Complejo Científico Ortopédico
Internacional “Frank País”.
Ciudad de La Habana, Cuba

Transposición digital en el tratamiento de la macrodactilia

Dr. Rodrigo Álvarez Cambras,1 Dr. Liván Peña Marrero,2 Dra. Haysell López Díaz,3 Dr. Rolando Hernández González,2 Dr. Orlando Hernández Espinosa,2 y Dr. Enrique Vega Fernández3

Álvarez Cambras R, Peña Marrero L, López Díaz H, Hernández González R, Hernández Espinosa O, Vega Fernández E. Transposición digital en el tratamiento de la macrodactilia. Rev Cubana Ortop Traumatol 2002;16(1-2):65-9.

Resumen

Paciente afectada de macrodactilia progresiva del III dedo de la mano derecha diagnosticada al nacer, sin antecedentes hereditarios ni teratológicos. Se le realizó tratamiento quirúrgico consiste en amputación en rayo del III dedo de la mano derecha y transposición del índice a la base de éste, según la técnica de Peacock modificada. Se logró consolidación a las 4 semanas de operada, a las 9 semanas realizó todos los movimientos de los dedos con máxima amplitud. No hubo complicaciones posoperatorias. El aspecto estético de la mano resultó excelente. Hubo una gran satisfacción familiar. A los 18 meses de operada no hubo recidiva y realizó todas sus actividades con excelente fuerza y precisión en los movimientos.

DeCS: DEDOS/anomalías; DEDOS/cirugía; HIPERTROFIA; PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS RECONSTRUCTIVOS.

Se conoce con el nombre de macrodactilia aquella anomalía congénita caracterizada por un aumento del volumen de un dedo de forma desproporcionada con relación a los dedos normales. Otros términos empleados para nominar esta afección son: gigantismo local, macrodistrofia lipomatosa, hipertrofia localizada, fibrolipomatosis dactilar y gigantismo digital.1

Según Barsky existen dos formas de manifestarse clínicamente: la forma estática en la cual el dedo es mayor desde el nacimiento, pero el crecimiento a partir de aquí es proporcional al resto de los dedos, y la forma progresiva, en la cual el dedo es normal en el momento del nacimiento, pero comienza a crecer más rápidamente que el resto de los dedos y puede causar su desviación angular. Esta forma es la más frecuente.2

En el 95 % de los pacientes se presenta la enfermedad de forma unilateral. Es ligeramente más frecuente en varones y aparece en sentido decreciente desde el índice hasta el V dedo. La progresión del crecimiento del dedo cesa cuando se cierran las epífisis, usualmente la sensibilidad es normal, la movilidad va disminuyendo con el tiempo y son frecuentes las úlceras en la yema.

La etiología de la macrodactilia aún se mantiene oscura, no se ha demostrado ser hereditaria, pero cuando se asocia a otros síndromes se hereda de forma autosómica dominante. Algunos autores afirman que es una forma frustre del Síndrome de Von Reclinghausen.

Las causas pueden ser: inervación anormal, mecanismo humoral anormal e irrigación anormal del dedo (las últimas dos causas no están bien demostradas; la primera sí, pues los nervios ejercen gran control sobre el crecimiento).

La macrodactilia se asocia a sindactilia en el 10 % de los pacientes y a la polidactilia y criptorquidia en un menor porcentaje. Se puede asociar con el Síndrome de Klipper Trenaunag Weber (hemangiomatosis, venas varicosas e hipertrofia del miembro), Síndrome de Maffuci (encondromatosis con hemangiomatosis múltiples), Síndrome de Proteus (displasia hamartomatosa, nevos pigmentados y tumores subcutáneos), hemangiomas, malformaciones arteriovenosas, linfedema congénito, lipomas, osteoma osteoide y melorrestosis que constituyen formas “no verdaderas” de macrodactilia.3

La mayoría de los autores considera que todas las estructuras del dedo crecen, pero algunos opinan que los vasos y tendones no lo hacen. Las falanges crecen, en sentido transversal y longitudinal, este crecimiento es endocondral y perióstico y las falanges distales tienden a crecer más. El periostio se vuelve fino y en él pueden formarse nódulos osteoblásticos. Hay degeneración articular, pueden haber depósitos osteocartilaginosos, la grasa aumenta mucho, la piel se engruesa y disminuye el número de glándulas. Los tendones son aparentemente normales y sus vainas gruesas. Los nervios se engruesan y son tortuosos hasta en los segmentos proximales al dedo, esto puede extenderse al nervio ulnar y al mediano. Puede asociarse a un Síndrome del túnel del carpo.1

