CASO CLÍNICO

 

Melanoma de coroides: presentación de un caso

 

Choroidal melanoma: a case presentation

 

 

Dra. Aymed Rodríguez Pargas; Dra. Leonor Gallardo Roca; Dra. Iris Chávez Pardo; Lic Xiomara Borrego Lastre

Centro Oftalmológico del Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech. Camagüey, Cuba.

 

 

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 RESUMEN

Fundamento: los melanomas de coroides son considerados los tumores malignos más frecuentes en el adulto, aparece generalmente entre la sexta y séptima década de la vida y se diagnostica a través de la oftalmoscopia, la biomiscroscopia, el ultrasonido y la angiografía fluoresceínica. Su forma de presentación puede ser en su variante nodular o difusa la malignidad depende del tamaño del tumor, la localización, extensión extra escleral, tipo histológico, entre otros factores. La causa de muerte por esta enfermedad suele ocurrir por metástasis hepática.
Objetivo: evitar el diagnóstico tardío del melanoma ocular.
Caso clínico: se presenta el caso de una paciente femenina de 50 años de edad que acudió al centro oftalmológico del Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech, por disminución lenta de la agudeza visual del ojo derecho, detectándose al examen oftalmológico la presencia de una masa tumoral de color pardo que ocupaba la hemiretina superior, lo cual se corroboró con la observación de el ultrasonido ocular, por lo que se decidió proceder a la enucleación del globo ocular debido a las características del mismo. El estudio histopatológico confirmó la presencia de un melanoma de coroides de células tipo mixtas con infiltración a cuerpo ciliar. Los resultados del examen físico general, hematológico e imagenológico fueron negativos, descartándose la presencia de metástasis.

DeCS: MELANOMA; CARCINOMA DE CÉLULAS DE LOS ISLOTES PANCREÁTICOS; METÁSTASIS DE LA NEOPLASIA; AGUDEZA VISUAL; ADULTO; NEOPLASIAS DE LA COROIDES; ESTUDIOS DE CASOS. 

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ABSTRACT

Background: choroidal melanoma is considered the most common malignant tumor in adults. It usually appears between the sixth and seventh decade of life and it is diagnosed by ophthalmoscopy, biomiscroscopy, ultrasound and fluorescein angiography. Choroidal melanoma presentation may be in its nodular or diffuse variant; malignancy depends on the size of tumor, location, extrascleral extension, histological type, among other factors. The cause of death from this disease usually occurs by hepatic metastases.
Objective: to avoid late diagnosis of ocular melanoma.
Case presentation: a 50-year-old-female patient presented with slow decrease of visual acuity in the right eye. The eye test detected the presence of a brown tumor mass occupying the upper hemiretina, which was corroborated with the observation of ocular ultrasound. It was decided to enucleate the eyeball due to its characteristics. Histopathological examination confirmed the presence of a choroidal melanoma of mixed cell type with ciliary body infiltration. Results of physical, hematological and imaging examination were negative, ruling out the presence of metastasis.

DeCS: MELANOMA; CARCINOMA ISLET CELL; NEOPLASM METASTASIS; VISUAL ACUITY; ADULT; CHOROID NEOPLASMS; CASE STUDIES.    

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INTRODUCCIÓN

 

Los melanomas de coroides son considerados los tumores malignos más frecuentes en el adulto. ¹ La incidencia de estos tumores es de 1:1 000 000 habitantes y se incrementa con la edad, su pico máximo esta entre la sexta y séptima década de la vida. ² El diagnóstico se realiza mediante la observación oftalmoscópica, la biomiscroscopía con lentes, el ultrasonido ocular y la angiografía fluoresceínica. Aparecen en dos formas clínicas: nodular y difusa ³ y el pronóstico está determinado por varios factores como el tamaño, la localización pre-ecuatorial o posterior, la presencia de extensión extra-escleral así como el grado de pigmentación del tumor y la existencia de anomalías cromosómicas. El tipo histológico es un factor de gran peso en el pronóstico de estos tumores. ⁴ En estos momentos existen novedosos medios diagnósticos y tratamientos del melanoma pero aun no son efectivos en su mayoría debido a la gran capacidad de generar metástasis en especial hepáticas, que son las responsables de la muerte de los pacientes.⁵

 

CASO CLÍNICO

 

