ARTÍCULOS ORIGINALES

 

Contribución de la electrofisiología al diagnóstico diferencial entre el síndrome de Guillain Barré y la polineurorradiculopatía desmielinizante inflamatoria crónica

 

Contribution of electrophsyiology to the differential diagnosis between Guillain Barré syndrome and chronic inflammatory demyelinizating polyneuroradiculopathy

 

 

Aymeé Hernández Hernández

Doctora en Ciencias Médicas. Especialista de II Grado en Fisiología Normal y Patológica. Investigadora agregada. Departamento de Neurofisiología Clínica. Hospital Clinicoquirúrgico Docente "Carlos J. Finlay". Ciudad de La Habana. Cuba.

 

 

---

RESUMEN

INTRODUCCIÓN: El síndrome de Guillain Barré (SGB) y la polineurorradiculopatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) comparten similitudes. Se diferencian en su inicio, curso, evolución, pronóstico y respuesta al tratamiento, pero existe dificultad en su diferenciación en la práctica clínica.
OBJETIVOS: Comparar el patrón de alteración de los estudios electrofisiológicos en pacientes con SGB y CIDP para buscar diferencias entre ambas, con el fin de contar con una herramienta que contribuya al diagnóstico diferencial de ambas enfermedades.
MÉTODOS: Se estudiaron 18 pacientes con SGB y 27 con CIDP a quienes se les realizó estudio de conducción y onda F.
RESULTADOS: Existieron diferencias significativas entre las variables evaluadas en estos estudios en ambos grupos de enfermedades. Se demostró que en ambas existe afectación de las fibras motoras, y que esta es mayor desde el punto de vista sensitivo en la CIDP. El patrón electrofisiológico de afectación fue diferente en ambas enfermedades.
CONCLUSIONES: A través del estudio de conducción nerviosa y de la onda F se puede diferenciar al SGB de la CIDP.

Palabras clave: Polineurorradiculopatía desmielinizante inflamatoria crónica, síndrome de Guillain Barré, electrofisiología, conducción nerviosa, diagnóstico diferencial, onda F.

---

ABSTRACT

INTRODUCTION: The Guillain Barré syndrome (GBS) and the chronic inflammatory demyelinizating polyneuroradiculopathy (CIDP) share similarities. One differ from the other in their beginning, course, evolution, prognosis and response to the treatment, but there are difficulties for their differentiation in the clinical practice.
OBJECTIVES: To compare the alteration patterns of the electrophysiological studies in patients with GBS and CIDP to look for differences between them in order to have a tool contributing to the differential diagnosis of both diseases.
METHODS: 18 patients with GBS and 27 with CIDP, who underwent conduction study and wave F were studied.
RESULTS: significant differences existed among the evaluated variables in these studies in both groups of illnesses. It was demonstrated that in both groups there exists affectation of the motor fibers, and that it is higher from the sensitive point of view in the CIDP. The electrophysiological affectation pattern was different in both illnesses.
CONCLUSIONS: GBS can be differentiated from the CIDP through the nervous conduction study and the F. wave

Key words: Chronic inflammatory demyelinizating polyneuroradiculopathy, Guillain Barré syndrome, electrophysiology, nervous conduction study, differential diagnosis, F wave.

---

 

 

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Guillain Barré (SGB) y la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) son neuropatías desmielinizantes de causa autoinmune que comparten muchas similitudes clínicas y de laboratorio. Las diferencia su curso clínico agudo en el SGB y crónico en la CIDP, así como la respuesta al tratamiento. Ambas ponen en peligro la vida del individuo y pueden dejar secuelas invalidantes.^1-3

SIMILITUDES

- Son polineurradiculopatías predominantemente motoras.

- Disociación albúmino-citológica en el LCR.

- Signos electrofisiológicos de desmielinización.

- Cambios inflamatorios en los estudios anatomo-patológicos.

- Implicado el mecanismo inmune.

- Responden a la terapia inmunosupresora.

