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INTRODUCCIÓN
Los linfomas son neoplasias del sistema linfoide que comprenden dos grandes grupos de tumores: la enfermedad de Hodgkin y los linfomas no Hodgkin (LNH).1,2
Los LNH forman un grupo heterogéneo de neoplasias linfoides que difieren en sus características histológicas, clínicas, respuesta al tratamiento y pronóstico. En los últimos años se reporta un aumento global de su incidencia, principalmente en países industrializados. Generalmente se originan en el tejido linfoide, en ganglios linfáticos, pero tienen una gran inclinación a la diseminación a sitios extranodales. El linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC), puede afectar cerebro, médula espinal, ojos, meninges y nervios craneales; este tipo de tumor es poco común y de comportamiento agresivo, aparece con mayor frecuencia en pacientes mayores de 50 años; el factor de riesgo más importante para su desarrollo es la existencia de estados de inmunodeficiencia congénita o adquirida.2,3,4
El diagnóstico debe ser siempre histológico; la realización de la biopsia de un ganglio linfático o del tejido afectado es imprescindible. Los estudios de inmunohistoquímica e imagenológicos, son utilizados para precisar el diagnóstico y para evaluar la extensión del proceso linfoproliferativo.4
En su historia natural, el 5 % de los tumores malignos, sobre todo los sólidos, originan complicaciones neurológicas espinales y en las dos terceras partes de los casos, afectan solo un nivel vertebral. En los LNH se estima que este tipo de compromiso es raro, y se ha reseñado, entre 0,1 % y 6,5 %; son más proclives a ello los LNH difusos de células grandes.5,6
Las formas de afección del sistema nervioso central (SNC) más frecuentes, son las intraparenquimatosas y la compresión extrínseca por una hemorragia originada en los vasos de las leptomeninges. El compromiso a partir de la infiltración epidural constituye el mecanismo más habitual entre las complicaciones neurológicas espinales.5
El pronóstico de estas neoplasias depende del tipo histológico, el estadio y la respuesta al tratamiento impuesto.4,5
En la literatura médica publicada, se describen pocos pacientes con compromiso mielorradicular por linfoma no Hodgkin, por lo cual se considera de interés reportar este caso.
CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 47 años, con antecedentes de neuralgia intercostal de 3 meses de evolución, que se intensifica. Posteriormente aparece dificultad para la marcha, con empeoramiento agudo que impide la deambulación.
El examen físico muestra una paraparesia flácida con arreflexia bilateral, hipostesia de ambos miembros inferiores con un nivel sensitivo D9-D10, con empeoramiento agudo de la motilidad hacia la paraplejia, así como incontinencia urinaria.
Se le realiza imagen de resonancia magnética (IRM) de columna dorsolumbar (DL) donde se evidencia lesión tumoral en región costo vertebral a predominio del lado derecho que ocupa el canal medular extradural a nivel D10-D11 (Fig. 1).
En la imagen de tomografía computarizada (TC) simple de cráneo, tórax y abdomen, no se definen lesiones craneoencefálicas, pleuropulmonares, ni abdominales; en el área de la lesión reportada por IRM solo se observa engrosamiento pleural en región costo vertebral derecha.
Se indica tratamiento con esteroides, betametazona de 4 mg, dosis inicial de 24 mg y continuar con 4 mg cada seis horas. Se evidencia mejoría parcial de los síntomas desde el inicio, luego se realiza tratamiento quirúrgico con abordaje posterior de la columna dorsal, laminectomía D10-D11 y exéresis del componente posterior y posterolateral de la lesión, que favorece la descompresión medular y radicular a este nivel (Fig. 2).
Fig. 2- Proceder quirúrgico. A - se observa la lesión con invasión peridural mielorradicular; B - resección de la lesión donde se visualiza la exéresis posterolateral y se observa la raíz dorsal derecha.
El diagnóstico histopatológico y de inmunohistoquímica, informa proceso linfoproliferativo de células B medianas y grandes. Linfoma no Hodgkin. La biopsia de médula ósea no demuestra infiltración neoplásica.
Los estudios de laboratorio, la serología y VIH fueron negativos. En el aspirado medular y biopsia de médula, no se detectó infiltración tumoral. El estudio del líquido cefalorraquídeo fue normal. En la ecografía de partes blandas no se detectaron adenopatías axilares, inguinales, ni en la parótida. El paciente se evalúa en conjunto con la especialidad de hematología, se realiza tratamiento con quimioterapia y radioterapia local (espinal).
El paciente mejora el defecto motor progresivamente, sin presencia de trastornos esfinterianos, con apoyo de la rehabilitación. Se reincorpora a la vida social y laboral con limitaciones mínimas.
En la IRM de columna DL (evolutivo), se evidencia laminectomía D10-D11, no se observa compresión del canal medular y existen áreas isointensas en T2 que impresionan de fibrosis en región de ambos pedículos y costopleural derecha (Fig. 3).