Paciente femenina de 50 años de edad, de piel blanca que acude al cuerpo de guardia del Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech por presentar disminución lenta y progresiva de la agudeza visual del ojo derecho (OD). Con antecedentes personales de salud refirió diabetes mellitus compensada y cáncer de cuello del útero operado con evolución satisfactoria. En la exploración oftalmológica se evidenció una disminución de la agudeza visual del ojo derecho en 0.2 que no mejoró con corrección y tomada con optotipos Snellen, no se apreciaron alteraciones a la biomiscroscopia del segmento anterior. El resto del examen mostró además tensión ocular de 12mm de mercurio, medios trasparentes y al examen retiniano con oftalmoscopia binocular indirecta y biomiscroscopia con lentes, se observó la presencia de una masa de color pardo de aproximadamente 8mm con desprendimiento de retina exudativo alrededor de la misma en hemiretina superior y con relieve hacia la cavidad vítrea. (Figura 1)

Como parte de la investigación del caso, se indicaron estudios clínico-imagenológico y de laboratorio, el examen físico fue negativo y no se detectó la presencia de adenopatías regionales ni de hepatomegalia, el estudio de función hepáticas reportó: transaminasa glutámico pirúvica (TGP) 10 UI, transaminasa glutámico oxalacética (TGO) 10 UI, fosfatasa alcalina 40U/L. La radiografía de tórax y ultrasonido abdominal fueron sin alteraciones, en la tomografía axial computarizada y resonancia nuclear magnética no se detectaron imágenes compatibles de metástasis y si compatible a melanoma del globo ocular derecho en el momento de su realización. Por su parte en el ultrasonido ocular en el modo B se observó un vacío acústico con excavación coroidea y la presencia de una masa en forma de hongo de aproximadamente 8mm de altura y con una base de 16mm muy sugestiva de melanoma. En el modo A se aprecia  una estructura regular, con reflectividad  interna media a baja. (Figura 2)

Se tuvo en cuenta las características oftalmoscópicas de la lesión y los hallazgos al ultrasonido.  Se diagnosticó un melanoma de coroides y por las características del tumor se decidió realizar de inmediato la enucleación del globo ocular. (Figura  3)

El estudio anatomo-patológico informó: melanoma maligno de coroides a tipo células mixto con infiltración al cuerpo ciliar.

 

DISCUSIÓN

 

Los melanomas de úvea suelen presentarse en la sexta y séptima década de la vida. Pueden ser asintomáticos y se diagnostican por casualidad en un examen de rutina con el oftalmoscopio, o pueden presentarse como una disminución lenta y progresiva de la visión o de parte del campo visual. ⁶ Estas características coinciden con los datos generales de la paciente que se describe, la que acudió por pérdida lenta de su visión sin otra sintomatología, lo cual alerta sobre la necesidad de realizar un examen minucioso hasta encontrar la causa de la pérdida visual.

El estudio por ultrasonido es de gran importancia para la clasificación de estos casos y  para la decisión de una conducta terapéutica. Existen varias clasificaciones planteada por Eguias, et al, ⁸ las cuales se dividen en pequeños: altura de uno a 3mm y diámetro basal menor o igual a 15mm, mediano: altura de 2 a 3mm y hasta 8mm, y un diámetro basal menor 16mm y grande: altura mayor de 8mm y diámetro basal mayor o igual 16mm. El tumor se consideró de tamaño grande y esto se relaciona con un mal pronóstico según diversos estudios. La clasificación histológica de esta enfermedad los divide en melanoma de células en uso, epiteloides y mixtos y de estos, los epiteloides son los más malignos, seguidos por los mixtos. ^{4, 6, 9} El estudio anatomohistológico reportó un tumor a predominio de células tipo mixto por lo que su pronóstico es reservado. No obstante en la actualidad estudios recientes plantean que no solo por el tamaño, localización y tipo celular se puede predecir la supervivencia o no de los pacientes, ya que solo en los estudios citogenéticos y moleculares se encontrará las bases para predecir y evitar la diseminación metastásica de los mismos.

Se conoce que dentro de los melanomas uveales, el melanoma de coroides es el más frecuente y maligno debido a la gran capacidad que tienen de producir metástasis, en especial hepática. En la literatura se reporta que el 50 % de de los casos metastiza, lo que conlleva invariablemente a la muerte. ^{7, 8}

Seregard ⁹ y Gamel, et al, ¹⁰ plantean que una vez que aparece la sintomatología sugestiva de las metástasis, el promedio de vida es de alrededor 7 meses lo cual se debe fundamentalmente a la resistencia a la terapia una vez que la enfermedad se ha diseminado.

