INTRODUCCIÓN
La arteritis de Takayasu (AT) es definida como una enfermedad crónica, inflamatoria, sistémica, idiopática y obliterativa de los grandes vasos; con predilección por la arteria aorta y sus ramas principales.1 Se reporta que el oftalmólogo japonés Mikito Takayasu, en 1905, informó por primera vez sobre los hallazgos de la enfermedad. Al realizar el fondo de ojo de una mujer joven encontró alteraciones del flujo de los vasos centrales de la retina y presencia de anastomosis arteriovenosa peripapilar. A partir de ese momento la enfermedad fue conocida como AT en honor a este galeno japonés.2
En sus inicios, se consideraba que esta patología solo afectaba al sudeste de Asia; actualmente se conoce que existe una distribución mundial y afecta con mayor frecuencia a mujeres en edad fértil. Es descrita como una afección rara, en México se reporta una incidencia de alrededor de un caso por cada 4,9 millones de habitantes. En Ecuador no existen reportes que hablen sobre la incidencia o prevalencia de la AT.1
Se describe que, al ser una enfermedad sistémica, puede afectar cualquier órgano de la anatomía humana. Dentro de sus múltiples síntomas y signos destacan la presencia de fiebre, síntomas generales dados por astenia y anorexia, angiodinia y pérdida de la visión. Dentro de los signos que con mayor frecuencia son reportados en los pacientes con AT destacan los trastornos de la presión arterial, la ausencia de pulso en los miembros superiores, las artralgias, mialgias y la presencia de nódulos en miembros inferiores entre otros.3
Se reporta que dentro de las principales complicaciones de la enfermedad están las cardiovasculares, donde la presencia o agudización de soplos preexistentes es el signo que con mayor frecuencia se encuentra en estos pacientes. Todas estas manifestaciones generan distintos grados de discapacidad, que repercuten negativamente en la percepción de calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) de los pacientes con AT. Se describe que las enfermedades reumáticas en general provocan una disminución considerable de la percepción de CVRS y dentro de este grupo las vasculitis sistémicas y la AT cuentan de manera significativa.4,5
Se describe que el diagnóstico de la enfermedad es eminentemente clínico. La presencia de algunos hallazgos de laboratorio como son la anemia ligera, la leucocitosis y la trombocitosis, orientan hacia el diagnóstico de AT. Otros estudios como la resonancia magnética nuclear, el ecocardiograma y la detención sanguínea de determinados anticuerpos han sido descritos como de gran utilidad para el diagnóstico de la enfermedad. Los mismos se encuentran disponibles en otros niveles de atención.1,3,6
Se describe que el tratamiento de la AT es a base de dosis variables de esteroides y uso de fármacos inmunosupresores y biológicos, los cuales serán indicados por especialistas en reumatología. El pronóstico de la enfermedad es multifactorial y dependerá, entre otros aspectos, de la adherencia al tratamiento y de la agresividad de la enfermedad.7,8
Teniendo en cuenta lo infrecuente de la aparición de la enfermedad, las múltiples manifestaciones clínicas que presenta que afectan la calidad de vida de los pacientes y la ausencia de reportes de la enfermedad en Ecuador, se decide realizar el siguiente reporte de caso clínico de una paciente de 36 años de edad a la que se le realiza el diagnóstico de AT. Este reporte válido para la comunidad médica, tiene como objetivo dar a conocer las principales manifestaciones clínicas que permiten la sospecha diagnóstica de la arteritis de Takayasu en la atención primaria de salud.
CASO CLÍNICO
Paciente femenina, color de piel blanca, 36 años de edad, acudió a consulta refiriendo que desde hacía alrededor de 6 meses comenzó a presentar cefalea universal de moderada intensidad, la cual en ocasiones no logra aliviar con los medicamentos habituales. Además, desde hacía alrededor de 4 años presentaba tos seca y disnea sin predominio de horario del día y sin antecedentes de trastornos respiratorios previos. También refirió dolor en la cara lateral izquierda del cuello, pérdida de la visión progresiva, nódulos en muslos y piernas y manifestaciones generales dadas por cansancio, fatiga, decaimiento marcado y febrícula de 37 a 37,5 oC vespertina.
Al examen físico, se encontró como dato significativo la presencia de dolor a la palpación de los vasos sanguíneos de la cara lateral izquierda del cuello. Presentó una tensión arterial en miembros inferiores de 145/90 mg Hg, ya que no pudo determinarse la presión arterial en los miembros superiores, donde tampoco se evidenciaron los pulsos periféricos (radial y bicipital). Se encontró la presencia de un soplo sistólico grado III audible en foco aórtico y mitral.
Los nódulos en ambos miembros inferiores se encontraban en distintas etapas evolutivas, pero todos fueron dolorosos a la digitopresión, presentaban distintas coloraciones que oscilaban desde el rojo hasta el verdoso, recordando la evolución de un hematoma secundario a un trauma.
