CASOS CLÍNICOS

 

Urticaria acuagénica: presentación de un caso

 

Aquagenic urticaria: a case presentation

 

 

Dra. Marely Hernández Veiga; Dra. Adianez Sugrañes Montalván

             

Policlínico de Especialidades Pediátricas. Camagüey, Cuba.

 

 

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RESUMEN

Fundamento: la urticaria acuagénica es una rara forma de presentación de las urticarias físicas.
Objetivo: describir el cuadro clínico y conducta a seguir de la urticaria acuagénica en una lactante.
Caso clínico: lactante blanca, femenina de siete meses. Refieren los padres que desde su nacimiento comenzó la aparición de pequeñas ronchas en el tronco, brazos y piernas, que coincidían con el horario del baño, desaparecían a los 30-60 minutos posterior al mismo. A pesar de modificar el tipo de jabón y la temperatura del agua se mantenía el cuadro. Señalan que no le aparecen las lesiones de piel con el baño de mar. Los antecedentes atópicos familiares son positivos. Al bañarse la niña se comprueba la aparición de las lesiones de piel. Se diagnosticó la presencia de urticaria acuagénica y se prescribió tratamiento con antihistamínicos con una buena evolución del cuadro.
Conclusiones: la urticaria acuagénica es poco frecuente en lactantes, de su correcto diagnóstico y tratamiento, depende la buena evolución, así como la vida del paciente que puede verse comprometida por acompañarse esta de manifestaciones extracutáneas.

DeCS: URTICARIA/diagnóstico; URTICARIA/terapia; PIEL/lesiones;  LACTANTE; INFORMES DE CASOS.

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ABSTRACT

Background: aquagenic urticaria is an uncommon presentation of physical urticaria.
Objective: to describe the clinical manifestations and the behavior to follow in an infant.
Clinical case: a seven-months-old, white, female infant. The parents said that since she was born, some little wheals started to appear in the trunk, arms and legs that coincided with the bath time and disappeared 30-60 minutes later. In spite of changing soaps and the water temperature the manifestations remained. The parents also said that the lesions in the skin did not appear when taking a bathe in the sea. Family atopic antecedents were positive. When the baby is given a bath, the appearance of the lesions in the skin could be verified. The presence of aquagenic urticaria was diagnosed and antihistamines were prescribed for the treatment. The patient condition had a good progress.
Conclusions: aquagenic urticaria is not frequent in infants. The good progress and the life of the patient, which could be affected by the disease since extracutaneous manifestations come with it, depend on the correct diagnosis and treatment. 

DeCS: URTICARIA/diagnosis; URTICARIA/therapy; SKIN/injuries; INFANT; CASE REPORTS.

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INTRODUCCIÓN

La urticaria física se caracteriza porque las lesiones en piel son consecuencia de estímulos o cambios físicos del medio ambiente. Esta se clasifica de acuerdo al estímulo que la desencadena, la más frecuente dentro de sus variantes es el dermografismo.

Por su parte la urticaria acuagénica, es una forma rara de presentación de la urticaria física. Se caracteriza por una erupción pruriginosa diseminada de pequeñas ronchas, posterior al contacto con el agua. Ocurren generalmente durante el baño o ducha, baño de mar, perspiración y contacto con nieve derretida.¹

Suele aparecer en la tercera década de vida. Es más común en la mujer. Se asocia a dermografismo, erupción polimorfa solar y asma. Existe tendencia familiar. No se conoce la causa de la formación de la roncha. Se han propuesto diversas teorías. ²

El objetivo del presente trabajo es mostrar un caso de una enfermedad poco frecuente y más aun en lactantes, primero en describirse en el país, así como su diagnóstico y seguimiento.

 

CASO CLÍNICO

Lactante RAC, blanca, femenina de siete meses, producto de parto eutócico y antecedentes de salud. Refieren los padres que desde su nacimiento comienzó la aparición de pequeñas ronchas en el tronco, brazos y piernas, que coinciden con el horario del baño. La madre prueba con distintos tipos de jabones, pensó solucionar el problema sin modificación del cuadro cutáneo, prosiguió a cambiar la temperatura del agua y le realizó baños con manzanilla, sin ninguna mejoría. Las lesiones desaparecen alrededor de los 30-60 minutos después del baño, a cualquier temperatura del agua. Refiere que no le aparecen con el baño de mar. Se recogen como antecedentes atópicos familiares positivos: madre: rinitis alérgica y abuela materna: asmática.

Producto de estas manifestaciones en la piel es atendida en el área de salud, remitida al pediatra, y este a dermatología y al continuar las lesiones es remitida a la consulta de alergología, para su valoración.

Examen Físico:

Piel: pequeños habones diseminados en brazos, tórax y piernas. Los más visibles en la región de la espalda.

Estudios analíticos:

Estudios hemoquímicos:

Hemoglobina: 118 g/l.

Conteo de eosinófilos: 0,60 x 10 9/ l.

Estudios alergológicos:

Se corroboró la aparición de ronchas al bañar a la lactante. (Figura)

Se realizó prueba para dermografismo pero esta fue negativa.

No se realizaron otros estudios por el cuadro típico que presentó la pequeña y su edad y el momento en que aparecen las ronchas.

 

DISCUSIÓN

Esta enfermedad fue reportada por primera vez por Shelley y Rawnsleyl ³ en 1964. Después de este se han realizado otros reportes en el mundo, se observa con más frecuencia en mujeres que en hombres, aparecen sobretodo relacionada con la pubertad o años después. Paiva, et al, ⁴ reportaron una transicional, que desde su nacimiento presentaba semejantes lesiones y a diferencia de este caso estaba en relación con una urticaria acuagénica familiar. En esta familia había antecedentes atópicos positivos al interrogatorio, pero no se recogió que ningún miembro de la familia padeciera la misma. En Cuba hasta la fecha no se recoge ningún caso de esta enfermedad reportado en lactantes.