DIFERENCIAS

 

SGB

CIDP

1. Evolución menor de cuatro semanas 1. Mayor de ocho semanas

2. Antecedente en el 70 % 2. No

3. No recaídas 3. Sí

4. Curso monofásico 4. Progresivo

5. No respuesta a los esteroides 5. Sí

6. Anticuerpos IgG 6. IgG e IgM

7. Formas desmielinizantes y axonales 7. Formas axonales no bien descritas

8. Frecuente toma de pares craneales 8. Menos frecuente

9. Frecuente la toma autónoma 9. Rara

10. Frecuente dolor 10. Menos frecuente

11. Frecuente ventilación mecánica 11. Rara

12. Remisión espontánea 12. Rara ^3-5

El síndrome de Guillain Barré constituye la causa más frecuente de parálisis aguda del sistema nervioso periférico (SNP) en países desarrollados. Este síndrome puede afectar el funcionamiento de estructuras vitales del organismo y provocar la muerte del paciente. En gran parte de los casos puede dejar secuelas invalidantes durante largos períodos de tiempo. Por su parte, la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica pudiera provocar invalidez permanente en los pacientes.^1-5

Los estudios neurofisiológicos constituyen uno de los pilares diagnósticos de las polineurorradiculopatías inflamatorias adquiridas de origen autoinmune. Estos permiten establecer el diagnóstico, incluso desde etapas subclínicas. La extensión del proceso ayuda a esclarecer la forma de presentación de que se trata, fundamentalmente en ocasiones en que el cuadro clínico es poco florido; además permiten establecer el grado de compromiso mielínico y/o axonal del nervio, y tener una idea más exacta de la intensidad de la lesión, lo que posibilita predecir la posible evolución y el pronóstico, así como la imposición del tratamiento lo más precozmente posible, tratando de lograr la máxima recuperación e incorporación del paciente a sus actividades habituales. También permiten establecer el diagnóstico diferencial con otras enfermedades del sistema nervioso periférico, tales como enfermedad de motoneurona, de la unión neuromuscular y afecciones del músculo. Entre los estudios neurofisiológicos, los más frecuentemente utilizados son: el estudio de conducción nerviosa periférica (ECNP), la onda F (OF) y la electromiografía.^{6-8, 9-12}

 

OBJETIVOS

- Contribuir al diagnóstico diferencial entre el SGB y la CIDP a través de los resultados de los estudios neurofisiológicos.

- Comparar el patrón de alteración de las variables electrofisiológicas medidas a través del ECN y de la OF, en el SGB y en la CIDP.

- Describir el patrón de alteración nerviosa en el SGB y en la CIDP.

 

MÉTODOS

Se estudiaron 18 pacientes con diagnóstico de SGB (12 hombres y 6 mujeres), con edades entre 16 y 70 años, en los que se evaluaron un total de 36 nervios, así como 27 pacientes con diagnóstico de CIDP (20 hombres y 7 mujeres), con edades entre 20 y 80 años, a quienes se les evaluaron un total de 54 nervios. Para el diagnóstico del SGB se emplearon los criterios de Asbury, de 1981,^13,14 y para la CIDP nos apoyamos en los criterios de la Academia Americana de Neurología, de 1991.¹⁵

Para la evaluación electrofisiológica de los pacientes se realizó un estudio de conducción nerviosa motora (ECNM) por tramos de los nervios mediano, cubital, peroneo profundo y tibial posterior; de conducción nerviosa sensitivo (ECNS) de los nervios mediano, cubital y sural, así como onda F (OF) de los nervios mediano y tibial posterior, con el uso de los parámetros convencionales para este tipo de estudio.^6-8 En el momento de la evaluación electrofisiológica, los pacientes se encontraban sin tratamiento. Las variables electrofisiológicas analizadas fueron: en el ECNS latencia, duración, amplitud, área y velocidad de conducción nerviosa (VCN). En el ECNM latencia, duración, amplitud, área, VCN, % de caída de amplitud (CAM), % de caída de área (CAR) y dispersión (DIS) y en la OF latencia media y % de aparición de las respuestas. Se aplicó una t-student para muestras independientes para realizar la comparación de los valores medios de las variables electrofisiológicas analizadas en ambas enfermedades (SGB y CIDP).