Con estos elementos clínicos se sospechó de una vasculitis sistémica, más específicamente una arteritis de Takayasu, por lo que se indicaron una serie de exámenes complementarios. Los hallazgos de laboratorio significativos incluyeron una anemia ligera (10,3 gr/L), trombocitosis moderada (635 x 109/L) y leucocitosis ligera (12 300 células).
Con todos los datos expuestos anteriormente y teniendo en cuenta la presencia de febrícula, toma del estado general, ausencia de pulso, presencia de soplos y nódulos subcutáneos, la angiodinia y los hallazgos de laboratorio, se hizo el diagnóstico presuntivo de una arteritis de Takayasu. Se indicó tratamiento sintomático con analgésicos, antipiréticos y medidas locales. Además de que se refirió el caso a segundo nivel de atención para que fuera valorado por especialista en reumatología y se definiera diagnóstico y conducta terapéutica.
DISCUSIÓN
En esta paciente se llega al diagnóstico de AT teniendo en cuenta los elementos clínicos que han sido reportados por otros autores como parte importante del diagnóstico de la enfermedad. La cefalea, la febrícula, angiodinia, dificultad para precisar los pulsos periféricos en miembros superiores y la presencia de nódulos en miembros inferiores fueron los elementos más significativos que aportaron sospecha clínica de la enfermedad. Este resultado es similar a los encontrados por otros autores, lo que evidencia, que sin duda alguna las manifestaciones clínicas antes mencionadas constituyen la piedra angular en la sospecha y diagnóstico de la AT.9
Uno de los elementos clínicos que puede generar confusión es lo relacionado con la febrícula de la paciente que en ocasiones puede convertirse en fiebre ligera. En algunos casos este síntoma puede ser interpretado como la presencia de un proceso infeccioso; sin embargo, su aparición se debe al aumento de los valores de interleucina 6, producto del proceso inflamatorio que produce la enfermedad y estimula los centros termorreguladores, con la aparición de fiebre o febrícula de origen, principalmente, vespertina. Aunque se considera importante descartar causas infecciosas que pueden coexistir con la AT.10
Al igual que las demás investigaciones, la enfermedad se presentó en una paciente femenina con menos de 40 años de edad. Otros autores reportan resultados similares y describen un cierto predominio de aparición de la AT en pacientes femeninas en edad fértil. Sin embargo, se recoge el antecedente de diagnóstico de la enfermedad en pacientes masculinos.1,11
La febrícula, la angiodinia, los trastornos hipertensivos y del pulso periférico y la presencia de nódulos fueron las manifestaciones clínicas más significativas de este caso. Autores como Hernández y otros1) describen estas manifestaciones clínicas como muy frecuentes en su estudio realizado en el año 2015. Otros autores aportan que las manifestaciones generales constituyen un elemento fundamental dentro de la sintomatología de la enfermedad.12,13
Existen varias teorías que pretenden justificar la aparición de manifestaciones generales en el curso de enfermedades reumáticas. Una posible explicación puede estar dada por la propia presencia del proceso inflamatorio que constituya la base etiopatogenica de todas las enfermedades reumáticas incluida la AT. Otra explicación puede encontrarse en los efectos que produce el aumento de la producción de interleucina 6 y otras interleucinas proinflamatorias en el organismo humano. Por último, se considera importante señalar que la anemia ligera que aparece en estas enfermedades también puede contribuir a la presencia de astenia en pacientes con AT.14
Se describe que las complicaciones cardiovasculares pueden presentarse con mayor frecuencia que la afectación de otros órganos. En esta paciente se constató la presencia de un soplo sistólico del cual no se recogían antecedentes en la historia clínica. Aunque no se encuentran reportes que hablen específicamente de la presencia de soplos cardiacos en pacientes con AT, si existen evidencias de complicaciones cardiovasculares en estos pacientes como es el caso de aparición de aneurismas vasculares.4,11,15
Los hallazgos de laboratorio encontrados en esta paciente incluyen la presencia de anemia ligera, trombocitosis y leucocitosis. La anemia y la leucocitosis han sido señaladas por otros autores como elementos de actividad de la enfermedad. Una posible explicación al aumento de estos valores se justifica por la presencia del proceso inflamatorio que estimula la producción de leucocitos y disminuye la producción de eritrocitos.16
En esta paciente no se consideró oportuno poner tratamiento para la enfermedad, por lo que solo se usaron medidas locales y tratamiento de las manifestaciones clínicas; se derivó el caso al segundo nivel de atención de salud para que el especialista en reumatología definiera el diagnóstico y la conducta terapéutica.
A pesar de ser considerada como una afección rara, la AT puede presentar síntomas y signos de debut que pueden aparecer en pacientes atendidos en el primer nivel de atención. Su conocimiento resulta vital para establecer una sospecha diagnóstica temprana, referir a atención especializada y, de esta forma, minimizar la posible aparición de complicaciones que afectarían la percepción de calidad de vida relacionada con la salud de estos pacientes.