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INTRODUCCIÓN
Los mielolipomas suprarrenales (MLS) son tumores benignos poco frecuentes, que pertenecen al grupo de tumores lipomatosos, según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Tienen crecimiento lento, están compuestos por tejido adiposo maduro y células hematopoyéticas.1,2 Fueron descritos por primera vez en 1905, por Edgar Von Gier key, denominados mielolipomas en 1929, por Charles Oberlin. En Cuba, el primer reporte de MLS fue publicado por Larrea, en 1986.3
El MLS se asocia frecuentemente, con obesidad, diabetes e hipertensión.4 Las guías europeas del 2016 para el manejo de pacientes con incidentalomas adrenales, recomiendan realizar la evaluación endocrina inicial en todos esos pacientes.5
El objetivo del presente trabajo es presentar un nuevo caso de MLS, así como describir sus características clínicas, imaginológicas y la terapéutica aplicada.
CASO CLÍNICO
Paciente femenina de 68 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial de 15 años de evolución, diabetes mellitus de tipo 2 y obesidad mórbida. Llevaba tratamiento con captopril, hidroclorotiazida y metformina. Refirió dispepsias de larga evolución, así como alergia a la penicilina.
La paciente llegó al hospital, remitida desde su área de salud. Refirió que hacía un mes atrás, había presentado un cuadro doloroso en región lumbar derecha, interpretado y tratado como un cólico nefrítico.En aquel momento, el dolor se alivió.En esta ocasión, presentaba dolor abdominal a predominio de hipocondrio derecho, acompañado de náuseas, vómitos y escalofríos.
La tensión arterial estaba en 140/90 mmHg, la frecuencia cardiaca en 84 por minuto y la frecuencia respiratoria en 24 por minuto. En la piel y las mucosas, se observó tinte ictérico ligero. A la auscultación del tórax, el murmullo vesicular estaba globalmente disminuido, con crepitantes bibasales; se indicó una radiografía de tórax póstero-anterior. A la palpación del abdomen, presentaba dolor abdominal difuso a predominio de hipocondrio derecho, sin reacción peritoneal, con signo de Murphy negativo, sin evidencias de visceromegalias palpables. Este cuadro se interpretó como colecistitis aguda.
La ecografía abdominal fue infructuosa, debido al grueso panículo adiposo intra y extra abdominal y al aumento del patrón gaseoso. Se le realizó de urgencia, una tomografía axial computarizada (TAC) simple de abdomen (Fig. 1). Resultó la presencia de una imagen heterogénea, que interesa la región suprarrenal derecha, que producía efecto de masa sobre el lóbulo derecho del hígado y desplazaba caudalmente el riñón ipsilateral. Los contornos estaban pobremente definidos, condensidades de -100 a 35 UH y media de 110x135x90 mm.
En la radiografía póstero-anterior de tórax, se observó un moteado inflamatorio bipulmonar a predominio basal.
Fig. 1- Imágenes de la TAC simple de abdomen con vista axial (A) y sagital (B), en las cuales se aprecia la lesión tumoral en proyección del área suprarrenal derecha.
Los exámenes iniciales de la analítica sanguínea, denotaron elevación de los valores normales en los resultados en las pruebas de la función hepática, además leucocitosis y eritrosedimentación acelerada.
Inicialmente se atribuyó la elevación de las pruebas hepáticas, al factor compresivo del tumor suprarrenal, la leucocitosis, la eritrosedimentación acelerada, en unión a lo apreciado en la radiografía de tórax,a la presencia de bronconeumonía bacteriana extra hospitalaria. Se indicaron antibióticos parenterales y se orientó realizar TAC contrastada del abdomen, para un estudio más exhaustivo de la lesión suprarrenal.
En la TAC contrastada del abdomen (Fig. 2), la lesión presentaba alto contenido graso, no se logró identificar la glándula suprarrenal derecha (signo del órgano fantasma). Luego de la administración de contraste, no hubo realce de la lesión tumoral.
Fig. 2- Vistas de la TAC contrastada del abdomen. Se aprecia que la lesión tenía alto contenido graso en su interior y que no realzó tras la administración del contraste.
Una vez eliminada la infección respiratoria, se realizó suprarrenalectomía derecha, a través de una incisión de laparotomía media supra e infra umbilical; trascurrió sin complicaciones. Fue trasladada a la sala de terapia quirúrgica, en el posoperatorio inmediato.A las 24 horas fue necesario transfundirla con dos unidades de glóbulos rojos, por cifras bajas de hematocrito.