 

RESULTADOS

Existieron diferencias estadísticamente significativas entre algunas de las variables electrofisiológicas de los pacientes con SGB y CIDP; la latencia (p=0,01), el área (p=0,00), la duración (p=0,00), la amplitud (p=0,00) y la velocidad de conducción nerviosa (p=0,00) resultaron las variables más significativas en el estudio sensitivo. En el estudio motor las diferencias más relevantes fueron en las variables: amplitud (p=0,00), área (p=0,00), VCN (p=0,00), caída de amplitud (p=0,00) y caída de área (p=0,00). En la OF existieron diferencias en cuanto a la latencia (p=0,00) y % de aparición (p=0,00) del nervio mediano. Estas alteraciones fueron más evidentes en los nervios de los miembros superiores.

Los pacientes con CIDP en el estudio sensitivo presentaron respuestas con latencias más prolongadas, VCN más lentas, mayor duración, menor amplitud y áreas menores que los pacientes con SGB. Estas alteraciones fueron fundamentalmente en el nervio sural (figura 1). En el 60 % de los nervios de pacientes con SGB se cumplió el patrón de anormalidad de la amplitud de la respuesta sensitiva del nervio mediano/normalidad de la amplitud del sural, planteado por Bombero.¹⁶ En el caso de la CIDP este patrón solo se cumplió en el 18,51 % de los nervios.

En el estudio motor los pacientes con SGB presentaron respuestas con menor amplitud, área y mayor porcentaje de caída de amplitud y de área que los pacientes con CIDP, en los cuales se observó mayor enlentecimiento de la VCN (figura 2). La OF de los pacientes con CIDP presentó mayor prolongación de la latencia y los pacientes con SGB presentaron menor porcentaje de aparición de la respuesta. Las diferentes variables electrofisiológicas analizadas resultaron afectadas en diferente medida en ambas entidades, lo cual se muestra en las tablas 1, 2 y 3.

 

Se realizó un análisis discriminante con el fin de calcular la función de clasificación para cada grupo de pacientes (con SGB y con CIDP) basada en las variables neurofisiológicas, así como el porcentaje correcto de clasificación de cada grupo para las ecuaciones calculadas, el cual osciló entre el 70 y el 100 %, con el objetivo de clasificar el estudio neurofisiológico de un nuevo individuo como perteneciente al grupo de SGB o al de CIDP, a partir de los valores de las variables neurofisiológicas, basado en un software específico para esta finalidad. En ambas entidades se afectaron tanto las fibras motoras como las sensitivas, con predominio de las primeras, con mayor porcentaje de afectación sensitiva en la CIDP (figura 3).

En cuanto al patrón electrofisiológico de afectación, este fue diferente en ambas enfermedades. En el estudio sensitivo predominó la afectación mielínica en el SGB (46,15 %) y axono-mielínica en la CIDP (37,81 %), mientras que en el estudio motor la afección nerviosa predominante fue de tipo axono-mielínica en el SGB (66,66 %) y mielínico en la CIDP (66,66 %).

 

DISCUSIÓN

Se describe que ambas entidades tienen la misma etiopatogenia o muy similar, con la diferencia de que en el SGB el daño se produce de forma aguda y en la CIDP de forma insidiosa y crónica, por lo que se ha planteado tradicionalmente que las alteraciones electrofisiológicas observadas son las mismas o muy similares,^3,4 Incluso cuando el cuadro se instala de forma subaguda o en estadios iniciales de ambas entidades pudieran existir dudas en cuanto al diagnóstico en algunos pacientes. En nuestra serie de casos observamos diferencias ostensibles en el ECN motor y sensitivo, así como en la OF entre ambos grupos de enfermedades. Los pacientes con CIDP en el estudio sensitivo presentaron latencias y duraciones más prolongadas, VCN más lentas, así como amplitudes y áreas menores que los pacientes con SGB, sobre todo en el estudio del nervio sural, lo que implica daño axono-mielínico más intenso del nervio, y no se cumple en la mayoría de los casos con CIDP (81,48 % de los nervios) el patrón de anormalidad de la amplitud del estudio sensitivo del nervio mediano/normalidad en el sural planteado por otros autores.¹⁶ Este patrón sí se cumple para la mayoría de nuestros pacientes con SGB (60 % de los nervios). En los casos de SGB en que no se cumplió este patrón fue porque presentaban normalidad de la amplitud, tanto de la respuesta sensitiva del nervio mediano como en la del sural. Este es otro punto de diferencia importante entre ambas entidades.

