PRESENTACIÓN DE CASOS

 

Lupus palpebral: a propósito de dos casos

 

Palpebral lupus: apropos of two cases

 

 

Dra.Irene Rojas Rondón, Dra. Clara G. Gómez Cabrera, Dra. Lázara K. Ramírez García, Dr. Yoandre M. Carrazana Pérez, Dr. Lázaro Vigoa Aranguren, Dra. Annelise Roselló Leyva

Instituto Cubano de Oftalmología "Ramón Pando Ferrer". La Habana, Cuba.

 

 

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RESUMEN

El lupus eritematoso es una dermatosis inflamatoria, crónica, aguda o subaguda que evoluciona por brotes. Puede afectar a todos los órganos pero más frecuentemente a la piel. Presentamos a dos pacientes con lesión en forma de placa, localizada en zona interna y media del borde libre palpebral inferior, de bordes elevados, depresión central con fondo costroso y pérdida de las pestañas a ese nivel. Se decide —por la localización, extensión de la lesión, los antecedentes personales y la aplicación de tratamientos previos sin mejoría del cuadro clínico— realizar biopsia incisional para un mejor estudio. Los resultados anatomopatológicos revelaron el diagnóstico de lupus discoide palpebral. La evolución posterior al tratamiento médico fue satisfactoria, sin recidiva de la lesión durante el primer año de seguimiento.

Palabras clave: lupus discoide palpebral, lupus eritematoso sistémico, tumores palpebrales.

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ABSTRACT

Erythematosus lupus is an inflammatory dermatosis of chronic, acute or subacute nature that occurs in outbreaks. It can affect all the body organs, but mainly the skin. Here are two patients with plaque-form lesions located in the internal middle area of the free inferior palpebral border, thick contours, central depression with scabby bottom and loss of eyelash. Taking into account the location, the extension of the lesion, personal histories and application of previous treatment without improved clinical picture, it was decided to perform incisional biopsy for better examination. The anatomopathological results showed the diagnosis of palpebral discoid lupus. The recovery of the patient was satisfactory after the medical treatment, with no relapse during the first follow-up year.

Key words: palpebral discoid lupus, systemic erythematosus lupus, palpebral tumors.

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INTRODUCCIÓN

El lupus eritematoso es una dermatosis inflamatoria, crónica, aguda o subaguda que evoluciona por brotes. Puede afectar a todos los órganos, pero más frecuentemente a la piel, membranas, articulaciones y riñones. De etiología desconocida, con cambios autoinmunológicos, sin tratamiento específico, es una afección autoinmune, mediada por anticuerpos. Generalmente afecta áreas expuestas al sol.^1-4

Las mujeres son afectadas dos veces más que los hombres. La mayoría de las edades de los pacientes fluctúan entre 25 y 45 años. No se reconoce ninguna predilección racial. Las lesiones de piel típicas son placas eritematosas con escamas muy adherentes y costras blanquecinas, que dejan luego una atrofia central, de tamaño variable. La presencia de placas eritematosas palpebrales en ausencia de otras lesiones cutáneas es muy infrecuente.^1-5 Se presentan dos casos de pacientes femeninas con lupus eritematoso discoide crónico, en las cuales aparece lesión eritematosa palpebral.

 

PRESENTACIÓN DE LOS CASOS

CASO 1

Paciente de 33 años con antecedentes de lupus eritematoso discoide fijo (LED) de 10 años de evolución. Acudió a nuestro servicio por presentar desde hace un año lesión en el borde libre del párpado inferior (PI) del ojo derecho (OD) que en un inicio fue pequeña, pero con el tiempo fue aumentando de tamaño. En una ocasión se interpretó como un chalazion y se indicó cirugía (incisión y drenaje), sin toma de muestra para biopsia.

Al examen oftalmológico se observa: lesión en placa, eritematosa, bordes elevados, centro costroso, se extiende a todo el borde libre del párpado (BLP) inferior del ojo derecho; con ausencia de pestañas en algunas zonas de la placa, no se encuentran linfadenopatías (Fig. 1).

