea constituye el radio circunferencial.
Zona 2. Incluye hasta la ora serrata nasal y el área circular correspondiente en temporal.
Zona 3. El área temporal restante.
Se describen cinco estadios de la enfermedad caracterizados por:
Estadio 1: línea de demarcación: estructura lineal, plana con bordes bien definidos sin sobreelevación que separa la retina posterior vascularizada de la retina anterior avascular.
Estadio 2: cresta o muralla: la línea de demarcación se ensancha y se eleva de la zona avascular. Pueden observarse ovillos vasculares en la superficie de la retina posterior “pop corn”, tortuosidades arterio venosas y hemorragias en la retina anterior. Puede cambiar de coloración blanquecina a rosada. Generalmente involuciona sin dejar secuelas, pero puede pasar a estadio 3.
Estadio 3: proliferación fibrovascular extrarretiniana: existe neovascularización desde el borde posterior de la cresta hasta el vítreo. También se observan vasos terminales en abanico, ovillos vasculares y hemorragias perilesionales.
Estadio 4: desprendimiento de retina parcial
Estadio 5: desprendimiento de retina total generalmente traccional, también puede ser exudativo en fases crónicas.
También se describe la ROP agresiva posterior (AP-ROP) como una forma severa de ROP, rápidamente progresiva, poco frecuente y de localización posterior, que, de no tratarse generalmente progresa a estadio 5.
La AP-ROP ha sido denominada anteriormente enfermedad Rush. Aparece en zona I, aunque también se la ha descripto en zona II posterior. Los vasos del polo posterior muestran una marcada dilatación y tortuosidad en los cuatro cuadrantes en forma desproporcionada respecto de la retinopatía periférica. Estos cambios vasculares progresan rápidamente. Los cortocircuitos se forman de vaso a vaso en el espesor de la retina y no solo en la unión de la retina vascular y la avascular.20
Frecuentemente la evolución pasa del estadio 1 al 3 sin llegarse a ver el cordón típico del estadio 2.
Criterios de tratamiento
Los criterios de tratamiento del paciente con ROP se redefinieron en el año 2004 a partir de los resultados del estudio multicéntrico Early treatment for Retinopathy of Prematurity (ETROP). Se plantea que el tratamiento temprano aumenta la agudeza visual y reduce los resultados estructurales negativos. (3,21
Las intervenciones médicas deben iniciarse lo antes posible en casos de ROP agresiva posterior y en 48-72 horas en casos no agresivos.22
Se tratan los pacientes con:23
Zona I cualquier estadio con enfermedad plus
Zona I estadio 3, sin plus
Zona II estadio 2 con enfermedad plus
Zona III estadio 3 con enfermedad plus
La fotocoagulación con láser de la retina avascular es el estándar de oro en el tratamiento de la ROP, sin embargo, los agentes anti-VEGF (Bevacizumab (Avastin®), ranibizumab (Lucentis®) administrados como inyección intravítrea, constituyen un método alternativo en algunas condiciones específicas.22
La precisión de aquellos pacientes en los cuales se utilizarán anti-VEFG, implica hacer las coordinaciones necesarias por parte de los oftalmólogos y los neonatólogos responsables del programa de ROP en cada unidad de neonatología para garantizar la disponibilidad de este tipo de medicamento. Las condiciones específicas son:20,21
Uso de sedoanalgesia
Aunque la anestesia general permite un acceso quirúrgico más fácil por la inmovilidad del paciente y mayores tiempos quirúrgicos; algunos estudios en animales y humanos recién nacidos han demostrado resultados adversos en el neurodesarrollo a largo plazo y mayor riesgo de complicaciones cardiorrespiratorias en estos pacientes.24
Por todo lo anterior, en los últimos tiempos se ha promovido la sedoanalgesia como método para aliviar el dolor durante la intervención; para la cual se propone el fentanilo, por ser el opioide más empleado en neonatos, tanto en anestesia como para la sedación en las UCIN en infusión continua25) y puede ser administrado con el recién nacido respirando espontáneamente con o sin soporte respiratorio no invasivo y se ha demostrado que muy pocos pacientes precisan intubación debido a complicaciones durante el procedimiento.24
La sedoanalgesia, además, evita el traslado del paciente puesto que permite realizar la intervención quirúrgica en la misma unidad de neonatología, por lo que evita los eventos adversos del traslado y disminuye los costos de salud.26
Las contraindicaciones del uso de sedoanalgesia son:
Conductas
El neonatólogo responsable de ROP:
Vela por el uso adecuado de oxígeno y otras acciones de prevención.