La gran mayoría de los pacientes con macrodactilia requiere tratamiento quirúrgico. Se han descrito numerosas técnicas encaminadas a reducir el tamaño del dedo, entre ellas la desramificación del nervio en la que, según Tsuge, se eliminan todas las ramas provenientes del tronco digital y se deja éste para conservar mínima sensibilidad.4 Kelikian recomienda resecar un segmento del nervio tortuoso y la reparación terminoterminal.5

Otra técnica empleada es la reducción del grosor del dedo, constituye la más frecuentemente usada y se realiza en dos tiempos con tres meses de intervalo entre una y otra; en cada tiempo se elimina el exceso de tejido de la mitad del dedo; se comienza por el lado convexo por incisión mediolateral volar. El hueso se regulariza y se reduce el diámetro de las falanges. Se describe necrosis de piel.

Se practica también el arresto epifisario, que se realiza en las tres falanges a la vez con curetaje de toda la placa de crecimiento. Algunos recomiendan las exéresis de la epífisis, pero esto daña la articulación. Cuando hay angulaciones puede hacerse epifisiodesis del lado convexo.1

Se puede aplicar el acortamiento del dedo que se realiza por dos métodos fundamentalmente: la amputación de la falange distal y la técnica de Barsky con una plicatura en «A» de la piel del dorso del dedo y ostectomías de las falanges.

La gran complejidad de la macrodactilia y la alta incidencia de malos resultados con los diversos procederes, descritos en la literatura, motivaron la realización del presente trabajo.

Presentación del caso

Paciente de 8 meses de edad, sexo femenino, piel blanca, con diagnóstico de macrodactilia del III dedo de la mano derecha, diagnosticada al nacer. No presentó antecedentes hereditarios ni teratológicos causales. Sus padres acudieron al Centro y refirieron que el crecimiento del dedo afectado era cada vez mayor con relación al resto de los dedos de dicha mano.

Examen físico

Cráneo y cara: de aspecto y configuración normales.
Tórax: propio de su biotipo.
Abdomen: sin visceromegalia ni tumoraciones.
Piel y mucosas: sin alteraciones.
Sistema cardiovascular: ruidos normales, sin soplos, FC = 92/min.
Sistema respiratorio: murmullo vesicular normal, sin estertores.

Soma

Mensuraciones: aumento marcado de la longitud y grosor del III dedo de la mano derecha. El diámetro del dedo afectado al nivel de la articulación interfalángica proximal es del 155 % del dedo sano contralateral y el 100 % del de la madre de 29 años (significa que es del mismo grosor). El diámetro al nivel de la articulación interfalángica distal es del 250 % del dedo contralateral sano y el 125 % del III dedo de la mano derecha de la madre. La longitud del dedo afectado es del 148 % de la del dedo sano en la mano contralateral y del 72 % del mismo dedo en la madre.

FIG. 1. Macrodactilia del tercer dedo. Comparación con la mano sana del paciente y con la mano de la madre.

Movilidad articular del III dedo:

- Articulación metacarpofalángica, 30°
- Articulación interfalángica proximal, 0°
- Articulación interfalángica distal, 0°
- Resto de los dedos, normal

Sensibilidad: impresiona no haber sensibilidad al dolor. La paciente se muerde el dedo hasta producir lesiones en su piel.

Deformidad: presencia de una clinodactilia cubital asociada.

Realización de actividades manuales: mínimas, el macrodedo impide la función adecuada del resto de la mano.

Complementarios

Se realizó rayos X en vista AP de ambas manos de la paciente y de la mano derecha de la madre para hacer un estudio comparativo. El examen mostró marcado aumento de la longitud y grosor de las tres falanges del III dedo de la mano derecha y del tejido blando vecino, más evidente en la falange distal. Se observó además desviación angular de dicho dedo en sentido cubital.

Tratamiento

Con el diagnóstico de una macrodactilia progresiva del III dedo, se indicó a la paciente tratamiento quirúrgico consistente en amputación en rayo del III dedo de la mano derecha y transposición del índice a la base de éste según la técnica de Peacock modificada.