La mayoría de los pacientes que presentan melanoma uveal posterior, la búsqueda inicial de una posible afectación sistémica al momento del diagnóstico, no arroja resultados positivos ², sin embargo, es el fenómeno que ocurrió en la paciente; donde a pesar del tamaño de la lesión y el tipo histológico del mismo, no existió evidencia hasta la fecha de la presencia de metástasis, aunque no se pudo descartar la existencia de micrometástasis.

A pesar de que existe una gama de posibles tratamientos para estos tumores, se decidió de inmediato realizar la enucleación y se descartaron otras opciones como la observación, que se indica cuando el diagnóstico es incierto; o en los casos en que el crecimiento tumoral no está documentado, así como la fotocoagulación con láser; que puede aplicarse en casos muy selectos de melanomas coroideos pequeños de localización posterior o periférica.

La termoterapia transpupilar puede ser utilizada en tumores pequeños de hasta 3,0mm de altura, pigmentados y de localización posterior, con mínimo o nulo contacto con el nervio óptico. Otra opción consiste en la braquiterapia para los melanomas pequeños y medianos en tumores amelánoticos o en tumores que contactan al disco óptico en más de 90 0 de la circunferencia del disco. La resección tumoral local puede combinarse o no con placas radiantes. Una opción usada con frecuencia es la combinación de la fotocoagulación láser o la diatermia ocular, combinada con la terapia por placas (braquiterapia) en el tratamiento de melanomas medianos o grandes. ¹¹

La enucleación es el tratamiento de elección de los melanomas grandes y los difusos en casos que invadan a los tejidos del nervio óptico, causen glaucoma severo o tengan extensión extraocular, así como en los casos de recurrencia tumoral no controlable. En el caso descrito fue necesario realizar la enucleación.

Actualmente la comunidad científica está enfrascada en hallar los factores predictivos de metástasis. Los estudios citogenéticos demuestran que las alteraciones en los cromosomas presentes en los melanomas se traducen en alteraciones a nivel molecular, en la expresión de los genes y de las proteínas que estos codifican. ¹² Sobre la base de estas investigaciones  se pronostica un mejor futuro para el adecuado diagnóstico, pronóstico y tratamiento a nivel molecular  e incluso, para lograr predecir las personas con  riesgos de desarrollar el tumor e intervenir en su ocurrencia.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

 

1. Singh A, Damato B, Murphee A, Perry J. Oncología clínica oftálmica. Madrid: Elsevier Saunders; 2009.

2. Ríos Torres M, Capote Cabrera A, Hernández Silva R, Eguias Martínez F, Padilla González C. Oftalmología. Criterios y tendencias actuales. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2009.

3. Shetlar DJ. Basic and clinical science course.Section 4: ophthalmic pathology and intraocular tumors. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2008.

4. Callender GR. Malignant melanotic tumors of the eye: a study of histologic types in 111 cases. Trans Am Acad ophthalmol otolaryngol. 1931; (3):131-42.        

5. Goméz Ulla de Irazazábal F, Suárez de Figueroa M, Nadal Reus J. Casos clínicos en retina y Vitreos. Barcelona: Editorial Glosa; 2010.

6. American Academy of Ophthalmology. Intraocular Inflamation and Uveitis. USA. 2008-2009. Section 9.  Basic and Clinical Science Course. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2010.

7. Tschentscher F, Husing T, Holter R. Tumor classification based on gene expression profiling shows that uveal melanomas with and without monosomy 3 represent two distinct entities. Cancer Res. 2003; 23(5):2578-84.

8. Eguias Martínez F, Rios Torres M, Capote Cabrera A. Manual de tratamiento y diagnóstico en oftalmología. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2009.

9. Seregard S. Posterior uveal melanoma. Acta Ophthalmol Scand. 1996; (74):315-29.

10. Gamel JW, McLean IW. Cuantitative analysis of the Callender classification of uveal melanoma cells. Arch Ophthalmol. 1997; (95):686-91.

11.  Schmitz-Valckenberg S, Fleckenstein M, Scholl HP, Holz FG. Fundus autofluorescence and progression of choroidal melanoma. Surv Ophthalmol. 2009; 54(1):96-117.

12. Kitchens JW. Retinal Imaging: The Future is Bright with New Technologies. Pearls in Ophthalmology Retinal Imaging. 2009; (11):23-9.

 

 

Recibido: 26 de junio de 2010
Aprobado: 4 de mayo de 2011

 

 

Dra. Aymed Rodríguez Pargas. Especialista de II Grado en Oftalmología. Máster en Medicina Natural y Bioenergética.  Profesor Asistente. Centro Oftalmológico del Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech. Camagüey, Cuba. Email: [e-mail]