Síndrome de Poland. Presentación de un caso

Rogelio León López,¹ Alicia Martínez de Santelices Cuervo² y Guillermo Tomás Sardiñas Sotolongo³

1. Especialista de I Grado en Pediatría. Dirección Municipal de Salud de 10 de Octubre. Ciudad de La Habana.
2. Especialista de I Grado en Genética. Dirección Municipal de Salud de 10 de Octubre. Ciudad de La Habana.
3. Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Dirección Municipal de Salud de 10 de Octubre. Ciudad de La Habana.

BREVE REVISION DE LA ENTIDAD

La anomalía de Poland es variable desde el punto de vista clínico. Consiste en una ausencia unilateral de las porciones costal y esternal del músculo pectoral mayor y simbraquidactilia de la mano ipsolateral. En su plena expresión existe una hipoplasia de la piel y del tejido celular subcutáneo de la pared anterior del tórax, ausencia o hipoplasia y desplazamiento hacia arriba del pezón y de la mama, hipotricosis axilar y pectoral, ausencia de la porción esternocostal del pectoral menor, ausencia de porciones de los cartílagos II, III, IV ó III y IV y V, ausencias de las falanges medias de todos los dedos y/o fusión de las falanges media y distal con sindactilia entre las falanges proximales. El pulgar a menudo es normal. En algunos casos otros músculos de la cintura escapular presentan también anomalías.1 El diagnóstico es clínico.

La afección puede presentarse sin defectos de la mano, sin defectos costales y sin defectos aparentes de otros músculos de la cintura escapular.2

El trastorno no tiene base hereditaria. El 75 % de los pacientes pertenece al sexo masculino y en cerca del 70 % es el lado derecho el que está afectado. El porcentaje de recurrencias es inferior al 1 %.3

PRESENTACION DEL CASO

Paciente de 3 años y medio de edad, vecina de Luyanó, municipio 10 de Octubre, que acude a consulta de genética remitida por su pediatra, el cual solicita valoración del caso debido a una asimetría torácica.

Se realiza el interrogatorio minucioso en busca de fracturas, traumas o manipulaciones intempestivas durante el parto, pues no existieron estas condicionantes. La madre refiere que desde el nacimiento notó un lado del tórax (el derecho) "más abultado que el otro".

Al realizar el examen físico encontramos ausencia del pectoral mayor izquierdo sin anomalía de la mano.

Se realiza radiografía de tórax y no se hallan anomalías costales, tampoco de las falanges en la radio grafía de la mano.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

1. Ireland D, Takayama N, Flatt A. Polands Syndrome. A review of 43 cases. J Bone Joint Surg 1976; 58:52-6.
2. Mace JM, Kaplan IM. Polands Syndrome. Report of 7 cases and review of the literature. Clin Pediatr 1972; 11:98-102.
3. Gorlin RL. Risk of recurrence in usually nongenetic malformation syndrome. Br Defects 1979; 51(5):181-8.

Recibido: 5 de septiembre de 1995. Aprobado: 18 de octubre de 1995.

Dr. Rogelio León López. Zapotes No. 163, entre San Benigno y Flores, Santo Suárez, Ciudad de La Habana, Cuba.