PRESENTACIONES DE CASOS

 

Presentación de dos casos de coroiditis serpiginosa

 

Presentation of two serpiginous choroiditis cases

 

 

Dra. Daysi de la Caridad Vilches Lescaille,^I Dra. Silvia María López Hernández,^I Ms. María Emoé Pérez Muñoz,^II Dra. Alexeide de la Caridad del Castillo Pérez,^I Ms. Ana Rosa Llanio Lazo^III

^I Instituto Cubano de Oftalmología “Ramón Pando Ferrer”. La Habana, Cuba.
^II Instituto de Endocrinología. La Habana, Cuba.
^III Hospital Materno Infantil de 10 de Octubre. La Habana, Cuba.

 

 

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RESUMEN

La coroiditis serpiginosa es una patología poco frecuente, bilateral, crónica y recurrente. Los pacientes en edad media de la vida se ven más afectados y con un ligero predominio en varones. Sobre esta enfermedad se presentan dos casos y se hace una breve reseña de sus características clínicas, diagnósticas y de tratamiento. El tiempo de observación clínica fue de tres años, con una edad promedio de 36 años. Predominó el sexo femenino y la forma de presentación bilateral asimétrica. Una paciente refirió como antecedente personal la hipertensión arterial. El diagnóstico se realizó mediante examen clínico oftalmológico y estudio angiográfico. El tratamiento consistió en terapia combinada inmunosupresora (prednisona, ciclosporina). El pronóstico visual en la coroiditis serpiginosa está determinado por la afectación macular. La terapia combinada con inmunosupresores no evitó las recurrencias en estos pacientes.

Palabras clave: Coroiditis serpiginosa, esteroides, agentes inmunosupresores.

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ABSTRACT

The serpiginous choroiditis is a non frequent, bilateral chronic and recurrent pathology. The middle-aged patients are mostly affected, with slight predominance of males. Two cases of this disease were presented, and brief review of the clinical characteristics, the diagnosis and the treatment of this pathology was made. The time of clinical observation was 3 years; the average age was 36 years. Females prevailed as well as the bilateral form of presentation. One patient had a history of blood hypertension. The diagnosis was based on clinical ophthalmological exam and angiographic study. The treatment consisted of combined immunosuppressive therapy (prednisone and cyclosporine). The visual prognosis is determined by the macular effect. The combined therapy with inmunosuppresors did not prevent relapses in these patients.

Key words: Serpiginous Choroiditis, steroids, inmunosuppresive agents.

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INTRODUCCIÓN

La coroiditis serpiginosa, geográfica, helicoidal es una entidad de etiología desconocida. Esta enfermedad está caracterizada por inflamación y afectación de la coroides (coriocapilar) con atrofia y pérdida progresiva del epitelio pigmentario de la retina.^1,2

No se presenta con carácter hereditario y es de incidencia similar en ambos sexos. Solamente se afectan los adultos en la cuarta o sexta década de la vida siendo los primeros síntomas y signos, la visión borrosa y escotomas. Usualmente hay ausencia de inflamación en el segmento anterior; el vítreo varía desde normal a ligera celularidad. Las lesiones suelen iniciarse en el área peripapilar y extenderse progresivamente de forma helicoidal hacia el polo posterior y el ecuador, y afecta frecuentemente la zona macular. Los bordes de estas lesiones pueden estar activos con apariencia edematosa y color amarillo grisáceo. Las áreas activas en semanas y meses comienzan a inactivarse y nuevas lesiones aparecen contiguas a las anteriores. Se han descritos casos en que solo está afectada la mácula, sin evidencias de lesiones peripapilares, que ocasionalmente se acompañan de estrechamiento vascular, desprendimiento del epitelio pigmentario de la retina y como complicación más frecuente la neovascularización subretiniana. El diagnóstico se sospecha ante las características del cuadro clínico.^3,4

