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Rev Cubana Oftalmol 2002;15(2)

Hospital Oftalmológico Docente "Ramón Pando Ferrer"

Síndrome de Duane. A propósito de 17 casos

Dra. Rosa M. Naranjo Fernández,1 Dra. Teresita de J. Méndez Sánchez,1 Dra. Lourdes R. Hernández Santos1 y Dra. Carmen M. Padilla González2

Resumen

Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de 17 pacientes con diagnóstico de Síndrome de Duane que asistieron a la consulta de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo desde el año 1997 al 2000, donde se analizaron las siguientes variables: sexo, tipo de Duane, ojo afectado, criterio quirúrgico y defecto refractivo. El 88 % correspondió al sexo femenino, el tipo de Duane I y el ojo izquierdo se presentó en el 76 % de los casos; presentaron criterio quirúrgico el 64 % por esotropía y tortícolis y encontramos defecto refractivo en el 65 % de la muestra estudiada. Encontramos resultados semejantes en cuanto al sexo, tipo de Duane, ojo afectado y criterio quirúrgico con las observaciones realizadas por diferentes autores, el defecto refractivo más frecuente fue el astigmatismo hipermetrópico.

DeCS: SINDROME DE RETRACCION DE DUANE/congénito; SINDROME DE RETRACCION DE DUANE/cirugía; ANOMALIAS; ESTRABISMO/cirugía; NIÑO; REFRACCION OCULAR.

El síndrome de retracción congénito, conocido como Síndrome de Duane, fue descrito por primera vez por Heuck en 1879, y posteriormente por Stilling en 1887, Turk en 1899 y Duane en 1905 al conjuntar una serie de 54 casos. Han sido propuestas varias clasificaciones según sus características clínicas: Malbrán en 1949, Brown en 1950, Lyle y cols. en 1959 y otra clasificación que combina el criterio clínico con el electromiográfico: Huber en 1970.1

El síndrome de Duane es relativamente frecuente entre el 1 % de la población estrábica encontrado por Kirkham, el 2 % encontrado por Souza Díaz y el 4 % encontrado por Aluwalia y colaboradores.

Es más frecuente en el sexo femenino, con cerca del 60 % de los casos en la mayoría de los grandes estudios, afecta principalmente el ojo izquierdo,2-6 se presenta en todos los grupos étnicos.5

El tipo I es el más frecuente2-6 seguido aproximadamente en la misma proporción por los tipos II y III.2

El síndrome de Duane es usualmente unilateral pero puede haber casos bilaterales.3

La condición es bilateral en el 15-20 % de series reportadas.6

Fisiopatológicamente el trastorno fundamental es una hipogenesia o agenesia del núcleo y tronco del VI par. Sus fibras son sustituidas por otras provenientes del subnúcleo del recto medio en el núcleo del III par. La manera en que se dispone esta sustitución de fibras nerviosas explicaría los 3 tipos de síndrome de Duane con variaciones por hipoplaso o ausencia del nervio o del núcleo del IV par.5

En 1970, Huber propuso una nueva clasificación, basada en datos fisiopatológicos obtenidos por medio de la electromiografía (EMG):2

Tipo I: Abducción más limitada que la aducción.
Tipo II: Aducción más limitada que la abducción.
Tipo III: Limitación o ausencia de aducción y abducción.

Las características clínicas del síndrome de Duane son la limitación o ausencia de abducción, aducción normal o limitada en grados diversos, retracción del globo ocular y estrechamiento de la hendidura palpebral en la aducción, aumento de la hendidura palpebral en la tentativa de abducción y movimientos verticales anómalos de los ojos, representados por elevación y/o depresión en aducción.2

El síndrome de Duane suele asociarse a numerosas anomalías congénitas, tanto oculares como generales.2-6
Las indicaciones para la cirugía incluyen estrabismos en posición primaria de mirada, tortícolis inaceptable, severo up y downshoot del ojo afectado en aducción y severo enoftalmos.3

Teniendo en cuenta que el estrabólogo tiene posibilidad de mejorar de forma a veces importante la situación del paciente con síndrome de Duane, pretendemos realizar el presente trabajo con el objetivo de hacer una primera descripción de la enfermedad en nuestro medio, determinar la distribución de los pacientes según sexo, precisar la frecuencia del ojo afectado y tipo de Duane, identificar los criterios que decidieron la indicación quirúrgica y conocer la frecuencia del tipo de defecto refractivo.

Métodos

Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de 17 pacientes con diagnóstico de síndrome de Duane que asistieron a la consulta de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo en el Hospital Oftalmológico Docente "Ramón Pando Ferrer" desde el año 1997 al 2000 donde se analizaron las siguientes variables: sexo, tipo de Duane, ojo afectado, criterio quirúrgico y defecto refractivo.

Se clasificaron los tipos de Duane en I, II, III según Huber:2

Tipo I: Abducción más limitada que la Aducción.
Tipo II: Aducción más limitada que la Abducción.
Tipo III: Limitación o ausencia de Aducción y Abducción.

El criterio quirúrgico incluido fue el de estrabismo en posición primaria de mirada, tortícolis inaceptable, severo up y downshoot del ojo afectado en aducción y severo enoftalmos.

Resultados

De los 17 pacientes con diagnóstico de síndrome de Duane, 15 correspondieron al sexo femenino para el 88 % y 2 al masculino para el 12 % (fig. 1).

Fig. 1. Distribución según sexo.

El síndrome de Duane tipo I unilateral se presentó en 13 pacientes (76 %), seguido por el tipo I bilateral para el 12 % (fig. 2).

Fig. 2. Distribución según tipo de Duane.

