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Introducción
El pseudotumor orbitario, también conocido como inflamación orbitaria no específica, es la principal causa de tumoración orbitaria dolorosa en adultos. Esta entidad inflamatoria tiene su origen mayormente en un proceso autoinmune mediado por linfocitos B y T.1 Sin embargo, el origen del pseudotumor orbitario no es del todo conocido. Se admite su naturaleza inflamatoria granulomatosa e inespecífica en diferentes localizaciones. Es una reacción rara, usualmente unilateral, que se asemeja clínicamente a una neoplasia, la cual afecta a pacientes de mediana edad.2,3,4,5) Su presentación suele ser aguda, con dolor, fotofobia y proptosis.1
Cursa con una respuesta inflamatoria celular pleomórfica, usualmente confinada a estructuras de la órbita, y tiene una evolución limitada. Fue descrito por primera vez en el año 1903 por Gleason y Busse, pero fue en 1905 cuando Birch-Hirschfeld realizó la descripción clinicopatológica, como una masa orbitaria que simulaba una neoplasia, pero era histológicamente inflamatoria. Dentro de las enfermedades orbitarias, el pseudotumor orbitario se encuentra como la tercera en frecuencia, después de la enfermedad de Graves y las enfermedades linfoproliferativas. A continuación, se describe un caso de pseudotumor orbitario con resultado poco favorable a la terapia con esteroides orales y su respuesta a la terapia inyectada intraorbitaria.
Presentación del caso
Paciente femenina de 16 años de edad con diagnóstico de pseudotumor orbitario, corroborado por biopsia y tomografía axial computarizada (TAC). A la exploración física oftalmológica presenta una agudeza visual (AV) de 20/20 en el ojo derecho (OD) y 20/25 en el ojo izquierdo (OI), con proptosis izquierda y exoftalmometría, con barra de 110, de 20 mm en el OD y 24 mm en el OI, hiperemia conjuntival principalmente en el sector nasal del ojo izquierdo. En el fondo de ojo del OI se observó pseudopapiledema (Fig. 1).
Fig. 1 Tomografía axial computarizada en la que se observa engrosamiento del músculo recto lateral izquierdo.
La paciente fue tratada en otro centro de salud con prednisolona en bolos y prednisona vía oral, sin presentar respuesta al tratamiento. Tuvo síndrome de Cushing como efecto secundario (Fig. 2).
Fig. 2 - A Vista lateral izquierda. B) Vista frontal. C) Vista inferior. Se observa proptosis en el ojo izquierdo.
Una vez llegada a la clínica por la pobre respuesta al tratamiento con esteroides vía sistémica, el pseudopapiledema y los efectos secundarios de estos, se decide la aplicación de 75 U hialuronidasa más 40 mg de triamcinolona en el espacio peribulbar. Posterior al tratamiento se logró disminución importante del cuadro inflamatorio con reducción de la proptosis y del edema de la papila.
Tres meses después del tratamiento se observaron cambios significativos con respecto a la proptosis del OI, con una disminución de la exoftalmometría con barra de 110 de 21 mm, disminución del edema de la papila, disminución de la hiperemia conjuntival y regresión de los cambios asociados al síndrome de Cushing (Fig. 3).
Discusión
El pseudotumor orbitario o síndrome inflamatorio orbitario puede presentarse en niños y adultos como una inflamación idiopática de los tejidos de la órbita. en este caso resultó ser una adolescente.
Es importante confirmar el diagnóstico de pseudotumor porque en ocasiones puede confundirse con otros desórdenes de la órbita, como la orbitopatía tiroidea.
Su presentación clínica suele ser de inicio abrupto, principalmente con dolor, proptosis, edema y eritema. Esta paciente solo refería el problema estético causado por la proptosis. La presentación típica es unilateral; sin embargo, la presentación bilateral es frecuente. El grado de inflamación, las estructuras afectadas, la fibrosis y el efecto de masa serán los determinantes para la variación de la presentación clínica. El síntoma más frecuente es el dolor.5
El tratamiento normalmente consiste en el uso de corticoesteroides sistémicos, típicamente con dosis de prednisona de 1mg/kg en casos agudos, mientras otras investigaciones creen que con pulsos de esteroides intravenosos seguidos de prednisona oral puede ser más efectivo, cuando la prednisona sola falla.5,6,7,8,9 La radioterapia es un tratamiento alternativo para pacientes que no responden al tratamiento con esteroides. En casos refractarios al tratamiento con esteroides y radioterapia se puede recurrir a agentes quimioterapéuticos como ciclofosfamida, metotrexate y ciclosporina.1)
Los corticoesteroides, como la prednisona, en casos agudos tienen efectos favorables en la mayoría de los pacientes. Sin embargo, un porcentaje importante de pacientes son refractarios al tratamiento y requieren exposición a un tratamiento prolongado con el que aumenta el riesgo de presentar efectos adversos a los esteroides.6,10) El tratamiento con inyecciones intraorbitarias de corticoesteroides se ha presentado como una alternativa en algunos estudios con desenlaces favorables.6
La hialuronidasa puede ser efectiva para destruir las uniones extracelulares y difundir un esteroide de manera local, como la triamcinolona, así como dentro del tejido inflamatorio para provocar un buen funcionamiento localizado de este.5,6,7,8,9 La hialuronidasa es una enzima que modifica la permeabilidad del tejido conjuntivo mediante la hidrólisis del ácido hialurónico. La combinación de estos dos medicamentos resolvió el cuadro que presentaba la paciente. Se han reportado pocos casos con una respuesta favorable a esta alternativa de tratamiento, el cual puede ser tan eficaz como la terapia con esteroides sistémicos, pero con mínimos efectos sistémicos adversos.6,7,8,9,10
Conclusiones
Se debe tener presente que existen pacientes con pseudotumor orbitario que no tienen mejoría con la terapia convencional de esteroides por vía oral y sistémica. Es en estos pacientes donde se pueden valorar terapias alternativas como la de la triamcinolona peribulbar combinada con hialuronidasa, que fue efectiva en este caso. Además, se evitan las complicaciones secundarias al uso de esteroides por tiempos prolongados.
Aún se requieren más investigaciones sobre las inyecciones intraorbitarias de hialuronidasa más esteroides. Este abordaje puede llegar a ocupar un rol de primera línea terapéutica del manejo de las inflamaciones orbitarias idiopáticas, y no solo en pacientes que son refractarios a los tratamientos sistémicos.