La angiofluoresceinografía (AFG) nos permite detectar en tiempos precoces la hipofluorescencia en los bordes activos de las lesiones, y en fase tardía la hiperfluorecencia con tinción de la esclera por la atrofia coriocapilar.^2,5 Debajo de las lesiones coriorretinianas existe atrofia y se pueden visualizar los grandes vasos coroideos.⁵

La coroiditis serpiginosa tiene un curso crónico que tiende a progresar por períodos de actividad o brotes. Suele ser bilateral y asimétrica.^1,2,5-7 El diagnóstico diferencial se realiza con las enfermedades inflamatorias de la coroides y del epitelio pigmentario.^7-9

El grado de afectación macular determina la visión del paciente. Las recurrencias son frecuentes y aparecen en un período de tiempo muy variable, lo que provoca un difícil control terapéutico. Como tratamiento se han intentado los corticoides e inmunosupresores sin haber sido eficaces en el control del curso de la enfermedad.^8,10,11

Se presenta la evolución de dos pacientes diagnosticados de coroiditis serpiginosa con un tiempo medio de seguimiento de tres años.

PRESENTACIÓN DE CASOS

Caso 1

Mujer de 28 años con antecedentes de salud, que acude por pérdida de visión en ambos ojos (AO). La agudeza visual en el ojo derecho (OD) era de 20/200 y en el ojo izquierdo (OI) de 20/40. La biomicroscopia fue normal. Al examen de fondo en el OD se observaron placas blanquecinas de aspecto fresco, helicoidales, en polo posterior y con progresión hacia el área macular (Fig. 1). En el examen del OI presentaba lesiones cicatriciales inactivas de coroiditis serpiginosa (Fig. 2).

Se realizó angiograma con fluoresceína del ojo derecho que mostró lesiones inactivas, con hipofluorescencia en fases precoces e hiperfluorescencia en fases tardías (Fig. 3). El tratamiento instaurado fue con prednisona oral (1-1,5 mg/kg/día) y ciclosporina A oral (3 a 5 mg/kg/día) para atenuar el avance de las lesiones y lograr inactivar el cuadro clínico oftalmológico.

Caso 2

Mujer de 45 años con antecedentes de hipertensión arterial para lo cual llevaba tratamiento, que acudió a urgencias por disminución de la visión en AO. La agudeza visual era de 20/70 en el OD y 20/200 en el OI. La biomicroscopia en el OD fue normal, en el OI presentaba: celularidad y flare en cámara anterior, sinequias posteriores y ligera vitritis en AO. En la oftalmoscopia indirecta del OI se observaron lesiones activas blanco grisáceas peripapilares de coroiditis y lesión macular inactiva (Fig. 4). En el OD las lesiones eran peripapilares activas de coroiditis (Fig. 5).

En la angiofluoresceinografía del OD se mostró inactividad de las lesiones con hipofluorescencia en fases precoces y tinción de las lesiones en fases tardías (Fig. 6). El tratamiento consistió en el esquema utilizado anteriormente: prednisona oral (1-1,5 mg/kg/día) y ciclosporina A oral (3 a 5 mg/kg/día). No se ha demostrado que estos medicamentos sean efectivos en alterar el curso de la enfermedad y evitar las recurrencias.

DISCUSIÓN

La coroiditis serpiginosa generalmente se presenta con disminución bilateral de la agudeza visual no dolorosa y afectación asimétrica luego de un período variable de tiempo. Se caracteriza por no tener manifestaciones en el segmento anterior y solamente del 25 al 30 % de los casos presenta vitritis. En el fondo de ojo se manifiestan lesiones peripapilares geográficas bilaterales de atrofia coroidea y del epitelio pigmentario de la retina diseminadas por las arcadas vasculares hacia la mácula.^1,2

Ambos casos fueron femeninos, aunque según la literatura esta entidad se manifiesta por igual en ambos sexos. La mayoría de los pacientes se diagnostican en la cuarta a quinta década de la vida, pero también se refieren casos aislados en jóvenes.^1,3,4