En el estudio motor los pacientes con SGB presentaron respuestas con menor amplitud, área y mayor porcentaje de caída de amplitud y de área que los pacientes con CIDP, en los cuales se observó mayor enlentecimiento de la VCN. La OF de los pacientes con CIDP mostró valores medios de latencia más prolongados. No se han encontrado reportes de comparación de los estudios electrofisiológicos de ambas patologías. Serradel plantea que las anomalías de los estudios neurofisiológicos en la CIDP son superponibles a los observados en el SGB,⁴ mientras que Odaka reportó 11 pacientes de 663 estudiados, que fueron diagnosticados inicialmente como SGB y finalmente se confirmó el diagnóstico de CIDP.¹⁷

Mori reportó cinco pacientes con CIDP con un inicio similar al SGB, con persistencia de los síntomas, quienes fueron diagnosticados como CIDP en la fase crónica. Se les impuso tratamiento esteroideo y mejoraron el cuadro clínico.¹⁸ En esta muestra se encuentran diferencias importantes en cuanto a los estudios electrofisiológicos de los pacientes con SGB y CIDP. Este hallazgo puede ser útil sobre todo en aquellos casos de CIDP en etapa subaguda que pudiera ocasionar confusión con un SGB, lo cual ayudaría a un diagnóstico precoz de la enfermedad, con imposición temprana del tratamiento, evolución satisfactoria y prevención de secuelas que pudieran llegar a ser invalidantes.

Por otra parte, a través del análisis discriminante basado en las variables neurofisiológicas se demostró que existe una función de clasificación para cada grupo de enfermedad (SGB y CIDP) en los diferentes nervios estudiados, lo cual tiene gran importancia práctica, ya que a través de la creación de un software que realice el calculo de esta ecuación de forma automatizada a partir de las variables neurofisiológicas de un individuo dado se puede determinar a qué grupo de enfermedad corresponde (SBG o CIDP). Aunque este cálculo puede tener un margen de error, puede ser muy útil en la decisión diagnóstica, apoyado con el cuadro clínico y los resultados de otros estudios diagnósticos realizados, lo cual es decisivo en la imposición de la terapéutica y seguimiento del caso.

El comportamiento electrofisiológico diferente observado en la presente muestra de pacientes con SGB y CIDP constituye un aporte que pudieran realizar los estudios electrofisiológicos al diagnóstico de estas entidades de forma precoz. A pesar de que estas dos enfermedades comparten numerosas similitudes, la implicación para el paciente es diferente, ya que no es lo mismo padecer una enfermedad aguda, con una recuperación que aunque incierta puede ocurrir entre las ocho semanas y el año, que padecer una enfermedad crónica, con diferentes formas de evolución y pronóstico reservado. El tratamiento es diferente también. En el SGB se prefiere el uso del intacglobín o la plasmaféresis, con la obtención de buenos resultados. Esta terapéutica también es utilizada en la CIDP, pero la cronicidad del proceso conspira contra su uso, excepto en algunos casos.^{19, 20}

De lo anteriormente expuesto se deriva la importancia de la diferenciación entre ambas entidades desde las etapas más iniciales, en lo cual la electrofisiología pudiera jugar un importante papel, atendiendo a los resultados obtenidos.

En el estudio sensitivo existió mayor porcentaje de nervios de pacientes con CIDP con ausencia de respuesta en comparación con los pacientes con SGB, y el nervio más afectado en estos casos fue el sural. En relación con la amplitud sensitiva se puede plantear que existió un porcentaje superior de pacientes con SGB con disminución de la amplitud del nervio mediano con amplitud normal en el nervio sural, con lo que se cumple en estos casos el patrón descrito por otros autores, entre ellos Bromberg,¹⁶ lo cual no ocurrió en los pacientes con CIDP, donde hubo mayor porcentaje de pacientes con signos de daño axono-mielínico de este nervio.

En la OF predominó la alteración de la latencia, lo que indica afección en los segmentos nerviosos motores más proximales como raíces, plexos y porción más proximal de los nervios y esta alteración fue superior en los pacientes con CIDP.

