PRESENTACIÓN DE CASOS

 

Mixoma gigante de la aurícula derecha

 

Giant right atrial myxoma

 

Dr. Alexander Valdés Martín, Dra. Yanela Yordanka Ortega Torres, Dr. Luis Hevia Sánchez, Dra. Biolkys Yanira Zorio Valdés, Dra. Aurora Calzada Fajardo, Dr. Chinh Pham Trung

Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. La Habana, Cuba.

 

 

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RESUMEN

Los tumores primarios del corazón son raros, con una incidencia estimada de 0,0017-0,19 %.Los mixomas cardíacos son los más frecuentes (50 %). La localización en la aurícula derecha es inusual y ocurre solo en el 15-20 % de los casos. Su presentación clínica puede ser asintomática, con presencia de síntomas constitucionales o dependientes de una obstrucción cardíaca o un embolismo pulmonar. Presentamos el caso de un paciente masculino de 36 años de edad con historia de astenia, palpitaciones y disminución de la capacidad funcional. La ecocardiografía transtorácica mostró una gran masa en la aurícula derecha, prolapsando al interior del ventrículo derecho y obstruyendo la válvula tricúspide. El paciente fue sometido a cirugía de bypass cardiopulmonar y la masa (9 × 9 cm) fue extirpada sin complicaciones. El examen histológico confirmó el diagnóstico de mixoma.

Palabras clave: mixoma auricular derecho, capacidad funcional, ecocardiografía.

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ABSTRACT

Primary tumors of the heart are rare, their estimated incidence ranging between 0.0017-0.19%, and among them cardiac myxomas are the most common (50%). Right atrial localization is uncommon, occurring only in 15-20% of cases. Their clinical presentation ranges from an asymptomatic status to the presence of constitutional symptoms or symptoms pointing to the presence of cardiac obstruction or pulmonary embolism. A case is presented of a 36-year-old male patient with a history of asthenia, palpitations and reduced functional capacity. Transthoracic echocardiography revealed a large mass in the right atrium which prolapsed into the right ventricle and obstructed the tricuspid valve. The patient underwent cardiopulmonary bypass surgery and the mass (9x9 cm) was removed without any complication. Histological examination confirmed the diagnosis of myxoma.

Key words: right atrial myxoma, functional capacity, echocardiography.

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INTRODUCCIÓN

Los tumores primarios del corazón son raros, con una incidencia estimada de 0,0017-0,19 %.¹ Los mixomas constituyen los tumores primarios más frecuentes del corazón (50 %) y por ello la variedad más conocida. Se han encontrado mixomas en individuos de prácticamente todas las edades, con cierto predominio en mujeres mayores de 60 años, a veces con carácter familiar.² En unos casos, los mixomas se describen como masas de aspecto gelatinoso (mixoides), lisas, lobuladas con una superficie brillante, y en otros como tumores friables, irregulares o polipoideos.³ Los mixomas se encuentran ligados al endocardio por un pedículo de longitud variable o por una base amplia y sésil, proyectándose al interior de la cavidad sin infiltrar los tejidos subyacentes.⁴ Su localización preferente es la aurícula izquierda (75-85 %), y su zona de anclaje es el tabique interauricular, habitualmente en la zona del limbo de la fosa oval, a unque en el 10 % de los casos de mixoma de la aurícula izquierda (AI), el punto de origen es la pared auricular anterior o posterior. Esta neoplasia se sitúa menos frecuentemente en la aurícula derecha (15-20 %) y raramente en alguno de los ventrículos (5 %).⁵ Los síntomas que producen los mixomas cardíacos son diversos, entre los que se incluyen múltiples manifestaciones sistémicas generales, fenómenos embólicos, disfunción valvular y obstrucción de las cavidades cardíacas. Pueden permanecer asintomáticos durante mucho tiempo, pero una vez diagnosticados deben ser extirpados. En algunas situaciones la cirugía se debe llevar a cabo con más premura, como en los pacientes con antecedentes de embolia pulmonar o sistémica, episodios sincopales o evidencia ecocardiográfica de masas multilobulares.⁶ En este artículo presentamos el caso de un paciente joven, con palpitaciones, disminución de la capacidad funcional y signos clínicos de insuficiencia cardíaca derecha (ICD), al cual se le diagnóstica un mixoma gigante de la aurícula (AD).

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se trata de un paciente masculino de 36 años de edad, mestizo y con antecedentes de asma bronquial intermitente desde la infancia. Acudió a nuestro centro refiriendo una historia de astenia, palpitaciones y disminución de la capacidad funcional de 3 meses de evolución. Esta sintomatología había empeorado en el último mes, apareciendo frente a umbrales cada vez menores (clase II-III de la New York Heart Association). Al examen físico se constató una taquifigmia en reposo de 100 latidos/minuto y un aumento de la presión venosa yugular con presencia de onda a prominente y un descenso abrupto del seno Y. La palpación abdominal evidenció una hepatomegalia de 2 cm, congestiva y dolorosa, a predominio del lóbulo hepático derecho. Se observó la existencia de edemas ligeros, de difícil godet, hasta tercio medio de ambas piernas. La auscultación reveló un soplo holosistólico de intensidad II/VI asociado con un retumbo protodiástolico de mayor intensidad (III/IV) con epicentro en foco tricuspídeo. Los principales hallazgos en los análisis de laboratorio incluyeron un aumento en los niveles séricos de la fosfatas alcalina (345 U/L) y de la gamma-glutamil transpeptidasa (102 U/L). El electrocardiograma de 12 derivaciones no presentaba alteraciones significativas y la radiología mostraba crecimiento de la AD. En el ecocardiograma se observóuna masa ecogénica, no calcificada y móvil unida por una base amplia a la pared lateral de la AD que prolapsaba hacia el ventrículo derecho (VD) en diástole (fig. 1) y sus dimensiones máximas en el plano apical eran de 70 × 38 mm (fig. 2). Se apreciaba dilatación de las cavidades derechas (diámetro diastólico transversal de VD: 36 mm y AD: 64 × 72 mm), con dilatación (25 mm) y ausencia del colapso inspiratorio de la vena cava inferior (VCI). El registro Doppler demostró un gradiente transtricúspideo indicativo de obstrucción (95 mmHg) El paciente se intervino quirúrgicamente; se practicó exéresis de una masa intraauricular mucoide, multilobular y de bordes irregulares que medía 9x9 cm (fig. 3). El examen histológico corroboró el diagnóstico de mixoma, al observarse la presencia de células poligonales con citoplasma escaso de color rosado y núcleo ovoide, embebidas en un estroma mixoide rico en glucosaminoglicanos (fig. 4). La evolución posoperatoria de este caso evolucionó sin complicaciones.

