CASOS CLÍNICOS

 

Síndrome del lóbulo medio: presentación de un caso

 

Middle lobe syndrome: a case report

 

 

Dr. Miguel Damián Junco Bonet; Dr. Adolfo Barreto Barroso; Dr. Nguyen Castro Gutiérrez; Dra. Magalys Mata del Río; Dr. Gilberto Betancourt Reyes.

Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech. Universidad de Ciencias Médicas de Camagüey. Camagüey, Cuba.

 

 

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RESUMEN

Fundamento: el síndrome de lóbulo medio en la actualidad se considera un síndrome clínico radiológico de curso crónico caracterizado por atelectasia o diversos grados de neumonitis, bronquiectasia recurrente o crónica, secundario a obstrucción o compresión por ganglios linfáticos del bronquio del lóbulo medio de origen infeccioso o neoplásico.
Objetivo: describir un caso clínico de un paciente con el diagnóstico de síndrome del lóbulo medio causado por un linfoma no Hodgkin endobronquial.
Caso clínico: paciente masculino de 19 años de edad, con antecedentes patológicos de asma bronquial. El motivo de ingreso fue malestar general, dolor en punta de costado derecha, disnea a los pequeños esfuerzos, fiebre de 38 grados centígrados con expectoración hemoptoica. Al examen físico se constató palidez cutánea mucosa, disminución del murmullo vesicular, presencia de estertores roncos y sibilantes en el campo pulmonar derecho. El diagnóstico se realizó por los estudios imaginológicos, y broncoscopia con la biopsia de la tumoración endobronquial.
Conclusiones: el síndrome del lóbulo medio causado por un linfoma no Hodgkin endobronquial es un diagnóstico poco frecuente por lo cual se decidió presentar el caso.

DeCS: SÍNDROME DEL LÓBULO MEDIO/diagnóstico; TUBERCULOSIS; BRONCOSCOPÍA; ADULTO; INFORMES DE CASOS.

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ABSTRACT

Background: middle lobe syndrome is currently considered a radiologic clinical syndrome characterized by atelectasis chronic course or varying degrees of pneumonitis and bronchiectasis, recurrent or chronic, secondary to obstruction or compression by lymph nodes of the infectious or neoplastic origin middle lobe bronchus.
Objective: to describe a clinical case of a patient with the diagnosis of syndrome of the middle lobe caused by endobronchial non-Hodgkin's lymphoma.
Clinical case: a 19-year-old male patient with a pathological history of bronchial asthma. The reason for entry was general discomfort, pain in right side end, dyspnea to small efforts, fever of 38 degrees Celsius, hemoptoic sputum. Physical examination found mucous skin pallor, decrease of the vesicular murmur, presence of grunting and hissing crackles in right lung field. The diagnosis was made by the imaging studio, and bronchoscopy with endobronchial tumor biopsy.
Conclusions: the average caused by Lymphoma endobronchial lobe syndrome is a rare diagnosis; therefore it was decided to present this case.

DeCS: MIDDLE LOBE SYNDROME/diagnosis; TUBERCULOSIS; BRONCHOSCOPY; ADULT; CASE REPORTS.

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INTRODUCCION

El síndrome del lóbulo medio se considera una enfermedad clínico-radiológica de curso crónico, caracterizado por obstrucción del bronquio del lóbulo medio. ¹ En 1937, Brock lo describió por primera vez como un fenómeno obstructivo por adenopatias peribronquiales que comprimen el bronquio del lóbulo medio en pacientes con tuberculosis. En 1948 Graham, Burford y Mayer describieron 12 pacientes con neumonitis no tuberculosa y atelectasia de lóbulo medio, que más tarde denominaron síndrome del lóbulo medio citado por Aracelis Carrillo, et al,¹ desde entonces, poco se ha añadido a la comprensión de esta enfermedad. ^2-4