Mantiene acciones de educación con el resto del colectivo médico y de enfermería en relación con el uso de oxígeno.
Promueve en su centro el uso adecuado del oxígeno en el momento del nacimiento a aquellos que lo requieran y utiliza concentraciones de O2 entre 21 -30 % inicialmente siempre que puedan ser utilizados mezcladores de gases.3,27
Alerta sobre los pacientes con saturometría de oxigeno por encima de los valores permisibles (88-92 % para recién nacidos pretérminos1) y 92-95 % para recién nacidos a término)5
Controla la monitorización continua en aquellos pacientes que reciben oxigenoterapia.28,29
Realiza acciones de promoción de la lactancia materna.6
Define el caso que se va a evaluar junto a la enfermera responsable del programa de ROP según criterios establecidos.
Indica técnicas para disminuir el estrés y el dolor durante el examen físico oftalmológico del recién nacido.3
Participa junto al oftalmólogo en el examen oftalmológico y evalúa al paciente desde el punto de vista clínico, por los eventos adversos que pudieran presentarse durante este examen.30
Lleva control estadístico de los casos pesquisados, pues como las planillas se entregarán, deberá quedar constancia en la UCIN de los casos pesquisados.
Informará de manera oportuna al jefe de servicio sobre los casos con diagnóstico de ROP para que se desencadenen acciones para su tratamiento.
Brindará un informe al jefe de servicio sobre los casos pesquisados, diagnosticados y tratados al final de cada mes para el registro estadístico de morbilidad y mortalidad continua.
Garantizará junto al jefe de servicio la preparación de otro médico entrenado en las funciones del programa que garantice la continuidad de esta atención.
En los casos definidos con necesidad de intervención quirúrgica:
Informará a los padres, junto a los oftalmólogos, sobre el diagnóstico de la enfermedad, la necesidad de la intervención quirúrgica, realizará el consentimiento informado a los padres y explicará la importancia del seguimiento posterior al egreso hospitalario de estos pacientes.3
Coordina el traslado para su tratamiento o asegura las condiciones para su tratamiento en el Servicio de Neonatología.
Evaluará clínicamente el estado del paciente y define el momento más adecuado para su intervención.
Realizará evaluación clínica del paciente antes de la intervención quirúrgica e indicará complementarios (hemoglobina, hematocrito, gasometría y glicemia).
En caso de que el paciente presente otras complicaciones, garantizará la evaluación multidisciplinaria con otros especialistas identificados en cada provincia, entre ellos, cardiólogos, neurocirujanos, neuropediatras, neumólogos, u otros.
Realizará los cálculos para la hidratación parenteral endovenosa.
Realizará la sedoanalgesia al paciente junto a otros neonatólogos del servicio en la propia unidad de neonatología.
La sedoanalgesia se realizará con fentanilo en la dosis usada de inicio de: 0,2 mcg X kg, en infusión continua a durar 5 min. Diluir con suero fisiológico o con dextrosa 5 %. Puede ser necesario incrementar la dosis de 0,2 hasta una dosis máxima de 4 mcg X kg, de manera escalonada que se realizará si no se logra la sedación del paciente.25
Participará junto al anestesiólogo en el manejo del paciente en aquellos que requieran anestesia general.
Acompañará al paciente en el traslado intra- o extrahospitalario.