 

 

DISCUSIÓN

Los mixomas de la AD pueden permanecer sin diagnosticarse durante mucho tiempo debido a la ausencia o a la inespecificidad de los síntomas.⁶ En ocasiones estos tumores son detectados tras un episodio de embolismo pulmonar sin origen evidente o cuando, debido a su gran tamaño, provocan la obstrucción de la válvula tricúspide o del retorno venoso, originando ICD.⁷ Por otra parte, los mixomas polipoideos se asocian con una elevada incidencia de embolismos debido a su naturaleza friable, constituyendo el tamaño del tumor un factor de riesgo mayor para el desarrollo de estos fenómenos.⁸ En nuestro paciente no se hallaron evidencias clínicas ni ecocardiográficas que hicieran pensar en un embolismo pulmonar. Se trataba de un mixoma multilobular que al prolapsar a través de la válvula tricúspide originaba una estenosis funcional y dificultaba el mecanismo de cierre de sus valvas, siendo responsable de los hallazgos auscultatorios encontrados durante el examen físico. El aumento de la presión en la AD produjo congestión venosa sistémica causante de la hepatomeglia y de los edemas en miembros inferiores. Además una gran área del VD era ocupada por el mixoma durante la diástole, lo cual disminuía notablemente el volumen telediastólico de dicha cavidad y con ello la cantidad de sangre eyectada al tracto de salida del VD. Esto explicaría en nuestro paciente la presencia de taquicardia en reposo y la disminución progresiva de su capacidad funcional frente al ejercicio. La congestión pasiva unida con la reducción de la perfusión sistémica, originó anomalías de la función hepática, lo que explica la elevación de las enzimas: fosfatasa alcalina y gamma-glutamil transpeptidasa. La magnitud de estos incrementos guarda relación, al menos en parte, con la gravedad hemodinámica del fallo cardíaco.^4,9

La ecocardiografía transtorácica constituyó una herramienta de incuestionable valor en el diagnóstico de este gran mixoma de localización poco frecuente en la AD, al aportar información sobre la forma, el tamaño, el sitio de implantación y la relación con las estructuras cardíacas adyacentes. La misma permitió hacer inferencias sobre el estado hemodinámica del paciente y estableció el carácter urgente del tratamiento quirúrgico.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Yu K, Liu Y, Wang H, Hu S, Long C. Epidemiological and pathological characteristics of cardiac tumors: a clinical study of 242 cases. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2007;6:636-9.

2. Marelli RD, Drago A, Basso G, Bravo F, Roberto G. Tumores cardíacos primarios: aspectos clínicos y tratamiento. Rev Fed Arg Cardiol. 2002;31:287-94.

3. Mc Manus B. Tumores primarios del corazón. En: Braunwald E, Douglas P, Douglas L, Peter Libby, Bonow R, editors. Braunwald's Cardiología. El libro de medicina cardiovascular. 9na. ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2011. p. 2218-36.

4. Durgut K, Onoglu R, Gormus N, J Buon. Primary cardiac myxomas: report of 28 cases and review the literature. 2011 Apr-Jun;16(2):345-8.

5. Patil NP, Dutta N, Satyarthy S, Geelani MA, Kumar SD, Banerjee A. Cardiac myxomas: experience over one decade. J Card Surg. 2011;26(4):355-9.

6. Alizade E, Karabay CY, Kilicgedik A, Pala S, Kirma C. Left atrial mixoma and constitutional syndrome. C. Cardiol J. 2011;18(3):320-1.

7. Yuce M, Dagdelen S, Ergelen M, Eren N, Caglar N. A huge obstructive myxoma located in the right heart without causing any symptom. Int J Cardiol. 2007;114:405-6.

8. Jardin DL, Lamont DL. Right atrial myxoma mistaken for recurrent pulmonary thromboembolism. Heart. 1997;78:512-4.

9. Song-Hyeon Yu, Sang-Hyun Lim, You-Sun Hong, Kyung-Jong Yoo, Byung-Chul Chang, Meyun-Shick Kang. Clinical experiences of cardiac myxoma. Yonsei Med J. 2006;47(3):36771.

 

 

Recibido: 30 de marzo del 2012.
Aprobado: 1 de junio del 2012.

 

 

Dr. Alexander Valdés Martín. Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. La Habana, Cuba. Correo electrónico: [e-mail]