Este síndrome está caracterizado por atelectasia, neumonitis o diversos grados de bronquiectasias recurrentes o crónicas del lóbulo medio a causa de procesos obstructivos bronquiales de origen intra y extraluminales o por inflamación primaria; puede ser sintomático o asintomático. ^3-5 La propensión al colapso del lóbulo medio (LM) se explica por sus características anatómicas como son:

 a) Su origen es estrecho en comparación con el de otros lóbulos.
 b) Está rodeado de ganglios linfáticos cuyo aumento de tamaño puede producir compresión extrínseca.
 c) El LM está separado de las cisuras de los lóbulos superior e inferior con una deficiente ventilación colateral desde las zonas vecinas.
d) Es un bronquio largo, con cierto grado de angulación antes de su bifurcación.
e) Es de calibre menor que el de bronquios de otros lóbulos pulmonares. Las enfermedades que afectan los ganglios linfáticos peribronquiales, ocasionan cambios intrínsecos de la pared bronquial y bronquiectasias que pueden afectar sus ramificaciones periféricas. ^6-9

Existen diversos procesos benignos y malignos implicados, de los primeros predominan los de origen infeccioso y de éstos, la tuberculosis; con relativa frecuencia, el asma bronquial produce obstrucción intraluminal por hipersecreción de moco. ^10,11
Se presentó el caso de un paciente joven con síndrome de lóbulo medio, causado por un linfoma no Hodgkin, lo cual se recoge con poca frecuencia en la literatura revisada.

 

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 19 años de edad con antecedentes de asma bronquial, cuadro de fiebre intermitente de 38 grados Celsius que se acompañaba de toma del estado general, escalofríos, tos húmeda, disnea a los pequeños esfuerzos, hemoptisis de moderada cuantía, pérdida de peso de alrededor de 15 libras, dolor en punta de costado derecho. Todo este cuadro clínico fue cerca de un mes de evolución, por lo cual fue ingresado en la sala de medicina del Hospital Manuel Ascunce Domenech y con posterioridad en el servicio de cuidados intermedios (UCIM). El paciente presentó una evolución tórpida por lo que se remite a la Habana a petición de la familia, donde se concluyó estudio y se le pone tratamiento médico.
Examen físico
Panículo adiposo: disminuido
Mucosas: húmedas hipocoloreadas
Sistema respiratorio: disminución de la expansibilidad torácica en el hemitorax derecho, murmullo vesicular disminuido, estertores roncos en región de hemitorax derecho. Frecuencia respiratorio de 22 por minutos.
No se recogen otros datos positivos al examen físico.
Estudios analíticos e imaginológicos
Hematocrito: 0.29 Vol/%
Leucocitos: 10 × 109/ l 
Polimorfos nucleares 0,82 %
Linfocitos: 0,18 %
Eritrosedimentación: 36 mm / h
Plaquetas: 200 x 10 X 10 9/ litro.
Tiempo de protrombina: control 13 segundos, paciente 16 segundos
Aspartato aminotransferasa: 39 U.I
Ganma glutamiltranspeptidasa: 43 U.I.
Lactato deshidrogenasa: 1 650 U.I.
Glucemia: 3,5 mol / l
Creatinina: 47 mol / l
Examen de VIH: positivo.
Conteo de CD4: 180 células / μl.
Esputos bacilos ácido alcohol resistente (BAAR): negativos
Test de Mantoux: anergia cutánea
Lavado bronquial: el resultado de los lavados  bronquiales fueron negativos de presencia de células malignas.
Rayos X de tórax: se pudo apreciar radiopacidad del lóbulo medio (figura 1).

Tomografía axial computarizada de pulmón: adenopatías que se localizan en contacto con la carina e hiliares derechas. Importante disminución en la luz del bronquio lóbulo medio, irregularidad en el contorno de la luz de la pared bronquial interna, lesiones nodulares con densidad de tejido blando en el parénquima pulmonar.
Ultrasonido abdominal: no mostró altercaciones.
Broncoscopia: la broncoscopia mostró cambios evidentes de bronquitis aguda y obstrucción casi completa del bronquio de lóbulo medio por masa proximal.
Biopsia transbronquial: se observó infiltrado neoplásico que concluyó como linfoma no Hodgkin de alto grado de malignidad.
Medulograma: en el estudio de médula ósea se identificaron tres líneas medulares que madura de manera adecuada sin compromiso tumoral.