Técnica Peacock modificada de la transposición del rayo del índice

Incisión para retirar una cuña de piel de las superficies dorsal y volar de la mano e incurvando el extremo proximal de la incisión dorsal un poco hacia la base del II metacarpiano, en el extremo distal escindir un triángulo de piel del dedo anular.

Exponer el III metacarpiano a través de una incisión longitudinal en su periostio, llevar el metacarpiano del índice a la base del III metacarpiano de la forma siguiente: hacer con sierra corte transversal en el III metacarpiano lo más cerca de su base, escindir diáfisis del III metacarpiano y los músculos interóseos del III dedo, identificar el paquete neurovascular del III dedo, ligar arterias y venas una por una y seccionar nervios digitales. Flexionar la muñeca y traccionar los tendones flexores distalmente para seccionarlos. Se reinserta el origen del aductor del pulgar en el II metacarpiano. Separar tendones extensores del índice, exponer base del II metacarpiano y cortarlo al mismo nivel del III metacarpiano. Desde el lado radial del II metacarpiano, disecar los músculos intrínsecos para poder colocar sin tensión este metacarpiano contra la base del III. Pasar Kirschner longitudinal a través de la región metacarpofalángica y sacar por el dorso de la muñeca flexionada, traccionarlo en dirección proximal hasta que su extremo distal quede próximo a la metacarpofalángica. Verificar rotación correcta del rayo traspuesto; insertar Kirschner transverso por los cuellos de los metacarpianos IV y traspuesto. Suturar.

Retirar los puntos y aplicar férula enyesada volar liviana con muñeca en posición funcional, ejercicios diarios y a las cuatro semanas, tras la consolidación de los fragmentos metacarpianos se extraen los Kirschners bajo anestesia local.6

Resultados

Se logró la consolidación a las 4 semanas de operada la paciente. A las 9 semanas realizaba todos los movimientos de los dedos con máxima amplitud. No se presentaron complicaciones posoperatorias. El aspecto estético de la mano fue excelente y los familiares quedaron satisfechos con el resultado. A los 18 meses después de operada, no se observó recidiva alguna y realizó todas sus actividades con excelente fuerza y precisión en los movimientos.

FIG. 2. Radiografía del posoperatorio inmediato.

FIG. 3. Radiografía comparativa de ambas manos después de un año de operado. Se observa la consolidación del dedo transpuesto.

Discusión

Disímiles técnicas quirúrgicas han sido descritas en la literatura para el tratamiento de la macrodactilia. En los niños se recomiendan las reducciones de tejidos blandos, las epifisiodesis, epifisiectomías, osteotomías, desramificaciones nerviosas y otras.1,4,5,7-10 En los adultos son más usadas las técnicas de acortamiento y las artrodesis.1,2

En 1996, Kostakoglu publicó una serie de 8 pacientes con macrodactilia a los cuales realizó exéresis de la falange proximal y reducción de la masa de tejido blando. Los resultados funcionales y estéticos fueron pobres en la mayoría de los casos con un limitado rango de movimiento y frecuentes contracturas articulares.7

Ishida operó 23 pacientes con diagnóstico de macrodactilia y en el 65 % de ellos necesitó realizar más de dos operaciones. El grosor promedio del dedo operado al nivel de la articulación interfalángica proximal fue de 121 % y en la interfalángica distal de 124 % con respecto al dedo sano contralateral. El rango promedio de movimiento a nivel de las tres articulaciones del dedo fue aproximadamente el 50 % del normal. Las técnicas usadas fueron la epifisiodesis y la epifisiectomía que tuvieron igual efecto en la detención del crecimiento longitudinal, no así del grosor, el cual tampoco fue reducido eficazmente por la resección de los nervios periféricos digitales.11

Kotwal operó 21 casos y después de 9 años de seguimiento, el aspecto estético del dedo era bueno sólo en el 57 % de los pacientes. Las técnicas empleadas fueron la reducción de tejidos blandos en dos tiempos y la falangectomía.12

Las complicaciones son muy frecuentes tras las técnicas de reconstrucción en la macrodactilia. La necrosis cutánea es la más frecuente y en ocasiones puede ser grave y comprometer la viabilidad del dedo.1 Kostakoglu informó necrosis cutánea en el 25 % de sus pacientes después de realizar reducción de tejidos blandos.7 Dell también encontró esta complicación con frecuencia tras las técnicas de reconstrucción.13

A pesar de la experiencia acumulada durante años en el tratamiento de esta compleja anomalía congénita, la mayoría de los pacientes requieren múltiples intervenciones quirúrgicas durante la infancia y en un alto porcentaje de ellos, el resultado es un dedo antiestético y disfuncional.