Brindará información a los padres junto al oftalmólogo actuante sobre los resultados del proceder quirúrgico.
La enfermera responsable del Programa de ROP:
Fija las alarmas de saturometría de oxígeno en los cardiomonitores o saturómetros transcutáneos en todos los pacientes que reciban oxígeno. Las alarmas deberán fijarse entre 86-94 para recién nacidos pretérminos y 90-97 para los recién nacidos a término.
Define junto al neonatólogo los casos a pesquisar.
Lleva control de los casos pesquisados junto al neonatólogo responsable del programa.
Coordina con el oftalmólogo responsable del programa de ROP el momento de la evaluación para tener al paciente preparado con dilatación ocular 1 hora antes del examen oftalmológico.
La dilatación pupilar se realizará instilando una solución combinada de fenilefrina al 2,5 % con tropicamida al 0,5 % (2 gotas en cada ojo con intervalo de 15 min). (3,14,20
Prepara las condiciones en el servicio de neonatología para realizar la intervención quirúrgica con láser:
Indica que se realice la limpieza y desinfección quirúrgica del área en la que se realizará la intervención.
Hace cumplir las normas de prevención de las infecciones asociadas a la asistencia sanitaria.
Aísla al paciente en un cubículo de hospitalización de la UCIN.
Verifica que el equipo de fotocoagulación laser esté funcionando y que se disponga de todos los insumos necesarios.
Garantizará que la habitación este cerrado a todos los visitantes y miembros del personal que no intervengan en el procedimiento.
Coloca un aviso en la puerta indicando que se está llevando a cabo un procedimiento con láser y que nadie debe entrar.
Garantizará que las puertas y ventanas estén protegidos para oscurecerla y evitar que los rayos láser salgan de la habitación.
Garantizará porte estéril para todos los miembros que participen en el proceder.
Dispondrá de todos los medicamentos, equipos e insumos necesarios incluyendo aquellos para la realización de la reanimación cardiopulmonar.
Prepara al recién nacido que va a ser intervenido.
Suspende la vía oral 4 horas antes de ser intervenido
Garantiza la canalización de un vaso profundo.
Coloca cardiomonitor multiparámetros.
Realiza la dilatación pupilar 1 hora antes del proceder
Coloca al bebé en una cuna radiante en posición supina, con la cabeza
girada hacia los pies de la cuna.
Realiza restricción corporal suave, asegura la cabeza con un rollo o aro.
Protege las orejas del bebé con torundas de gasa.
En caso de que se disponga de manta térmica esta podrá ser utilizada
Participa en las intervenciones quirúrgicas de los pacientes.
Acompañará al paciente en el traslado intra- o extrahospitalario.
Oftalmólogo responsable del programa:
Evalúa al paciente según el momento acordado y define la periodicidad de su seguimiento
Define la necesidad o no de tratamiento
Coordina los trámites necesarios para realizar el tratamiento si lo requiere
Interviene quirúrgicamente al paciente.
Lleva el registro estadístico de los casos.
Llena la planilla del programa de ROP.
Garantizará la continuidad del programa con la preparación de otro médico entrenado y certificado en la pesquisa y tratamiento.
El anestesiólogo:
Participa en aquellos casos en los cuales el paciente se intervenga quirúrgicamente con anestesia general.
Participa en discusión de los casos y comprueba el resultado de los complementarios indicados al paciente en el período preoperatorio junto a los neonatólogos.
Velará por la disponibilidad y funcionamiento de los equipos y recursos necesarios para la administración de la anestesia.
Determinará, en conjunto con el neonatólogo, la cantidad y calidad de los líquidos a administrar por vía parenteral, tanto en el período transoperatorio como en el posoperatorio inmediato, así como los medicamentos y dosis a administrar.
Dirigirá los cuidados, tanto durante el período transoperatorio como en el posoperatorio inmediato, en los pacientes que requieran anestesia general.
Determinará el momento de la desconexión y llevará a cabo la extubación del paciente, en caso de emplearse anestesia general endotraqueal.