 

 

Tras la exploración y el examen general se visualiza en el cuero cabelludo placa eritematosa de apariencia nodular, bordes elevados, centro costroso, de aproximadamente 4 x 5 cm de diámetro, que se acompaña de pérdida del cabello en esa región. La paciente refiere que esta lesión la presenta desde hace dos años (Fig. 2).

 

 

 

Se decide indicar exámenes complementarios y biopsia incisional; esta última con la impresión diagnóstica de un lupus palpebral PI OD.

Los exámenes de laboratorio hematológicos (HIV, VDRL no reactivo, C3, C4, ANA y anti DNA: negativos) y bioquímicos se encontraron dentro de rangos normales. La biopsia incisional (B027): según los cortes histológicos coloreados con hematoxilina-eosina se informa: lupus discoide palpebral caracterizado por: ortoqueratosis, degeneración de la capa de células basales, discreto infiltrado linfocitico alrededor de los apéndices dérmicos, zonas focales de edema, vasodilatación y extravasación de hematíes en la dermis superior.

CASO 2

Paciente femenina de 51 años, raza blanca, ama de casa, acudió por presentar lesión en el párpado inferior del ojo izquierdo de dos meses de evolución, que en un inicio fue pequeña, pero hacía 15 días notó que había aumentado de tamaño, acompañándose de prurito intenso. Hace un mes el especialista indicó tratamiento con tetraciclina ungüento tres veces al día, el cual se aplicó sin mejoría del cuadro clínico.

La paciente presenta antecedentes patológicos personales de lupus eritematoso sistémico de 15 años de evolución, ahora compensada con 10 mg de prednisolona diario y seguimiento por Dermatología. En los antecedentes familiares destaca el padre operado de carcinoma basocelular en piel.

Al examen oftalmológico se observa lesión en borde libre del párpado inferior hacia zona nasal, muy próxima del punto lagrimal inferior, aproximadamente 1 cm, bordes mal definidos, con ausencia de pestañas, zona central con pérdida de tejido y superficie costrosa (Fig. 3).

 

 

 

Por las características de la lesión, localización muy próxima al punto lagrimal, edad de la paciente, color de la piel, antecedentes patológicos personales y familiares, se decide realizar biopsia incisional con la impresión diagnóstica de un carcinoma basocelular del borde libre palpebral en el párpado inferior del ojo izquierdo. La biopsia incisional reporta, según los ocho cortes de la muestra, que se diagnóstica lupus discoide palpebral caracterizado por infiltrado linfocitario perivascular, edema y vascularización de la capa basal.

 

DISCUSIÓN

Los casos presentados demuestran lo controversial que puede resultar el diagnóstico de las lesiones en esta localización, sobre todo el diagnóstico de lupus palpebral. La presencia de una placa eritematosa, bordes elevados, fondo costroso y ausencia de pestañas, lleva a plantear tres posibilidades diagnósticas: blefaritis mixta, carcinoma basocelular PI OD y lupus palpebral, este último muy infrecuente.

La posibilidad de una blefaritis mixta puede considerarse como uno de los primeros diagnósticos a descartar. Esta afección es muy frecuente en consulta. Aparece fundamentalmente en adultos jóvenes; es un proceso inflamatorio crónico, que se caracteriza por períodos de exacerbaciones y remisiones, muchas veces con una respuesta tórpida al tratamiento, lo cual conlleva en muchas ocasiones la realización de biopsia incisional para llegar al diagnóstico.⁶ Otro diagnóstico importante en este tipo de lesiones lo constituye el carcinoma basocelular palpebral, con una elevada frecuencia, entre 86 y 96 % dentro de los tumores malignos palpebrales. La forma clínica esclerosante se manifiesta con características macroscópicas muy similares a las encontradas en estas pacientes;⁶ placa eritematosa, bordes imprecisos, ausencia de pestañas a ese nivel, con predilección por el párpado inferior. Este tumor aparece en pacientes mayores de 50 años, aunque en las últimas décadas la incidencia en personas jóvenes es cada vez mayor.⁶

El lupus palpebral, aunque muy infrecuente, es otra de las hipótesis clínicas. Ambas pacientes son portadoras de Lupus eritematoso discoide crónico (LEDC); las lesiones cutáneas aparecen en zonas con exposición al sol como en estas dos pacientes, aunque se plantea que solo se presenta en el 6 % de los casos.^7,8