En la TC simples evolutivas de cráneo, tórax y abdomen no se definen lesiones craneoencefálicas, pleuropulmonares, ni abdominales.
COMENTARIOS
En Cuba en los últimos años, la incidencia del LNH se ha incrementado. En el año 2015, se reporta que el linfoma se encuentra entre las tasas más elevadas de cáncer; en el adulto es tres veces más frecuente que la enfermedad de Hodgkin.7,8
El LPSNC, representa el 3 % de los tumores primarios del sistema nervioso central, entre 4 % y 6 % de los linfomas extranodales y 2 % de todos los LNH. En pacientes inmunocompetentes constituye entre 0,3 % y 1,5 % de las lesiones del SNC.4,9
La médula espinal es el sitio más inusual de afectación y pocas veces se describe, en los pocos casos reseñados en la literatura predomina la localización dorsal seguida de la cervical. Los linfomas en los ganglios y nervios raquídeos (neurolinfomatosis), la cola de caballo y el nervio ciático son muy raros.6
Según Haque y otros, el linfoma espinal se produce, en frecuencia decreciente, en el compartimento óseo, extradural-epidural, intradural extramedular o intramedular.6
El linfoma epidural espinal puede ser el resultado de una afección primaria, o ser causado por una invasión contigua de una enfermedad vertebral o paravertebral, donde el ligamento vertebral común posterior es una barrera relativamente débil comparada con los ligamentos amarillos y las plataformas cartilaginosas que delimitan los espacios discales. El plexo venoso de Batson constituye la vía de diseminación hacia el interior del canal medular, en un tercio de los pacientes la extensión leptomeníngea implica distintos niveles simultáneamente, pero en la mayoría de los casos, se objetivan lesiones únicas.5
Entre los LNH responsables de complicaciones neurológicas espinales, predominan los agresivos e inmunofenotipo B, sobre todo los difusos de células grandes. El cortejo sintomático se instaura habitualmente de forma subaguda. Suelen coexistir raquialgias localizadas de ritmo inflamatorio (50 - 90 %) y debilidad en las extremidades inferiores cuya intensidad va desde una leve paraparesia hasta una paraplejia, con o sin trastornos esfinterianos.2,4,5,10
Entre los diagnósticos diferenciales se debe tener en cuenta la estenosis del canal medular, la radiculopatía, otras asociaciones con polirradiculoneuritis de Guillain-Barré o con infecciones oportunistas, así como otras lesiones de etiología tumoral, el plasmocitoma, osteosarcoma, sarcoma de Edwing, entre otros.5
La resonancia magnética constituye el medio de diagnóstico por la imagen de elección debido a su elevada sensibilidad y a su capacidad para delimitar la extensión del LNH, por lo general, consiste en la presencia de una masa en el tejido blando con hipointensidad de señal en las secuencias ponderadas en T2 y realce homogéneo de gadolinio. Se disemina longitudinalmente por múltiples segmentos y moldea el espacio epidural y se extiende a través del agujero intervertebral.11
La TC también permite identificar masas, por lo general de localización extradural y detectar lesiones óseas vertebrales, además de estadificar la enfermedad y detectar la existencia de lesiones primarias o secundarias.1
En el paciente con semiología de compromiso mielorradicular, es importante establecer el diagnóstico en el menor plazo posible y proceder de inmediato a liberar el segmento afectado; el pronóstico neurológico depende de la intensidad y duración de la compresión. Por otra parte, en el acto quirúrgico, además de conseguir la descompresión espinal, se obtuvieron muestras de tejido para estudio anatomopatológico.5
Cuando los defectos neurológicos progresan lentamente, la combinación de radioterapia y quimioterapia puede bastar para obtener regresión del tumor.
En los LPSNC no hay evidencias de enfermedad en otra localización en el momento del diagnóstico. Es importante la valoración multidisciplinaria, en la cual la especialidad de hematología juega un papel significativo, así como realizar un detallado examen físico y exámenes requeridos para descartar la presencia de células malignas en otras áreas de la estructura corporal, TC, IRM, aspirado de médula ósea con biopsia y punción lumbar.10,12
Los esteroides, la quimioterapia, la radioterapia y la inmunoterapia son fundamentales en la terapéutica, la quimioterapia, habitualmente con la pauta CHOP (ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona), bien de forma aislada o en combinación, así como la radioterapia local y la inmunoterapia con rituximab.3,4,13,14
El diagnóstico tardío, la localización del LNH en la región cervical y porción superior del segmento dorsal, la rápida progresión del déficit neurológico y la aparición de paraplejia, así como los pacientes inmunodeprimidos, se asocian a un peor pronóstico.5
La supervivencia de los pacientes después de 24 meses va a estar en correspondencia con el grupo de riesgo según el índice del Grupo Internacional de Estudio del Linfoma Extranodal (IELSG, siglas en inglés).1,3,5
Se presentó un paciente con un LNH en una localización inusual, que pocas veces se describe.