En resumen se puede plantear que en los pacientes con CIDP hay mayor daño sensitivo que en los casos de SGB y que el comportamiento electrofisiológico de ambas entidades no es exactamente el mismo.

 

CONCLUSIONES

A través de los estudios neurofisiológicos se puede realizar el diagnóstico diferencial entre el SGB y la CIDP. Existe diferente comportamiento electrofisiológico entre el SGB y la CIDP, con mayor afectación sensitiva en la CIDP. El patrón de afección es diferente en ambas enfermedades: en el SGB es predominantemente mielínico en el estudio sensitivo, y axono-mielínico en el motor, mientras que en la CIDP es axono-mielínico en el estudio sensitivo, y mielínico en el motor.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Adams RD, Victor M, Ropper AH. Principles of Neurology. 6 ed. México. Mc Graw-Hill Interamericana. 1999:1530-45.

2. Dyck PJ, Thomas PK. Peripheral Neuropathy. New York: WB Saunders. 1993;2:1298-1524.

3. Pascual Pascual SL. Aspectos actuales de las neuropatías inflamatorias agudas y crónicas. Sindrome de Guillain Barré y polineuritis crónica inflamatoria desmielinizante. Rev Neurol. 2002;35(3):269-76.

4. Serradel AP. Neuropatías disinmunes adquiridas. Sintomatología clínica y clasificación. Rev Neurol. 2000;30(6):501-14.

5. Papazian O y Alfonso I. Polirradiculoneuropatías autoinmunes agudas. Rev. Neurol. 2002;34(2):169-74.

6. Gutiérrez Rivas E, Jiménez MD, Pardo J, Romer J, eds. Manual de Electromiografía Clínica. Barcelona: Prus Science. 2000.

7. Santos Anzorandia CM. El abecé de la electroneuromiografía clínica. La Habana: Editorial Ciencias Médicas. 2000.

8. Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle: Principles and Practice. Philadelphia. 1983.

9. Griffin JW. The Guillain Barre syndrome and chronic demyelinating inflammatory polyneuropathy. 8BS002;AAN Syllaby. 1998.

10. Páez de la Torre E. Síndrome de Guillain Barré. Rev. Neurol. 2001;32(10):996.

11. Telleria Díaz A y Calzada Sierra DJ. Síndrome de Guillain Barré. Rev. Neurol. 2002; 34(10):966.

12. Toyka KV and Gold R. The pathogenesis of CIDP: Rationale for treatment with immunomodulatory agents. Neurology. 2003;60:2-7.

13. Asbury AK. Diagnostic consideration in Guillain Barre syndrome. Ann Neurol 1981; (Suppl)9:1-5.

14. Asbury AK. New concepts of Guillain Barre syndrome. J Child Neurol. 2000;15:183-91.

15. Cornblath DR, Asbury AK, Albers JW. Ad hoc subcommittee of AAN AIDS task force: Research criteria for diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polineuropathy. Neurology. 1991;41:617-18.

16. Bromberg MB, Albers JW. Pattern of sensory nerve conduction abnormalities in demyelinating and axonal peripheral disorders. Muscle and Nerve. 1993,16:262-6.

17. Odaka M, Yuki Nobuhiro, Hirata K. Patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy initially diagnosed as Guillain Barre syndrome. J. Neurology. 2003;250 (8): 913-6.

18. Mori K, Hattori N, Sugiura M. Chronic inflammatory demyelinating polineuropathy presenting with features of Guillain Barre syndrome. Neurology. 2002;58:979-82.

19. Vara Castrodeza A, Tola Arribas MA, Mendo González M. Síndrome de Guillain Barré: hallazgos por resonancia magnética en presentación clínica atípica. Rev Neurol. 2003; 36(6):596.

20. Burns TM. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Arch Neurol 2004;61:973-975.

 

 

Recibido: 5 de mayo de 2008
Aprobado: 10 de julio de 2008

 

 

Dra. Aymeé Hernández Hernández. Hospital Clinicoquirúrgico Docente "Carlos J. Finlay". Ciudad de La Habana. Cuba. Email: [e-mail]