Se encontró que en el 76 % de los pacientes el ojo izquierdo fue el más afectado y en el 18 % se afectaron ambos ojos (fig. 3).

Fig. 3. Distribución según ojo afectado.

El 64 % presentó criterio quirúrgico, de los cuales 5 pacientes con esotropía en posición primaria de mirada para el 45 % y 5 con tortícolis inaceptable (45 %). El 36 % de los casos no presentaron criterio quirúrgico (fig. 4).

Fig. 4. Criterios quirúrgicos.

Presentaron defecto refractivo el 65 % de la muestra estudiada, de ellos el 47 % tenían astigmatismo hipermetrópico y el 6 % presentaba astigmatismo simple, astigmatismo miópico e hipermetropía simple (fig. 5).

Fig. 5. Distribución según defecto refractivo.

 

Discusión

El síndrome de Duane es más frecuente en el sexo femenino, la mayoría de los grandes estudios, incluido el artículo original de Duane plantean cerca del 60 %; en este estudio encontramos que el 88 % se presentó en este sexo.3,5,6,8 El tipo I unilateral fue el más frecuente para el 76 %, esto coincide con investigaciones realizadas por diferentes autores donde describen la mayor frecuencia del tipo I seguido aproximadamente en la misma proporción por los tipos II y III.1,3,5-7

Afecta principalmente el ojo izquierdo, en lo que coinciden prácticamente todos los autores,9-12 aunque esta razón no ha sido adecuadamente explicada.5 En este estudio encontramos resultados semejantes a lo descrito en la literatura.9-12 Isenberg y Urist, en 101 pacientes de síndrome de Duane, hallaron que 56 pacientes tenían el ojo izquierdo afectado y en 29 era el derecho. Raab, entre 70 pacientes encontró que el 67 % correspondió al ojo izquierdo y el 23 al derecho.5

Se encontró que el 64 % de los pacientes presentaron criterio quirúrgico por esotropía en posición primaria de mirada y tortícolos inaceptable, esto concuerda con otros autores como Helveston que plantea que la mayoría de los pacientes con síndrome de Duane presentan esotropía moderada con inclinación de la cabeza hacia el ojo afectado, teniendo criterio quirúrgico.1-6

Wright encuentra que la mayor parte de los pacientes con síndrome de Duane son cercanamente ortofóricos sin tortícolis significantes.7

El 65 % de los pacientes presentaron defecto refractivo predominando el astigmatismo hipermetrópico, en la literatura revisada se describe la presencia de defecto refractivo en este síndrome pero con menor frecuencia, no especificando el tipo,5 otros autores encontraron que la hipermetropía es la más común.2

La predominancia del sexo femenino, del ojo izquierdo y el tipo I coincide con las observaciones de otros autores.1-12

Summary

A descriptive and retrospective study was conducted among 17 patients with diagnosis of Duane's Syndrome that were seen at the consultation room of Pediatric Ophthalmology and Strabismus, from 1997 to 2000. The following variables were used: sex, type of Duane, affected eye, surgical criterion and refractive defect. 88 % were females, corresponded to type I Duane, the left eye was affected in 76 % of the cases, 64 % presented critical criterion by esotropia and torticollis, and the refractive defect was detected in 65 % of the studied sample. Similar results as regards sex, type of Duane, affected eye and surgical criterion were found in the observations made by other authors. The hypermetropic astigmatism was the commonest refractive defect.

Subject headings: DUANE RETRACTION SYNDROME/congenital; DUANE RETRACTION SYNDROME/surgery; ABNORMALITIES; STRABISMUS/surgery; CHILD; REFRACTION, OCULAR.

Referencias bibliográficas

1. Arroyo Yllanes ME. Actualidades del Estrabismo Latino Americano Médico: Ciba Visión, 1998:127-141.
2. Prieto Díaz J. Estrabismo. Buenos Aires: JIMS, 1997:491-516.
3. Helveston EM. Surgical management of strabismus. En: Atlas of Strabismus Surgery. 4 ed. St. Louis: Mosby, 1993:457-65.
4. Von Noorden GK, Helveston EM. Strabismus: a decision making approach. St. Louis: Mosby, 1993;180-5.
5. Salazar R, Muñoz C. Síndrome de Duane Presentación especular en gemelos monocigóticos. Arch Soc Esp Oftalmol 1997;72(7):467-70.
6. Grand GM. Basic and clinical science course. Pediatric Ophthalmology and strabismus. San Francisco: American Academic of Ophthalmology, 1999-2000:114-5.
7. Wringt KW. Pediatric ophthalmology and strabismus. St. Louis: Mosby, 1995:233-4.
8. Souza Díaz CR. Estrabismo. Rio de Janeiro: Roca, 1998: 221-5.
9. Horta Barboza P. Oftalmología. Estrabismo. Rio de Janeiro: Cultura Médica, 1997:488-91.
10. Montera Dantas A. Oftalmología Pediátrica. Rio de Janeiro: Cultura Médica, 1995:506-7.
11. Romero-Apis D, Acosta-Silva M. Síndrome de Duane. Una clasificación clínica. Temas Selectos de Estrabismo Latino-Americano. México, 1998.
12. Zhang F. Clinical features of 201 cases with Duane's retraction syndrome, Chin Med J 1997;110(10):789-91.

Recibido: 2 de noviembre de 2001. Aprobado: 27 de diciembre de 2001.
Dra. Rosa M. Naranjo Fernández. Hospital Oftalmológico docente "Ramón Pando Ferrer", Ciudad de La Habana, Cuba.

1 Especialista de I Grado en Oftalmología.
2 Especialista de I Grado en Bioestadística.

 

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