La pieza quirúrgica (Fig. 3) medía 14x12x6 cm, era amarilla y untuosa. Al corte presentaba iguales características, con un área de aspecto hemorrágico, violácea, que mostraba un centro amarillo grasoso, y de consistencia de caucho. En el estudio microscópico (Fig. 3) se constató la presencia, dentro de la glándula suprarrenal, de grasa adulta, con elementos activos de medula ósea, compatible con el diagnóstico de MLS.
Fig. 3- A - pieza quirúrgica; B - lámina del estudio histopatológico, que muestra la presencia de grasa adulta y elementos de médula ósea (H & E x 48).
Se realizó el seguimiento clínico y humoral. Volvieron a la normalidad los estudios de la analítica sanguínea. Presentó una evolución satisfactoria y se fue de alta, asintomática. Asistió a consulta externa de cirugía general a los 15 días, al mes y a los tres meses del egreso, para su evolución postquirúrgica. Se le dio el alta especializada.
COMENTARIOS
Los MLS están compuestos por tejido adiposo maduro y células hematopoyéticas; son tumores benignos pocos frecuentes y tienen un crecimiento lento. Su incidencia es baja, entre 0,08% y 0,2%, eventualmente asociados a otras enfermedades como la obesidad, el síndrome de Cushing, la enfermedad de Addison y la diabetes mellitus, además de la hipertensión arterial.4,6 El caso presentado era hipertensa, diabética tipo 2 y obesa.
Generalmente son lesiones asintomáticas. Cuando aparecen los síntomas, es más frecuente el dolor abdominal, por eso su diagnóstico es mayoritariamente incidental.6
Esta lesión afecta ambos sexos por igual, se presenta en adultos entre la quinta y la séptima década de la vida, aunque se han descrito casos en todas las edades, incluso en la infancia.2) Usualmente es unilateral, aunque ocasionalmente puede ser bilateral, sin predilección entre la glándula suprarrenal derecha y la izquierda.2) Hay autores que plantean, que tiene preferencia por la glándula suprarrenal derecha,7,8,9) como ocurrió en este caso.
El tamaño varía entre 3 y 10 cm, sin superar, en promedio, los 4 cm de diámetro, aunque se han descrito MLS gigantes.10
El ultrasonido, apoyado con la TAC y la resonancia magnética nuclear, han incrementado considerablemente el hallazgo del MLS, y en muy pocos casos se requieren procedimientos invasivos para un diagnóstico definitivo.11
La apariencia típica de los MLS en la TAC, es de una lesión de bordes bien definidos, usualmente diagnosticado como masa adrenal incidental. Generalmente miden menos de 4 cm, con atenuación negativa que indica grasa (-20 a -100 UH), unilaterales (muy raras veces bilaterales) y alrededor del 20 % de ellos presentan calcificaciones puntiformes. No se requieren estudios imaginológicos adicionales cuando se cumplen las características enunciadas y algunos autores sugieren que tampoco es necesario realizar seguimiento por TAC si el paciente es asintomático.7
Diferentes tipos de tumores suprarrenales con tejido adiposo, como el lipoma, el liposarcoma, el angiomiolipoma y el teratoma, forman parte del diag nóstico diferencial de los MLS.1
Existe consenso en promover la conducta expectante en los pacientes con MLS que experimenten un crecimiento evolutivo discreto y en los que el diámetro no sobrepase los 6 cm.10 Los MLS pequeños generalmente se mantienen así y se recomienda hacer un seguimiento anual durante dos años y descontinuarlo si no hay modificaciones.5
Los autores consultados10 plantean que se deben tener en cuenta tres características fundamentales que indican la necesidad de tratamiento quirúrgico para el MLS:
Presencia de manifestaciones clínicas como: dolor abdominal, efecto de masa, infecciones urinarias y anemia secundaria a ruptura.
Masa mayor de 6 cm de diámetro.
Crecimiento tumoral en dos estudios consecutivos de imágenes diagnósticas (mayor de un centímetro en 6 meses), con bordes irregulares y cambios en la densidad de la masa.
En la actualidad la cirugía laparoscópica constituye la técnica de elección, para la extirpación de los MLS. Se recomienda para los tumores bien delimitados, de fácil extracción, sin riesgo de recurrencia. La suprarrenalectomía, mediante cirugía abierta convencional, está indicada cuando el tumor supera los 10 cm de diámetro.12
Se concluye que el MLS no presenta un cuadro clínico característico y en muchas ocasiones su hallazgo es incidental. La tomografía axial computarizada es la técnica de elección para el diagnóstico imaginológico de esta lesión. En las masas mayores de 6 centímetros está indicado el tratamiento quirúrgico y la cirugía convencional es una vía útil para este fin.