 

DISCUSION

El síndrome de lóbulo medio ocurre en todas las edades pero es más común en niños y en mayores de 50 años. Los hombres son más afectados (0,2 % vs. 0,1 %). Se han documentado atelectasias en el lóbulo medio en ausencia de obstrucción. ¹ Las referencias consultadas señalan enfermedades inflamatorias benignas como la causa más común (47 %), los tumores malignos en 22 %, bronquiectasias 15 %, tuberculosis 9 %, tumores benignos 2 %, aspiración 2 % y en otros casos, sin precisar la frecuencia, no se encuentra la causa. ^1,2,12,13

El sistema linfático del pulmón se encuentra divido en dos sistemas los cuales se encuentran conectados; uno que drena hacia los ganglios mediastinales y otro que drena hacia los ganglios peribronquiales e hiliares. Las células inmunocompetentes del pulmón pueden encontrarse en los espacios broncoalvelares, en la submucosa  del árbol traqueobronquial y en los ganglios linfáticos. De allí que la proliferación del tejido linfoide a nivel pulmonar se manifieste como diversas enfermedades, las cuales son diferentes en sus formas de presentación donde se pueden encontrar: el compromiso primario del tejido linfoide, la reacción hiperplasica reactiva y la presencia de linfomas. El linfoma Hodgkin (LH) y el no Hodgkin (LNH) son neoplasias malignas cuyo sitio de origen es tejido linfoide ganglionar y pueden ser afectados otros sitios fuera de los ganglios linfáticos.

Esta invasión puede ser de forma directa, por drenaje linfático del tejido conectivo peribronquial, aspiración transbronquial de partículas del tumor o diseminación hematógena. La manifestación endobronquial del linfoma no Hodgkin es muy rara, fue descrita por Dawe en 1955 con reportes en la literatura de menos de cincuenta casos según cita Hormaza N, et al, ¹⁴ El comportamiento del linfoma no Hodgkin se ha descrito en dos formas: patrón tipo I, el cual se caracteriza por infiltrados submucosos difusos que ocurren en la presencia de linfoma intra y extra torácicos, el cual tiene compromiso parenquimatoso pulmonar asociado con sintomatología respiratoria, pero con sintomatología obstructiva rara. En el patrón tipo II hay compromiso de la vía aérea central por una masa solitaria sin evidencia de enfermedad sistémica, este patrón se asocia con manifestaciones clínicas y radiológicas de obstrucción de la vía aérea. Se considera que el linfoma endobroquial puede ser secundario a crecimiento directo del tumor o diseminación por vía linfática. ^13,14

Las manifestaciones clínicas de las masas tumorales metastásicas endobronquiales secundarias a linfomas están relacionadas al factor obstructivo y se manifiestan por la presencia de tos, disnea, estertores secos, esputos hemoptoicos, síndrome de condensación pulmonar inflamatoria, síndrome de condensación pulmonar atelectásico. Los estudios imaginológicos muestran manifestaciones que están en relación con lo antes expuesto lo cual ayuda a confirmar el diagnóstico clínico. La presencia de tumores primarios del pulmón es frecuente por lo cual, el diagnóstico histopatológico es muy importante en estos casos. Con menor frecuencia el compromiso tumoral endobronquial se encuentra relacionado con metástasis de de lesiones malignas del tracto gastrointestinal, mamas, riñones, piel y tracto genital.

En la presentación de patrón tipo I la sobrevida media es de 13 meses y el patrón II de tres años. ^14,15
La presentación del caso coincide con el patrón tipo II, con compromiso endobronquial.

 

CONCLUSIONES

Un caso clínico con el diagnóstico de linfoma no Hodgkin endobronquial que se presentó a forma de un síndrome de lóbulo medio lo cual es una asociación infrecuente en la bibliografía revisada.

 

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Recibido: 3 de Julio de 2017
Aprobado: 11 de agosto de 2017

 

 

Dr. Miguel Damián Junco Bonet. Especialista de I Grado en Medicina Intensiva, Profesor auxiliar. Hospital Universitario ¨Manuel Ascunce Domenech¨. Universidad de Ciencias Médicas de Camagüey. Camagüey, Cuba. Email [e-mail]