En algunos pacientes de macrodactilia con gran talla del dedo afectado, la presencia de contracturas articulares, anestesia e interferencia con la función del resto de la mano debe valorarse la indicación de una amputación. Esta técnica se basará en la resección de todo el rayo con transposición digital del dedo adyacente o sin ella.1

La amputación en rayo del dedo índice o del meñique se realiza con la técnica tradicional y se hace un corte oblicuo externo en la base del metacarpiano correspondiente. La resección simple del III ó IV dedo, sin embargo, puede dejar un espacio antiestético entre los dedos adyacentes cuando se deja la base del metacarpiano correspondiente al dedo amputado. Esto se manifiesta más en los niños, en etapa de crecimiento. Por otra parte, si se reseca el III metacarpiano en su totalidad, se afecta la inserción del tendón extensor radial breve del carpo en su base. Aún cuando puede obtenerse mejor apariencia de la mano al permitirse la aproximación de los metacarpianos adyacentes, se han reportado casos de desorganización carpiana tras este proceder. La amputación del III rayo que preserva su base, combinada con la transposición del índice a ésta es una técnica ventajosa. Esta transposición permite conservar la base del III dedo con sus inserciones tendinosas, evita las desorganizaciones adaptativas del carpo, cierra el espacio dejado con la resección del III metacarpiano por lo que el aspecto estético es muy superior y además, posibilita reinsertar el origen del aductor del pulgar en la diáfisis del II metacarpiano transpuesto. Con la reinserción del aductor se conserva la fuerza de la pinza y al acortarse la longitud de éste, el pulgar se acerca al índice y disminuye así la amplitud exagerada que quedaría en la primera comisura.6,14-16

Puede concluirse que la macrodactilia es una afección compleja de tratamiento difícil, pero la amputación del tercer rayo con transposición del dedo índice proporcionó al paciente una buena función de la mano y un aspecto estético excelente. Se logró el cierre completo del espacio intermetacarpiano y total movilidad de las articulaciones del dedo.

Summary

The case of a patient suffering from progressive macrodactyly of the third finger of the right hand diagnosed at birth without hereditary or teratological antecedents is presented. Surgical treatment consisted in the ray amputation of the third finger of the right hand and transposition of the index finger to the base of it by Peacock’s modified technique. Consolidation was attained 4 weeks after surgery. She was able to make all the movements of the fingers with maximum amplitude at 9 weeks. There were no postsurgical complications. On the 18th month, she had no relapse and she carried out all her activities with excellent strength and precision in the movements.

Subject headings: FINGERS/abnormalities; FINGERS/surgery; HYPERTROPHY; RECONSTRUCTIVE SURGICAL PROCEDURES.

Résumé

Il s’agit d’une patiente touchée d’une macrodactylie progressive du médius de la main droite diagnostiquée à la naissance, sans histoire héréditaire ni tératologique. Le traitement chirurgical appliqué consiste à l’amputation en foudre du médius de la main droite et la transposition de l’index à la base de celui-là, conforme à la technique de Peacock modifiée. La patiente a réussi la consolidation aux 4 semaines de l’opération, et tous les mouvements des doigts avec ampleur aux 9 semaines. Il n’y a pas eu de complications post-opératoires. La patiente n’a pas eu de récidive aux 18 mois de l’opération, et elle a réalisé des mouvements d’une force et d’une précision excellentes.

Mots clés: DOIGTS/chirurgie; HYPERTROPHIE ; PROCEDES CHIRURGICAUX REPARATEURS.

Referencias bibliográficas

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Recibido: 7 de enero de 2002. Aprobado: 10 de mayo de 2002.
Dr. Rodrigo Álvarez Cambras. Complejo Científico Ortopédico Internacional “Frank País”. Ave 51 No. 19603 entre 196 y 202. La Lisa, Ciudad de La Habana, Cuba.

1 Doctor en Ciencias Médicas. Profesor Titular Principal del ISCM-H. Especialista de II Grado en Ortopedia y Traumatología. Director.
2 Especialista de I Grado en Ortopedia y Traumatología.
3 Residente de IV año de Ortopedia y Traumatología.