La etiopatogenia de esta enfermedad permanece desconocida y se postulan dos teorías una inflamatoria y otra isquémica. Los estudios anatomopatológicos revelan un componente oclusivo que se produce como consecuencia de una inflamación de los grandes vasos coroideos (coriocapilar). Las vasculitis retinianas, las oclusiones vasculares, desprendimientos de epitelio pigmentario y uveítis anterior, se han descrito acompañando las lesiones típicas.^5,10,12-14 En nuestros casos una paciente padecía de hipertensión arterial, de modo que el flujo coroideo pudo estar comprometido, coincidió que esta paciente desarrolló una panuveítis.

Otros autores han encontrado un aumento significativo del factor VIII de la coagulación en estos pacientes, que favorece la agregación plaquetaria y apoya el mecanismo vascular. Las lesiones muestran una hipofluorescencia precoz debido a la oclusión de la coriocapilar e infiltración celular en la coroides y de tejido fibroglial en la membrana de Bruch, como apuntan las publicaciones de Nussemblatt.⁵ Una de las complicaciones más importantes es el desarrollo de neovascularización subretiniana ya descrita.^11,15

El tratamiento sigue siendo muy controvertido. Los corticoides se recomiendan y son efectivos en el tratamiento de las lesiones activas pero no se ha demostrado que sea efectivo en alterar el curso de la enfermedad como en evitar las recurrencias. Se describen recurrencias asintomáticas hasta en un 30 % de los pacientes. La coroiditis serpiginosa es una enfermedad de curso impredecible que puede provocar un compromiso macular y pérdida total de la visión central desde el inicio; mientras que en otros casos puede haber resolución espontánea de las lesiones sin compromiso de la agudeza visual. En estos pacientes a pesar del tratamiento con terapia combinada se coincide con la literatura consultada en la evolución tórpida, recurrencias y complicaciones.^9,11,16,17

Hoygn presenta dos casos de lesiones atípicas, aisladas, centrales, tratados con prednisona oral a dosis de 80 mg/kg/día con regresión total de la lesión y sin cicatriz residual.¹⁸ Secchi empleó ciclosporina A como monoterapia en siete pacientes, nueve de los catorce ojos afectados mejoraron su agudeza visual tras el tratamiento, pero tampoco se pudo evitar las recurrencias en dos de los siete pacientes.¹⁰

El diagnóstico diferencial incluye a todas las enfermedades que cursen con compromiso de la coriocapilar y el epitelio pigmentario retiniano. La epiteliopatía placoide al principio puede confundirse con la serpiginosa pero la pérdida de la agudeza visual mejora en semana o meses; no así en la serpiginosa que deja un escotoma central o paracentral. Otras patologías como: histoplasmosis ocular coroiditis multifocal, toxoplasmosis ocular, degeneración macular, sarcoidosis, linfoma no Hodgkigs, tumor metastático, escleritis posterior, neovascularización coroidea tienen que ser descartados.^8,9

La coroiditis serpiginosa es una entidad rara y el pronóstico visual está condicionado por la afectación macular. En nuestro estudio afectó a mujeres jóvenes y es una entidad que responde bien al tratamiento esteroideo en las fases inflamatorias activas.^1,11 La terapia combinada (esteroides-inmunosupresores) no evitó las recurrencias pero ayudó a inactivar el cuadro agudo. Por la evolución tan tórpida de la enfermedad consideramos importante el reporte de nuestras experiencias para el futuro diagnóstico y manejo terapéutico de estos pacientes.

 

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Recibido: 19 de octubre de 2011.
Aprobado: 23 de noviembre de 2011.

 

 

Dra. Daysi de la C. Vilches Lescaille. Instituto Cubano de Oftalmología “Ramón Pando Ferrer”. Ave. 76 No. 3104 entre 31 y 41 Marianao, Ciudad de La Habana, Cuba. Correo electrónico: [e-mail]