En relación a lo antes expuesto es importante el conocimiento de esta enfermedad y su diagnóstico oportuno, debido a que se acompaña de manifestaciones extracutáneas las cuales pueden afectar al paciente que la padece, y está dada por cefalea, broncoespasmo y angioedema.

En relación a la causa de la formación de la roncha se han propuesto diversas teorías. La más antigua propone la formación de una sustancia tóxica a partir del agua y el sebo de la piel que pasa a la dermis, actua como un antígeno que determina la liberación de histamina del mastocito.⁵ Pero al eliminar la capa córnea hay mayor cantidad de lesiones, lo que contradice el papel del sebo. También, se ha relacionado el aumento de histamina por degranulación de los mastocitos sensibilizados con antígenos solubles facilitados por el agua. ^6,7

En el examen físico, un dato importante es que las lesiones como tienden a ser pequeñas, pueden confundir a la hora del diagnóstico con la urticaria colinérgica, que tienen como característica primordial que respeta palmas y plantas. En relación a la urticaria colinérgica, es una forma generalizada de urticaria física caracterizada por un tipo particular de roncha y desencadenada por el ejercicio físico, calentamiento generalizado del cuerpo y estrés emocional, actuan aislados o en combinación.^8,9

El diagnóstico de la enfermedad se realiza a través de la aplicación de un test, que consiste en aplicar sobre la piel una compresa de agua por 30 minutos, se observa en la zona la presencia de ronchas. Este examen es inequívoco para su diagnóstico.³ En este caso no se realizó por demostrarse durante el baño la aparición de las lesiones en la piel.

En esta lactante se decidió regular la cantidad de baños al día, y se prescribió el uso de ketotifeno (1 mg) un cuarto de tableta cada 12 horas (media hora antes del baño). Park, et al, ⁵ reportaron dos casos, una  niña de 4 años que respondió muy bien al tratamiento con ketotifeno y otro caso fue un adolescente de 19 años en el que se empleó fexofenadina con buena evolución también.  

En esta paciente se logró una evolución favorable, luego del uso del antihistamínico. En ella no se han utilizado cremas barreras por su edad, se plantea que en algunos casos de urticaria acuagénica localizada pueden ser efectivas. Sobre todo el uso de una capa de vaselina o un polietileno sobre la piel bloquea la aparición de la urticaria, hecho aplicable en la terapéutica.¹⁰

 

CONCLUSIONES

La urticaria acuagénica es una enfermedad rara, no se observa frecuentemente en lactantes. El diagnóstico y tratamiento certero, son vitales para la buena evolución de la enfermedad, teniendo en cuenta que la vida del paciente puede verse comprometida de acompañarse la enfermedad de manifestaciones extracutáneas.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Zuberbier T, Asero R, Bindslev-Jensen C, Walter Canonica G, Church MK, Grattan CE, et al. EAACI/GALEN/EDF/WAO guideline: definition, classification and diagnosis of urticaria. Allergy. 2009 Oct;64(10):1-9.

2. Church M, Weller K, Stock P, Maurer M. Chronic spontaneous urticaria in childrens: Itching for insight. Pediatric Allergy and Immunol. 2011 Feb;(22):12-20.

3. Shelley WB, Rawnsley HM. Aquagenic urticaria. Contact sensitivy reaction to water. JAMA. 1964 Sep 21;189:2-5.

4. Paiva Seize MB de M, Ianhez M, Souza PK de, Rotta O, Pereira Cestari S da C. Urticária aquagênica familiar: relato de dois casos e revisão da literatura. An Bras Dermatol [Internet]. Sept-Oct 2009 [citado 12 Oct 2013];84(5):[aprox. 8 p.]. Disponible en: http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S036505962009000500015 & script=sci_arttext

5. Park H, Kim HS, Yoo DS, Kim JW, Kim CW, Kim SS, et al. Aquagenic Urticaria: a report of two cases. Ann Dermatol. 2011 Dec;23(3):24-6.

6. Pitarch G, Torrijos A, Martínez-Menchón T, Sánchez-Carazo JL, Fortea JM. Familial aquagenic urticaria and bernard-soulier syndrome. Dermatology. 2006;212(1):1-2.

7. Kaplan AP. What the first 10,000 patients with chronic urticaria have taught me: a personal journey. J Allergy Clin Immunol. 2009 Mar;123(3):3-8.

8. Brodell LA, Beck LA, Saini SS. Fisiopatología de la urticaria crónica. Ann Allergy Asthma Immunol. 2008 Apr;100(4):4-9.

9. Di Lorenzo G, Leto-Barone MS, La Piana S, Seidita A, Rini GB. Chronic spontaneous urticaria: An autoimmune disease? Clin Exp Med. 2013 Aug;13(3):6-14.

10. Plaza AM, Giner MT, Piquer M. Urticaria y Angioedema. En: Mendez J, Huerta J, Bellanti JA, Ovilla R, Escobar A, editores. Alergia: Enfermedad Multisistémica. Aspectos básicos y clínicos. 1ª ed. México: Editorial Panamericana; 2008. p. 245-50.

 

 

Recibido: 14 de marzo de 2014
Aprobado: 8 de julio de 2014

 

 

Dra. Marely Hernández Veiga. Especialista de I Grado en Alergia. Máster en Medicina Natural y Bionergética. Profesora Asistente.  Email: [e-mail]