Se decide realizar biopsia incisional por lo controversial del diagnóstico y además porque en ambos casos las lesiones palpebrales estaban localizadas muy próximas al punto lagrimal inferior. De confirmarse la presencia de un carcinoma basocelular en esta localización, se recurriría a opciones terapéuticas encaminadas a conservar la función lagrimal. En ambos casos los informes de biopsias informaron lupus discoide palpebral. El lupus eritematoso discoide (LED) es una forma severa de inflamación dérmica, de evolución crónica. La etiología exacta es desconocida. El compromiso es exclusivamente cutáneo y/o de mucosas, que respeta generalmente otros órganos y vísceras.

Las mujeres son afectadas dos veces más frecuentemente que los hombres. La mayoría de las edades de los pacientes fluctúan entre 25 y 45 años. Las lesiones de piel típicas son placas eritematosas con escamas muy adherentes y costras, de tamaño variable, que dejan luego una atrofia central. Cuando afecta primariamente los párpados es un diagnóstico difícil y muchas veces es el estudio histopatológico el que da el diagnóstico definitivo. Debe ser sospechado en pacientes con blefaritis crónicas o madarosis persistentes.^7-9 La presencia de placas lúpicas en los párpados es rara, y pueden confundirse con otras afecciones como dermatitis alérgicas, micosis palpebral, liquen plano, así como psoriasis.⁸ SM Burge,⁷ en una serie de de 69 casos con LED, solo reporta 4 casos con lupus palpebral, con una confirmación anatomopatológica de 2 a 3 años luego del comienzo de los primeros síntomas.

Las dos pacientes son interconsultadas con un especialista en Dermatología, quien indica tratamiento con cloroquina tabletas de 250 mg, 500 mg al día, con mejoría del cuadro oftalmológico en ambos casos (Fig. 4 y 5). La evolución posterior al tratamiento fue satisfactoria sin recidiva de la lesión durante el primer año de seguimiento.

El diagnóstico precoz de dicha afección puede evitar tratamientos inadecuados y la posibilidad de que se trate adecuadamente, ya que estas lesiones tienen buena respuesta al tratamiento de la enfermedad de base.

 

 

 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Colectivo de autores. Guías clínicas de enfermedades autoinmunes sistémicas. Lupus eritematoso sistémico 2011. Madrid: Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI); 2011.

2. Torres Lima AM, Torres Lima V, Torres Moya R, Hernández Cuellar IM, Amaro Relova R, Martínez Larrarte JP, et al. Afecciones articulares y del tejidoconectivo. En: Álvares Sintes. Medicina General Integral. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2008. p. 169-82.

3. Seguro Social del Perú. Guía de práctica clínica de Lupus Eritematoso Sistémico. Lima: Gerencia central de prestaciones de Salud; 2011.

4. Gómez-Puerta JA, Cervera R. Lupus eritematoso sistémico. Med Laborat. 2008;14:211-23.

5. Ruiz Irastorza G. Lupus eritematoso sistémico. JANO. 2007;1(672):27-31.

6. Eguìa Martínez F, Río Torres M, Capote Cabrera A. Manual de Diagnóstico y Tratamiento en Oftalmologìa. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2009.

7. Burge SM, Frith PA. Mucosal involvement in systemic and chronic cutaneous lupus erythematosus . BR J Dermatol. 1989;121(6):727-41.

8. Grilo Teles J, Matayoshi S, Araf D, Mika Kato J, Picciarelli de Lima P. Lesión palpebral como manifestación primaria de lupus eritematoso discoide. Rev Bras Oftalmol. 2013;72(1):38-41.

9. Martínez Estrada V, Hernández-Pérez M, Ramos-Garibay A. Lupus eritematoso cutáneo subagudo tipo psoriasiforme. Rev Cent Dermatol Pascua. 2004;13(2):88-90.

 

 

Recibido: 2 de marzo de 2014.
Aprobado: 10de abril de 2014.

 

 

Dra. Irene Rojas Rondón. Instituto Cubano de Oftalmología "Ramón Pando Ferrer". Ave. 76 No. 3104 entre 31 y 41 Marianao, La Habana, Cuba. Correo electrónico: [e-mail]